Гамартома легкого что это такое и причины последствия как лечить


Гамартома легкого - причины, симптомы, диагностика и лечение

Гамартома легкого – врожденное доброкачественное новообразование легких, развивающееся из различных элементов эмбриональной ткани с преобладанием хрящевых, жировых, мышечных или фиброзных компонентов. Клиническая картина гамартомы легкого варьирует от полного отсутствия симптомов до выраженных проявлений, включающих затруднение дыхания, боль в груди, кашель, иногда кровохарканье и развитие обтурационной пневмонии. Диагноз гамартомы легкого основан на данных рентгенографии, КТ и МРТ грудной клетки, трансторакальной пункционной биопсии. Лечение гамартомы легкого заключается в хирургическом удалении опухоли.

Общие сведения

Гамартома легкого (гамартохондрома, хондроаденома, липохондроаденома) - дизэмбриогенетическая опухоль легких, в которой сочетаются тканевые компоненты легочной паренхимы, дистальных бронхов и других структур. Гамартома является одним из наиболее распространенных доброкачественных образований легкого и самой частой формой легочной опухоли периферической локализации (60-64% случаев).

Гамартома обычно располагается в переднем сегменте нижних долей (чаще правого легкого), в толще паренхимы (внутрилегочно) или поверхностно (субплеврально). В единичных случаях она может локализоваться на внутренней стенке крупного бронха (эндобронхиально), выдаваясь в его просвет. Для гамартомы легкого характерны: медленный рост на протяжении многих лет, отсутствие инфильтрации легочной ткани и метастазирования, крайне низкий риск злокачественной трансформации. Гамартома легкого в 2-4 раза чаще выявляется у лиц мужского пола, обычно в возрасте 30-50 лет.

Гамартома легкого

Причины

До настоящего времени в пульмонологи предметом дискуссии остается вопрос: является ли гамартома опухолью de novo либо следствием дизэмбриогенеза и последующей опухолевой трансформации. Большинство ученых склонно считать гамартому пороком развития легких, возникающим вследствие нарушения закладки и формирования бронхолегочных структур в эмбриогенезе. Соединительнотканные, хрящевые и гладкомышечные компоненты гамартомы легкого развиваются из зародышевой ткани (мезенхимы). Эпителиальные структуры могут вовлекаться вторично из окружающей легочной ткани в процессе роста опухоли или из мезодермальных и энтодермальных зачатков бронха.

Факторами риска возникновения гамартомы легкого могут выступать генетическая предрасположенность, генные нарушения, длительное воздействие на организм будущих родителей мутагенов (опасных химических веществ, ионизирующего излучения).

Патанатомия

Большинство гамартом имеет вид округлого инкапсулированного узла плотной или эластичной консистенции с гладкой или мелкобугристой поверхностью, четко отграниченного от паренхимы легкого. Диаметр опухоли может варьировать от 0,5 мм до 10-12 см, в среднем составляет 2-3 см. В состав гамартомы легкого могут входить хаотично расположенные островки хрящевой ткани, прослойки жира, соединительнотканные и гладкомышечные волокна, сосудистые элементы, скопления лимфоидных клеток, полости с выстилкой из железистого эпителия и костные включения.

Классификация

В клинической практике преимущественно встречается локальная форма гамартомы, редко - диффузная с поражением целой легочной доли. Гамартомы легкого чаще являются одиночными образованиями, множественные опухоли менее распространены.

Наиболее часто гистологически верифицируются хонроматозные гамартомы легкого (гамартохондромы), содержащие большое количество гиалинового хряща различной степени зрелости. На срезе узла видна зернистая или гладкая полупрозрачная поверхность серовато-белого или беловато-желтого оттенка. Нередко возможно ослизнение и петрификация участков хрящевой ткани.

В структуре лейомиоматозной гамартомы легкого преобладают гладкомышечная ткань и бронхоальвеолярные структуры. По своим морфологическим и клиническим признакам она схожа с гамартохондромой. Также имеют место гамартомы легкого, содержащие в избытке компоненты других тканей: жировой (гамартолипома, липогамартохондрома), фиброзной (гамартофиброма, фиброгамартохондрома) и т. д. Описаны массивные гамартомы легкого, образованные клетками неороговевающего плоского эпителия в окружении кровеносных сосудов и волокон гладкомышечной ткани.

По выраженности клинической картины выделяют 3 степени гамартомы легкого:

  • I - характеризующуюся бессимптомным течением
  • II - имеющую скудные проявления
  • III - с выраженной симптоматикой из-за роста опухоли и компрессии окружающих тканей

Симптомы гамартомы легкого

Симптомы гамартомы легкого определяются величиной опухоли, ее расположением относительно крупных бронхов, диафрагмы и грудной стенки. Большинство гамартом легкого протекают длительно и бессимптомно, опухоль выявляется случайно при проведении рентгенографии грудной клетки или на вскрытии. Периферическая локализация и небольшая величина гамартомы обусловливают отсутствие клинических проявлений.

При достижении большого размера гамартома начинает сдавливать ткань легкого, бронхи, диафрагму и грудную стенку. Больного начинают беспокоить одышка, болевые ощущения в грудной клетке на стороне поражения, возникающие обычно на высоте глубокого вдоха и сопровождающиеся кашлем, а при серьезной физической нагрузке - кровохарканьем. Сдавление гамартомой крупного бронха дает клиническую картину центральной опухоли легкого.

При эндобронхиальной локализации гамартомы развивается локальное нарушение проходимости бронха, приводящее к гиповентиляции и сегментарному (реже долевому) ателектазу соответствующего отдела легкого и обтурационной пневмонии. В этом случае течение гамартомы сопровождается клиническими проявлениями хронического инфекционного процесса легкого.

Множественная гамартома легкого может быть проявлением триады Карнея, сочетаясь с лейомиобластомой желудка и экстраадренальной параганглиомой, или Кауден-синдрома, характеризующегося множественными доброкачественными образованиями внутренних органов и высоким потенциалом развития рака молочной и щитовидной желез, ЖКТ, мочеполовых органов.

Диагностика

Диагноз гамартомы легкого устанавливают по данным рентгенографии, КТ или МРТ легких и трансторакальной пункционной биопсии с гистологическим исследованием биоптата.

  • Рентгенодиагностика. На рентгенограмме и томограмме гамартома легкого визуализируется обычно как одиночная небольшая (редко >2-4 см) округлая тень периферической локализации с резкими и четкими контурами на фоне неизмененной легочной ткани. Поверхность опухоли может быть гладкой или бугристой. Интенсивность тени гамартомы легкого зависит от размера узла и содержания известковых включений.

КТ ОГК. Объемное образование в S10 слева с включениями мягкотканной и жировой плотности (гамартома).

Выделяют несколько рентгенологических вариантов гамартомы легкого - тени средней интенсивности и гомогенной структуры; неоднородные тени средней интенсивности с обызвествлением; неоднородные тени средней интенсивности со слоистым обызвествлением/уплотнением в центре и неоднородные тени высокой интенсивности с массивной инкрустацией. При больших размерах гамартомы легкого (4 - 5 см) может появиться усиление легочного рисунка за счет сближения между собой сосудистых и бронхиальных ветвей.

  • Эндоскопическая диагностика. Бронхоскопия целесообразна только при эндобронхиальном расположении гамартомы.
  • Биопсия с гистологией. Для подтверждения доброкачественной природы гамартомы легкого выполняется гистологическое исследование материала опухоли, взятого путем трансторакальной пункционной биопсии, диагностической торакоскопии или торакотомии. В пунктате гамартохондромы легкого могут выявляться элементы незрелой хрящевой ткани, более зрелые хондроциты, гроздевидные комплексы из клеток кубического или призматического эпителия, небольшие участки соединительной ткани, скопления лимфоидных клеток, гистиоциты и капли жира.

Динамическое наблюдение за гамартомой легкого показывает отсутствие или чрезвычайно низкий темп роста опухоли в течение длительного периода. Гамартому необходимо дифференцировать от злокачественных легочных новообразований (рака легкого, карциноида, хондросаркомы), солитарных метастазов рака иной локализации (молочных желез и яичников у женщин, предстательной железы у мужчин, почек и др.), туберкуломы, истинных доброкачественных опухолей и кист легких, эхинококкоза. При гамартоме легкого показаны консультации пульмонолога, фтизиатра, онколога, торакального хирурга.

Лечение гамартомы легкого

При небольшой (менее 2,5 см), гистологически подтвержденной гамартоме легкого и отсутствии компрессии окружающих тканей больной может находиться под динамическим наблюдением пульмонолога на протяжении нескольких месяцев. Вопрос о дальнейшей тактике лечения решается в зависимости от наличия или отсутствия увеличения размера тени на рентгенограмме.

Лечение гамартомы легкого только оперативное, заключается в удалении опухоли через торакоскопический или торакотомический доступ. При периферической локализации гамартомы применяется вылущивание (энуклеация) опухоли, при необходимости - сегментарная и краевая резекция легкого. Удаление легочной доли (лобэктомию) выполняют в случае длительного сдавления сосудов, бронхов, паренхимы легкого и осложненного течения гамартомы. 

Эндобронхиальную гамартому удаляют путем бронхотомии с иссечением узла, а также резекции бронха вместе с патологическим образованием и последующим ушиванием или пластикой дефекта. Для исключения периферического или эндобронхиального рака легкого показано срочное интраоперационное гистологическое исследование удаленной опухоли.

Прогноз

При своевременном хирургическом лечении гамартомы легкого прогноз благоприятный, риск рецидивов – низок. При небольшом объеме торакальной операции трудоспособность полностью восстанавливается. Случаи малигнизации гамартохондромы чрезвычайно редки, однако описаны случаи трансформации опухоли в хондросаркому, липосаркому, фибросаркому, аденокарциному, эпидермоидный рак.

Гамартома легкого - причины, симптомы, диагностика и лечение

Гамартома легкого – врожденное доброкачественное новообразование легких, развивающееся из различных элементов эмбриональной ткани с преобладанием хрящевых, жировых, мышечных или фиброзных компонентов. Клиническая картина гамартомы легкого варьирует от полного отсутствия симптомов до выраженных проявлений, включающих затруднение дыхания, боль в груди, кашель, иногда кровохарканье и развитие обтурационной пневмонии. Диагноз гамартомы легкого основан на данных рентгенографии, КТ и МРТ грудной клетки, трансторакальной пункционной биопсии. Лечение гамартомы легкого заключается в хирургическом удалении опухоли.

Общие сведения

Гамартома легкого (гамартохондрома, хондроаденома, липохондроаденома) - дизэмбриогенетическая опухоль легких, в которой сочетаются тканевые компоненты легочной паренхимы, дистальных бронхов и других структур. Гамартома является одним из наиболее распространенных доброкачественных образований легкого и самой частой формой легочной опухоли периферической локализации (60-64% случаев).

Гамартома обычно располагается в переднем сегменте нижних долей (чаще правого легкого), в толще паренхимы (внутрилегочно) или поверхностно (субплеврально). В единичных случаях она может локализоваться на внутренней стенке крупного бронха (эндобронхиально), выдаваясь в его просвет. Для гамартомы легкого характерны: медленный рост на протяжении многих лет, отсутствие инфильтрации легочной ткани и метастазирования, крайне низкий риск злокачественной трансформации. Гамартома легкого в 2-4 раза чаще выявляется у лиц мужского пола, обычно в возрасте 30-50 лет.

Гамартома легкого

Причины

До настоящего времени в пульмонологи предметом дискуссии остается вопрос: является ли гамартома опухолью de novo либо следствием дизэмбриогенеза и последующей опухолевой трансформации. Большинство ученых склонно считать гамартому пороком развития легких, возникающим вследствие нарушения закладки и формирования бронхолегочных структур в эмбриогенезе. Соединительнотканные, хрящевые и гладкомышечные компоненты гамартомы легкого развиваются из зародышевой ткани (мезенхимы). Эпителиальные структуры могут вовлекаться вторично из окружающей легочной ткани в процессе роста опухоли или из мезодермальных и энтодермальных зачатков бронха.

Факторами риска возникновения гамартомы легкого могут выступать генетическая предрасположенность, генные нарушения, длительное воздействие на организм будущих родителей мутагенов (опасных химических веществ, ионизирующего излучения).

Патанатомия

Большинство гамартом имеет вид округлого инкапсулированного узла плотной или эластичной консистенции с гладкой или мелкобугристой поверхностью, четко отграниченного от паренхимы легкого. Диаметр опухоли может варьировать от 0,5 мм до 10-12 см, в среднем составляет 2-3 см. В состав гамартомы легкого могут входить хаотично расположенные островки хрящевой ткани, прослойки жира, соединительнотканные и гладкомышечные волокна, сосудистые элементы, скопления лимфоидных клеток, полости с выстилкой из железистого эпителия и костные включения.

Классификация

В клинической практике преимущественно встречается локальная форма гамартомы, редко - диффузная с поражением целой легочной доли. Гамартомы легкого чаще являются одиночными образованиями, множественные опухоли менее распространены.

Наиболее часто гистологически верифицируются хонроматозные гамартомы легкого (гамартохондромы), содержащие большое количество гиалинового хряща различной степени зрелости. На срезе узла видна зернистая или гладкая полупрозрачная поверхность серовато-белого или беловато-желтого оттенка. Нередко возможно ослизнение и петрификация участков хрящевой ткани.

В структуре лейомиоматозной гамартомы легкого преобладают гладкомышечная ткань и бронхоальвеолярные структуры. По своим морфологическим и клиническим признакам она схожа с гамартохондромой. Также имеют место гамартомы легкого, содержащие в избытке компоненты других тканей: жировой (гамартолипома, липогамартохондрома), фиброзной (гамартофиброма, фиброгамартохондрома) и т. д. Описаны массивные гамартомы легкого, образованные клетками неороговевающего плоского эпителия в окружении кровеносных сосудов и волокон гладкомышечной ткани.

По выраженности клинической картины выделяют 3 степени гамартомы легкого:

  • I - характеризующуюся бессимптомным течением
  • II - имеющую скудные проявления
  • III - с выраженной симптоматикой из-за роста опухоли и компрессии окружающих тканей

Симптомы гамартомы легкого

Симптомы гамартомы легкого определяются величиной опухоли, ее расположением относительно крупных бронхов, диафрагмы и грудной стенки. Большинство гамартом легкого протекают длительно и бессимптомно, опухоль выявляется случайно при проведении рентгенографии грудной клетки или на вскрытии. Периферическая локализация и небольшая величина гамартомы обусловливают отсутствие клинических проявлений.

При достижении большого размера гамартома начинает сдавливать ткань легкого, бронхи, диафрагму и грудную стенку. Больного начинают беспокоить одышка, болевые ощущения в грудной клетке на стороне поражения, возникающие обычно на высоте глубокого вдоха и сопровождающиеся кашлем, а при серьезной физической нагрузке - кровохарканьем. Сдавление гамартомой крупного бронха дает клиническую картину центральной опухоли легкого.

При эндобронхиальной локализации гамартомы развивается локальное нарушение проходимости бронха, приводящее к гиповентиляции и сегментарному (реже долевому) ателектазу соответствующего отдела легкого и обтурационной пневмонии. В этом случае течение гамартомы сопровождается клиническими проявлениями хронического инфекционного процесса легкого.

Множественная гамартома легкого может быть проявлением триады Карнея, сочетаясь с лейомиобластомой желудка и экстраадренальной параганглиомой, или Кауден-синдрома, характеризующегося множественными доброкачественными образованиями внутренних органов и высоким потенциалом развития рака молочной и щитовидной желез, ЖКТ, мочеполовых органов.

Диагностика

Диагноз гамартомы легкого устанавливают по данным рентгенографии, КТ или МРТ легких и трансторакальной пункционной биопсии с гистологическим исследованием биоптата.

  • Рентгенодиагностика. На рентгенограмме и томограмме гамартома легкого визуализируется обычно как одиночная небольшая (редко >2-4 см) округлая тень периферической локализации с резкими и четкими контурами на фоне неизмененной легочной ткани. Поверхность опухоли может быть гладкой или бугристой. Интенсивность тени гамартомы легкого зависит от размера узла и содержания известковых включений.

КТ ОГК. Объемное образование в S10 слева с включениями мягкотканной и жировой плотности (гамартома).

Выделяют несколько рентгенологических вариантов гамартомы легкого - тени средней интенсивности и гомогенной структуры; неоднородные тени средней интенсивности с обызвествлением; неоднородные тени средней интенсивности со слоистым обызвествлением/уплотнением в центре и неоднородные тени высокой интенсивности с массивной инкрустацией. При больших размерах гамартомы легкого (4 - 5 см) может появиться усиление легочного рисунка за счет сближения между собой сосудистых и бронхиальных ветвей.

  • Эндоскопическая диагностика. Бронхоскопия целесообразна только при эндобронхиальном расположении гамартомы.
  • Биопсия с гистологией. Для подтверждения доброкачественной природы гамартомы легкого выполняется гистологическое исследование материала опухоли, взятого путем трансторакальной пункционной биопсии, диагностической торакоскопии или торакотомии. В пунктате гамартохондромы легкого могут выявляться элементы незрелой хрящевой ткани, более зрелые хондроциты, гроздевидные комплексы из клеток кубического или призматического эпителия, небольшие участки соединительной ткани, скопления лимфоидных клеток, гистиоциты и капли жира.

Динамическое наблюдение за гамартомой легкого показывает отсутствие или чрезвычайно низкий темп роста опухоли в течение длительного периода. Гамартому необходимо дифференцировать от злокачественных легочных новообразований (рака легкого, карциноида, хондросаркомы), солитарных метастазов рака иной локализации (молочных желез и яичников у женщин, предстательной железы у мужчин, почек и др.), туберкуломы, истинных доброкачественных опухолей и кист легких, эхинококкоза. При гамартоме легкого показаны консультации пульмонолога, фтизиатра, онколога, торакального хирурга.

Лечение гамартомы легкого

При небольшой (менее 2,5 см), гистологически подтвержденной гамартоме легкого и отсутствии компрессии окружающих тканей больной может находиться под динамическим наблюдением пульмонолога на протяжении нескольких месяцев. Вопрос о дальнейшей тактике лечения решается в зависимости от наличия или отсутствия увеличения размера тени на рентгенограмме.

Лечение гамартомы легкого только оперативное, заключается в удалении опухоли через торакоскопический или торакотомический доступ. При периферической локализации гамартомы применяется вылущивание (энуклеация) опухоли, при необходимости - сегментарная и краевая резекция легкого. Удаление легочной доли (лобэктомию) выполняют в случае длительного сдавления сосудов, бронхов, паренхимы легкого и осложненного течения гамартомы. 

Эндобронхиальную гамартому удаляют путем бронхотомии с иссечением узла, а также резекции бронха вместе с патологическим образованием и последующим ушиванием или пластикой дефекта. Для исключения периферического или эндобронхиального рака легкого показано срочное интраоперационное гистологическое исследование удаленной опухоли.

Прогноз

При своевременном хирургическом лечении гамартомы легкого прогноз благоприятный, риск рецидивов – низок. При небольшом объеме торакальной операции трудоспособность полностью восстанавливается. Случаи малигнизации гамартохондромы чрезвычайно редки, однако описаны случаи трансформации опухоли в хондросаркому, липосаркому, фибросаркому, аденокарциному, эпидермоидный рак.

Гамартома легкого - причины, симптомы, диагностика и лечение

Гамартома легкого – врожденное доброкачественное новообразование легких, развивающееся из различных элементов эмбриональной ткани с преобладанием хрящевых, жировых, мышечных или фиброзных компонентов. Клиническая картина гамартомы легкого варьирует от полного отсутствия симптомов до выраженных проявлений, включающих затруднение дыхания, боль в груди, кашель, иногда кровохарканье и развитие обтурационной пневмонии. Диагноз гамартомы легкого основан на данных рентгенографии, КТ и МРТ грудной клетки, трансторакальной пункционной биопсии. Лечение гамартомы легкого заключается в хирургическом удалении опухоли.

Общие сведения

Гамартома легкого (гамартохондрома, хондроаденома, липохондроаденома) - дизэмбриогенетическая опухоль легких, в которой сочетаются тканевые компоненты легочной паренхимы, дистальных бронхов и других структур. Гамартома является одним из наиболее распространенных доброкачественных образований легкого и самой частой формой легочной опухоли периферической локализации (60-64% случаев).

Гамартома обычно располагается в переднем сегменте нижних долей (чаще правого легкого), в толще паренхимы (внутрилегочно) или поверхностно (субплеврально). В единичных случаях она может локализоваться на внутренней стенке крупного бронха (эндобронхиально), выдаваясь в его просвет. Для гамартомы легкого характерны: медленный рост на протяжении многих лет, отсутствие инфильтрации легочной ткани и метастазирования, крайне низкий риск злокачественной трансформации. Гамартома легкого в 2-4 раза чаще выявляется у лиц мужского пола, обычно в возрасте 30-50 лет.

Гамартома легкого

Причины

До настоящего времени в пульмонологи предметом дискуссии остается вопрос: является ли гамартома опухолью de novo либо следствием дизэмбриогенеза и последующей опухолевой трансформации. Большинство ученых склонно считать гамартому пороком развития легких, возникающим вследствие нарушения закладки и формирования бронхолегочных структур в эмбриогенезе. Соединительнотканные, хрящевые и гладкомышечные компоненты гамартомы легкого развиваются из зародышевой ткани (мезенхимы). Эпителиальные структуры могут вовлекаться вторично из окружающей легочной ткани в процессе роста опухоли или из мезодермальных и энтодермальных зачатков бронха.

Факторами риска возникновения гамартомы легкого могут выступать генетическая предрасположенность, генные нарушения, длительное воздействие на организм будущих родителей мутагенов (опасных химических веществ, ионизирующего излучения).

Патанатомия

Большинство гамартом имеет вид округлого инкапсулированного узла плотной или эластичной консистенции с гладкой или мелкобугристой поверхностью, четко отграниченного от паренхимы легкого. Диаметр опухоли может варьировать от 0,5 мм до 10-12 см, в среднем составляет 2-3 см. В состав гамартомы легкого могут входить хаотично расположенные островки хрящевой ткани, прослойки жира, соединительнотканные и гладкомышечные волокна, сосудистые элементы, скопления лимфоидных клеток, полости с выстилкой из железистого эпителия и костные включения.

Классификация

В клинической практике преимущественно встречается локальная форма гамартомы, редко - диффузная с поражением целой легочной доли. Гамартомы легкого чаще являются одиночными образованиями, множественные опухоли менее распространены.

Наиболее часто гистологически верифицируются хонроматозные гамартомы легкого (гамартохондромы), содержащие большое количество гиалинового хряща различной степени зрелости. На срезе узла видна зернистая или гладкая полупрозрачная поверхность серовато-белого или беловато-желтого оттенка. Нередко возможно ослизнение и петрификация участков хрящевой ткани.

В структуре лейомиоматозной гамартомы легкого преобладают гладкомышечная ткань и бронхоальвеолярные структуры. По своим морфологическим и клиническим признакам она схожа с гамартохондромой. Также имеют место гамартомы легкого, содержащие в избытке компоненты других тканей: жировой (гамартолипома, липогамартохондрома), фиброзной (гамартофиброма, фиброгамартохондрома) и т. д. Описаны массивные гамартомы легкого, образованные клетками неороговевающего плоского эпителия в окружении кровеносных сосудов и волокон гладкомышечной ткани.

По выраженности клинической картины выделяют 3 степени гамартомы легкого:

  • I - характеризующуюся бессимптомным течением
  • II - имеющую скудные проявления
  • III - с выраженной симптоматикой из-за роста опухоли и компрессии окружающих тканей

Симптомы гамартомы легкого

Симптомы гамартомы легкого определяются величиной опухоли, ее расположением относительно крупных бронхов, диафрагмы и грудной стенки. Большинство гамартом легкого протекают длительно и бессимптомно, опухоль выявляется случайно при проведении рентгенографии грудной клетки или на вскрытии. Периферическая локализация и небольшая величина гамартомы обусловливают отсутствие клинических проявлений.

При достижении большого размера гамартома начинает сдавливать ткань легкого, бронхи, диафрагму и грудную стенку. Больного начинают беспокоить одышка, болевые ощущения в грудной клетке на стороне поражения, возникающие обычно на высоте глубокого вдоха и сопровождающиеся кашлем, а при серьезной физической нагрузке - кровохарканьем. Сдавление гамартомой крупного бронха дает клиническую картину центральной опухоли легкого.

При эндобронхиальной локализации гамартомы развивается локальное нарушение проходимости бронха, приводящее к гиповентиляции и сегментарному (реже долевому) ателектазу соответствующего отдела легкого и обтурационной пневмонии. В этом случае течение гамартомы сопровождается клиническими проявлениями хронического инфекционного процесса легкого.

Множественная гамартома легкого может быть проявлением триады Карнея, сочетаясь с лейомиобластомой желудка и экстраадренальной параганглиомой, или Кауден-синдрома, характеризующегося множественными доброкачественными образованиями внутренних органов и высоким потенциалом развития рака молочной и щитовидной желез, ЖКТ, мочеполовых органов.

Диагностика

Диагноз гамартомы легкого устанавливают по данным рентгенографии, КТ или МРТ легких и трансторакальной пункционной биопсии с гистологическим исследованием биоптата.

  • Рентгенодиагностика. На рентгенограмме и томограмме гамартома легкого визуализируется обычно как одиночная небольшая (редко >2-4 см) округлая тень периферической локализации с резкими и четкими контурами на фоне неизмененной легочной ткани. Поверхность опухоли может быть гладкой или бугристой. Интенсивность тени гамартомы легкого зависит от размера узла и содержания известковых включений.

КТ ОГК. Объемное образование в S10 слева с включениями мягкотканной и жировой плотности (гамартома).

Выделяют несколько рентгенологических вариантов гамартомы легкого - тени средней интенсивности и гомогенной структуры; неоднородные тени средней интенсивности с обызвествлением; неоднородные тени средней интенсивности со слоистым обызвествлением/уплотнением в центре и неоднородные тени высокой интенсивности с массивной инкрустацией. При больших размерах гамартомы легкого (4 - 5 см) может появиться усиление легочного рисунка за счет сближения между собой сосудистых и бронхиальных ветвей.

  • Эндоскопическая диагностика. Бронхоскопия целесообразна только при эндобронхиальном расположении гамартомы.
  • Биопсия с гистологией. Для подтверждения доброкачественной природы гамартомы легкого выполняется гистологическое исследование материала опухоли, взятого путем трансторакальной пункционной биопсии, диагностической торакоскопии или торакотомии. В пунктате гамартохондромы легкого могут выявляться элементы незрелой хрящевой ткани, более зрелые хондроциты, гроздевидные комплексы из клеток кубического или призматического эпителия, небольшие участки соединительной ткани, скопления лимфоидных клеток, гистиоциты и капли жира.

Динамическое наблюдение за гамартомой легкого показывает отсутствие или чрезвычайно низкий темп роста опухоли в течение длительного периода. Гамартому необходимо дифференцировать от злокачественных легочных новообразований (рака легкого, карциноида, хондросаркомы), солитарных метастазов рака иной локализации (молочных желез и яичников у женщин, предстательной железы у мужчин, почек и др.), туберкуломы, истинных доброкачественных опухолей и кист легких, эхинококкоза. При гамартоме легкого показаны консультации пульмонолога, фтизиатра, онколога, торакального хирурга.

Лечение гамартомы легкого

При небольшой (менее 2,5 см), гистологически подтвержденной гамартоме легкого и отсутствии компрессии окружающих тканей больной может находиться под динамическим наблюдением пульмонолога на протяжении нескольких месяцев. Вопрос о дальнейшей тактике лечения решается в зависимости от наличия или отсутствия увеличения размера тени на рентгенограмме.

Лечение гамартомы легкого только оперативное, заключается в удалении опухоли через торакоскопический или торакотомический доступ. При периферической локализации гамартомы применяется вылущивание (энуклеация) опухоли, при необходимости - сегментарная и краевая резекция легкого. Удаление легочной доли (лобэктомию) выполняют в случае длительного сдавления сосудов, бронхов, паренхимы легкого и осложненного течения гамартомы. 

Эндобронхиальную гамартому удаляют путем бронхотомии с иссечением узла, а также резекции бронха вместе с патологическим образованием и последующим ушиванием или пластикой дефекта. Для исключения периферического или эндобронхиального рака легкого показано срочное интраоперационное гистологическое исследование удаленной опухоли.

Прогноз

При своевременном хирургическом лечении гамартомы легкого прогноз благоприятный, риск рецидивов – низок. При небольшом объеме торакальной операции трудоспособность полностью восстанавливается. Случаи малигнизации гамартохондромы чрезвычайно редки, однако описаны случаи трансформации опухоли в хондросаркому, липосаркому, фибросаркому, аденокарциному, эпидермоидный рак.

Гамартома легкого - причины, симптомы, диагностика и лечение

Гамартома легкого – врожденное доброкачественное новообразование легких, развивающееся из различных элементов эмбриональной ткани с преобладанием хрящевых, жировых, мышечных или фиброзных компонентов. Клиническая картина гамартомы легкого варьирует от полного отсутствия симптомов до выраженных проявлений, включающих затруднение дыхания, боль в груди, кашель, иногда кровохарканье и развитие обтурационной пневмонии. Диагноз гамартомы легкого основан на данных рентгенографии, КТ и МРТ грудной клетки, трансторакальной пункционной биопсии. Лечение гамартомы легкого заключается в хирургическом удалении опухоли.

Общие сведения

Гамартома легкого (гамартохондрома, хондроаденома, липохондроаденома) - дизэмбриогенетическая опухоль легких, в которой сочетаются тканевые компоненты легочной паренхимы, дистальных бронхов и других структур. Гамартома является одним из наиболее распространенных доброкачественных образований легкого и самой частой формой легочной опухоли периферической локализации (60-64% случаев).

Гамартома обычно располагается в переднем сегменте нижних долей (чаще правого легкого), в толще паренхимы (внутрилегочно) или поверхностно (субплеврально). В единичных случаях она может локализоваться на внутренней стенке крупного бронха (эндобронхиально), выдаваясь в его просвет. Для гамартомы легкого характерны: медленный рост на протяжении многих лет, отсутствие инфильтрации легочной ткани и метастазирования, крайне низкий риск злокачественной трансформации. Гамартома легкого в 2-4 раза чаще выявляется у лиц мужского пола, обычно в возрасте 30-50 лет.

Гамартома легкого

Причины

До настоящего времени в пульмонологи предметом дискуссии остается вопрос: является ли гамартома опухолью de novo либо следствием дизэмбриогенеза и последующей опухолевой трансформации. Большинство ученых склонно считать гамартому пороком развития легких, возникающим вследствие нарушения закладки и формирования бронхолегочных структур в эмбриогенезе. Соединительнотканные, хрящевые и гладкомышечные компоненты гамартомы легкого развиваются из зародышевой ткани (мезенхимы). Эпителиальные структуры могут вовлекаться вторично из окружающей легочной ткани в процессе роста опухоли или из мезодермальных и энтодермальных зачатков бронха.

Факторами риска возникновения гамартомы легкого могут выступать генетическая предрасположенность, генные нарушения, длительное воздействие на организм будущих родителей мутагенов (опасных химических веществ, ионизирующего излучения).

Патанатомия

Большинство гамартом имеет вид округлого инкапсулированного узла плотной или эластичной консистенции с гладкой или мелкобугристой поверхностью, четко отграниченного от паренхимы легкого. Диаметр опухоли может варьировать от 0,5 мм до 10-12 см, в среднем составляет 2-3 см. В состав гамартомы легкого могут входить хаотично расположенные островки хрящевой ткани, прослойки жира, соединительнотканные и гладкомышечные волокна, сосудистые элементы, скопления лимфоидных клеток, полости с выстилкой из железистого эпителия и костные включения.

Классификация

В клинической практике преимущественно встречается локальная форма гамартомы, редко - диффузная с поражением целой легочной доли. Гамартомы легкого чаще являются одиночными образованиями, множественные опухоли менее распространены.

Наиболее часто гистологически верифицируются хонроматозные гамартомы легкого (гамартохондромы), содержащие большое количество гиалинового хряща различной степени зрелости. На срезе узла видна зернистая или гладкая полупрозрачная поверхность серовато-белого или беловато-желтого оттенка. Нередко возможно ослизнение и петрификация участков хрящевой ткани.

В структуре лейомиоматозной гамартомы легкого преобладают гладкомышечная ткань и бронхоальвеолярные структуры. По своим морфологическим и клиническим признакам она схожа с гамартохондромой. Также имеют место гамартомы легкого, содержащие в избытке компоненты других тканей: жировой (гамартолипома, липогамартохондрома), фиброзной (гамартофиброма, фиброгамартохондрома) и т. д. Описаны массивные гамартомы легкого, образованные клетками неороговевающего плоского эпителия в окружении кровеносных сосудов и волокон гладкомышечной ткани.

По выраженности клинической картины выделяют 3 степени гамартомы легкого:

  • I - характеризующуюся бессимптомным течением
  • II - имеющую скудные проявления
  • III - с выраженной симптоматикой из-за роста опухоли и компрессии окружающих тканей

Симптомы гамартомы легкого

Симптомы гамартомы легкого определяются величиной опухоли, ее расположением относительно крупных бронхов, диафрагмы и грудной стенки. Большинство гамартом легкого протекают длительно и бессимптомно, опухоль выявляется случайно при проведении рентгенографии грудной клетки или на вскрытии. Периферическая локализация и небольшая величина гамартомы обусловливают отсутствие клинических проявлений.

При достижении большого размера гамартома начинает сдавливать ткань легкого, бронхи, диафрагму и грудную стенку. Больного начинают беспокоить одышка, болевые ощущения в грудной клетке на стороне поражения, возникающие обычно на высоте глубокого вдоха и сопровождающиеся кашлем, а при серьезной физической нагрузке - кровохарканьем. Сдавление гамартомой крупного бронха дает клиническую картину центральной опухоли легкого.

При эндобронхиальной локализации гамартомы развивается локальное нарушение проходимости бронха, приводящее к гиповентиляции и сегментарному (реже долевому) ателектазу соответствующего отдела легкого и обтурационной пневмонии. В этом случае течение гамартомы сопровождается клиническими проявлениями хронического инфекционного процесса легкого.

Множественная гамартома легкого может быть проявлением триады Карнея, сочетаясь с лейомиобластомой желудка и экстраадренальной параганглиомой, или Кауден-синдрома, характеризующегося множественными доброкачественными образованиями внутренних органов и высоким потенциалом развития рака молочной и щитовидной желез, ЖКТ, мочеполовых органов.

Диагностика

Диагноз гамартомы легкого устанавливают по данным рентгенографии, КТ или МРТ легких и трансторакальной пункционной биопсии с гистологическим исследованием биоптата.

  • Рентгенодиагностика. На рентгенограмме и томограмме гамартома легкого визуализируется обычно как одиночная небольшая (редко >2-4 см) округлая тень периферической локализации с резкими и четкими контурами на фоне неизмененной легочной ткани. Поверхность опухоли может быть гладкой или бугристой. Интенсивность тени гамартомы легкого зависит от размера узла и содержания известковых включений.

КТ ОГК. Объемное образование в S10 слева с включениями мягкотканной и жировой плотности (гамартома).

Выделяют несколько рентгенологических вариантов гамартомы легкого - тени средней интенсивности и гомогенной структуры; неоднородные тени средней интенсивности с обызвествлением; неоднородные тени средней интенсивности со слоистым обызвествлением/уплотнением в центре и неоднородные тени высокой интенсивности с массивной инкрустацией. При больших размерах гамартомы легкого (4 - 5 см) может появиться усиление легочного рисунка за счет сближения между собой сосудистых и бронхиальных ветвей.

  • Эндоскопическая диагностика. Бронхоскопия целесообразна только при эндобронхиальном расположении гамартомы.
  • Биопсия с гистологией. Для подтверждения доброкачественной природы гамартомы легкого выполняется гистологическое исследование материала опухоли, взятого путем трансторакальной пункционной биопсии, диагностической торакоскопии или торакотомии. В пунктате гамартохондромы легкого могут выявляться элементы незрелой хрящевой ткани, более зрелые хондроциты, гроздевидные комплексы из клеток кубического или призматического эпителия, небольшие участки соединительной ткани, скопления лимфоидных клеток, гистиоциты и капли жира.

Динамическое наблюдение за гамартомой легкого показывает отсутствие или чрезвычайно низкий темп роста опухоли в течение длительного периода. Гамартому необходимо дифференцировать от злокачественных легочных новообразований (рака легкого, карциноида, хондросаркомы), солитарных метастазов рака иной локализации (молочных желез и яичников у женщин, предстательной железы у мужчин, почек и др.), туберкуломы, истинных доброкачественных опухолей и кист легких, эхинококкоза. При гамартоме легкого показаны консультации пульмонолога, фтизиатра, онколога, торакального хирурга.

Лечение гамартомы легкого

При небольшой (менее 2,5 см), гистологически подтвержденной гамартоме легкого и отсутствии компрессии окружающих тканей больной может находиться под динамическим наблюдением пульмонолога на протяжении нескольких месяцев. Вопрос о дальнейшей тактике лечения решается в зависимости от наличия или отсутствия увеличения размера тени на рентгенограмме.

Лечение гамартомы легкого только оперативное, заключается в удалении опухоли через торакоскопический или торакотомический доступ. При периферической локализации гамартомы применяется вылущивание (энуклеация) опухоли, при необходимости - сегментарная и краевая резекция легкого. Удаление легочной доли (лобэктомию) выполняют в случае длительного сдавления сосудов, бронхов, паренхимы легкого и осложненного течения гамартомы. 

Эндобронхиальную гамартому удаляют путем бронхотомии с иссечением узла, а также резекции бронха вместе с патологическим образованием и последующим ушиванием или пластикой дефекта. Для исключения периферического или эндобронхиального рака легкого показано срочное интраоперационное гистологическое исследование удаленной опухоли.

Прогноз

При своевременном хирургическом лечении гамартомы легкого прогноз благоприятный, риск рецидивов – низок. При небольшом объеме торакальной операции трудоспособность полностью восстанавливается. Случаи малигнизации гамартохондромы чрезвычайно редки, однако описаны случаи трансформации опухоли в хондросаркому, липосаркому, фибросаркому, аденокарциному, эпидермоидный рак.

Гамартома легкого - причины, симптомы, диагностика и лечение

Гамартома легкого – врожденное доброкачественное новообразование легких, развивающееся из различных элементов эмбриональной ткани с преобладанием хрящевых, жировых, мышечных или фиброзных компонентов. Клиническая картина гамартомы легкого варьирует от полного отсутствия симптомов до выраженных проявлений, включающих затруднение дыхания, боль в груди, кашель, иногда кровохарканье и развитие обтурационной пневмонии. Диагноз гамартомы легкого основан на данных рентгенографии, КТ и МРТ грудной клетки, трансторакальной пункционной биопсии. Лечение гамартомы легкого заключается в хирургическом удалении опухоли.

Общие сведения

Гамартома легкого (гамартохондрома, хондроаденома, липохондроаденома) - дизэмбриогенетическая опухоль легких, в которой сочетаются тканевые компоненты легочной паренхимы, дистальных бронхов и других структур. Гамартома является одним из наиболее распространенных доброкачественных образований легкого и самой частой формой легочной опухоли периферической локализации (60-64% случаев).

Гамартома обычно располагается в переднем сегменте нижних долей (чаще правого легкого), в толще паренхимы (внутрилегочно) или поверхностно (субплеврально). В единичных случаях она может локализоваться на внутренней стенке крупного бронха (эндобронхиально), выдаваясь в его просвет. Для гамартомы легкого характерны: медленный рост на протяжении многих лет, отсутствие инфильтрации легочной ткани и метастазирования, крайне низкий риск злокачественной трансформации. Гамартома легкого в 2-4 раза чаще выявляется у лиц мужского пола, обычно в возрасте 30-50 лет.

Гамартома легкого

Причины

До настоящего времени в пульмонологи предметом дискуссии остается вопрос: является ли гамартома опухолью de novo либо следствием дизэмбриогенеза и последующей опухолевой трансформации. Большинство ученых склонно считать гамартому пороком развития легких, возникающим вследствие нарушения закладки и формирования бронхолегочных структур в эмбриогенезе. Соединительнотканные, хрящевые и гладкомышечные компоненты гамартомы легкого развиваются из зародышевой ткани (мезенхимы). Эпителиальные структуры могут вовлекаться вторично из окружающей легочной ткани в процессе роста опухоли или из мезодермальных и энтодермальных зачатков бронха.

Факторами риска возникновения гамартомы легкого могут выступать генетическая предрасположенность, генные нарушения, длительное воздействие на организм будущих родителей мутагенов (опасных химических веществ, ионизирующего излучения).

Патанатомия

Большинство гамартом имеет вид округлого инкапсулированного узла плотной или эластичной консистенции с гладкой или мелкобугристой поверхностью, четко отграниченного от паренхимы легкого. Диаметр опухоли может варьировать от 0,5 мм до 10-12 см, в среднем составляет 2-3 см. В состав гамартомы легкого могут входить хаотично расположенные островки хрящевой ткани, прослойки жира, соединительнотканные и гладкомышечные волокна, сосудистые элементы, скопления лимфоидных клеток, полости с выстилкой из железистого эпителия и костные включения.

Классификация

В клинической практике преимущественно встречается локальная форма гамартомы, редко - диффузная с поражением целой легочной доли. Гамартомы легкого чаще являются одиночными образованиями, множественные опухоли менее распространены.

Наиболее часто гистологически верифицируются хонроматозные гамартомы легкого (гамартохондромы), содержащие большое количество гиалинового хряща различной степени зрелости. На срезе узла видна зернистая или гладкая полупрозрачная поверхность серовато-белого или беловато-желтого оттенка. Нередко возможно ослизнение и петрификация участков хрящевой ткани.

В структуре лейомиоматозной гамартомы легкого преобладают гладкомышечная ткань и бронхоальвеолярные структуры. По своим морфологическим и клиническим признакам она схожа с гамартохондромой. Также имеют место гамартомы легкого, содержащие в избытке компоненты других тканей: жировой (гамартолипома, липогамартохондрома), фиброзной (гамартофиброма, фиброгамартохондрома) и т. д. Описаны массивные гамартомы легкого, образованные клетками неороговевающего плоского эпителия в окружении кровеносных сосудов и волокон гладкомышечной ткани.

По выраженности клинической картины выделяют 3 степени гамартомы легкого:

  • I - характеризующуюся бессимптомным течением
  • II - имеющую скудные проявления
  • III - с выраженной симптоматикой из-за роста опухоли и компрессии окружающих тканей

Симптомы гамартомы легкого

Симптомы гамартомы легкого определяются величиной опухоли, ее расположением относительно крупных бронхов, диафрагмы и грудной стенки. Большинство гамартом легкого протекают длительно и бессимптомно, опухоль выявляется случайно при проведении рентгенографии грудной клетки или на вскрытии. Периферическая локализация и небольшая величина гамартомы обусловливают отсутствие клинических проявлений.

При достижении большого размера гамартома начинает сдавливать ткань легкого, бронхи, диафрагму и грудную стенку. Больного начинают беспокоить одышка, болевые ощущения в грудной клетке на стороне поражения, возникающие обычно на высоте глубокого вдоха и сопровождающиеся кашлем, а при серьезной физической нагрузке - кровохарканьем. Сдавление гамартомой крупного бронха дает клиническую картину центральной опухоли легкого.

При эндобронхиальной локализации гамартомы развивается локальное нарушение проходимости бронха, приводящее к гиповентиляции и сегментарному (реже долевому) ателектазу соответствующего отдела легкого и обтурационной пневмонии. В этом случае течение гамартомы сопровождается клиническими проявлениями хронического инфекционного процесса легкого.

Множественная гамартома легкого может быть проявлением триады Карнея, сочетаясь с лейомиобластомой желудка и экстраадренальной параганглиомой, или Кауден-синдрома, характеризующегося множественными доброкачественными образованиями внутренних органов и высоким потенциалом развития рака молочной и щитовидной желез, ЖКТ, мочеполовых органов.

Диагностика

Диагноз гамартомы легкого устанавливают по данным рентгенографии, КТ или МРТ легких и трансторакальной пункционной биопсии с гистологическим исследованием биоптата.

  • Рентгенодиагностика. На рентгенограмме и томограмме гамартома легкого визуализируется обычно как одиночная небольшая (редко >2-4 см) округлая тень периферической локализации с резкими и четкими контурами на фоне неизмененной легочной ткани. Поверхность опухоли может быть гладкой или бугристой. Интенсивность тени гамартомы легкого зависит от размера узла и содержания известковых включений.

КТ ОГК. Объемное образование в S10 слева с включениями мягкотканной и жировой плотности (гамартома).

Выделяют несколько рентгенологических вариантов гамартомы легкого - тени средней интенсивности и гомогенной структуры; неоднородные тени средней интенсивности с обызвествлением; неоднородные тени средней интенсивности со слоистым обызвествлением/уплотнением в центре и неоднородные тени высокой интенсивности с массивной инкрустацией. При больших размерах гамартомы легкого (4 - 5 см) может появиться усиление легочного рисунка за счет сближения между собой сосудистых и бронхиальных ветвей.

  • Эндоскопическая диагностика. Бронхоскопия целесообразна только при эндобронхиальном расположении гамартомы.
  • Биопсия с гистологией. Для подтверждения доброкачественной природы гамартомы легкого выполняется гистологическое исследование материала опухоли, взятого путем трансторакальной пункционной биопсии, диагностической торакоскопии или торакотомии. В пунктате гамартохондромы легкого могут выявляться элементы незрелой хрящевой ткани, более зрелые хондроциты, гроздевидные комплексы из клеток кубического или призматического эпителия, небольшие участки соединительной ткани, скопления лимфоидных клеток, гистиоциты и капли жира.

Динамическое наблюдение за гамартомой легкого показывает отсутствие или чрезвычайно низкий темп роста опухоли в течение длительного периода. Гамартому необходимо дифференцировать от злокачественных легочных новообразований (рака легкого, карциноида, хондросаркомы), солитарных метастазов рака иной локализации (молочных желез и яичников у женщин, предстательной железы у мужчин, почек и др.), туберкуломы, истинных доброкачественных опухолей и кист легких, эхинококкоза. При гамартоме легкого показаны консультации пульмонолога, фтизиатра, онколога, торакального хирурга.

Лечение гамартомы легкого

При небольшой (менее 2,5 см), гистологически подтвержденной гамартоме легкого и отсутствии компрессии окружающих тканей больной может находиться под динамическим наблюдением пульмонолога на протяжении нескольких месяцев. Вопрос о дальнейшей тактике лечения решается в зависимости от наличия или отсутствия увеличения размера тени на рентгенограмме.

Лечение гамартомы легкого только оперативное, заключается в удалении опухоли через торакоскопический или торакотомический доступ. При периферической локализации гамартомы применяется вылущивание (энуклеация) опухоли, при необходимости - сегментарная и краевая резекция легкого. Удаление легочной доли (лобэктомию) выполняют в случае длительного сдавления сосудов, бронхов, паренхимы легкого и осложненного течения гамартомы. 

Эндобронхиальную гамартому удаляют путем бронхотомии с иссечением узла, а также резекции бронха вместе с патологическим образованием и последующим ушиванием или пластикой дефекта. Для исключения периферического или эндобронхиального рака легкого показано срочное интраоперационное гистологическое исследование удаленной опухоли.

Прогноз

При своевременном хирургическом лечении гамартомы легкого прогноз благоприятный, риск рецидивов – низок. При небольшом объеме торакальной операции трудоспособность полностью восстанавливается. Случаи малигнизации гамартохондромы чрезвычайно редки, однако описаны случаи трансформации опухоли в хондросаркому, липосаркому, фибросаркому, аденокарциному, эпидермоидный рак.

Гамартома легкого: возможные причины, симптомы, терапия

Гамартома легкого представляет особое дизэмбриональное образование, состоящее преимущественно из компонентов бронхиальной стенки и легочной паренхимы. Впервые аномалия была описана в 1904 году.

Общие сведения

Под гамартомой понимается доброкачественная опухоль легкого, которая содержит хрящевые, сосудистые и фиброзные структуры. Патология обычно локализуется в толще легочной паренхимы, из-за своих небольших размеров практически не оказывает влияния на функционирование органов.

Гамартома представляет собой одиночное округлое образование плотной консистенции, размер которой варьируется от 0,5 до 5 см. Аномалия, как правило, не отличается склонностью к прогрессирующему росту, однако в медицинской практике известны случаи определения тенденции к постепенному увеличению патологии в диаметре. Среди всех опухолей легких доброкачественной природы гамартому обнаруживают чаще всего (60% случаев). Заболевание преимущественно диагностируется у лиц мужского пола.

Этиология

Гамартома легкого развивается вследствие нарушения развития плода еще в эмбриональном периоде. В ее состав входят различного рода элементы зародышевых тканей, а также схожие по природе компоненты того органа, в котором она непосредственно находится. Это и есть основное отличие гамартомы от тератомы. Последняя, как правило, состоит из тканевых зачатков и элементов, чужеродных для органа, в котором она локализуется.

Классификация

Всего существует несколько классификаций данной патологии. По преобладанию ткани доброкачественная опухоль легкого бывает:

  • Липоматозная.
  • Органоидная.
  • Хондроматозная.
  • Ангиоматозная.
  • Лейомиоматозная.

В зависимости от количества опухолей различают единичные и множественные варианты патологии. По локализации выделяют эндобронхиальные, субплевральные и внутрилегочные образования.

Клиническая картина

Гамартома легкого в течение длительного времени может не проявляться характерной симптоматикой. Прогрессирующее субплевральное образование обычно сопровождается болевым дискомфортом в области грудной клетки. Если гамартома формируется из стенки бронха, по мере ее развития может нарушиться проходимость бронхов. В таком случае больные жалуются на сильный кашель с отделением слизисто-гнойной мокроты, в редких случаях возникает кровохарканье.

Постановка диагноза

Из-за того что патология преимущественно протекает бессимптомно, обнаружить ее удается только во время профилактического осмотра. Для получения более детальной клинической картины врач назначает рентгенологическое исследование, при котором выявляются тени округлой формы различных размеров с ровными или волнистыми контурами. Обычно на рентгенограммах определяют известковые включения. Их количество обусловлено интенсивностью тени. Если проводить длительное динамическое исследование, можно заметить, что в размерах гамартома легкого меняется очень медленно. С другой стороны, интенсивность известковых отложений быстро прогрессирует.

Образования эндобронхиальной природы проявляются прямыми и косвенными признаками. В первом случае речь идет о сферической опухоли с ровными и четкими краями, выявляемыми посредством рентгенологического исследования. Косвенные проявления — это ателектаз, гиповентиляция и иные признаки, указывающие на нарушение бронхиальной проводимости.

Особая роль отводится дифференциальной диагностике. Крайне важно не спутать эту патологию с периферическим раком легкого или туберкулемой.

Каким должно быть лечение?

На консультации врач должен в первую очередь рассказать, что представляет собой гамартома легкого, причины патологии и назначить соответствующее лечение. Медикаментозное лечение, к сожалению, в борьбе с этой проблемой оказывается неэффективно. Лекарственные препараты принимают только для уменьшения симптоматики.

Всем пациентам без исключения рекомендуется хирургическое вмешательство. Если врач подтвердил диагноз «гамартома легкого», операция считается безусловной мерой. При подозрении на иную патологию (к примеру, периферический рак) необходимо отдать предпочтение торакотомии.

Гамартому удаляют путем резекции или вылущивания легочной ткани. Операция проводится с применением видеоторакоскопической методики, которая позволяет избежать травматичных разрезов. При относительных противопоказаниях к этому виду вмешательства допустимо динамическое наблюдение за пациентом на протяжении нескольких месяцев. По окончании этого периода вопрос о проведении операции решается исходя из наличия или отсутствия увеличения тени на рентгенограмме.

Несколько иного подхода требует эндобронхиальная гамартома. Лечение в этом случае подразумевает под собой удаление образования посредством бронхотомии или резекции стенки органа.

Прогноз

Гамартома растет очень медленно, но может достигать гигантских размеров. Перерождение ее в злокачественное образование встречается крайне редко. Согласно имеющимся статистическим сведениям, возможность малигнизации составляет не более 7% всех случаев. Озлокачествление может проходить как в эпителиальном, так и в мезенхимном компоненте образования с последующим метастазированием в лимфоузлы, печень и позвоночник человека.

Надеемся, что вся изложенная в данной статье информация окажется для вас на самом деле полезной. Будьте здоровы!

Доброкачественные опухоли легких: рассказывает онколог Роман Ищенко | медицина | ЗДОРОВЬЕ

Доброкачественные опухоли легких чаще встречаются у мужчин. В случае гамартом в повышенной группе риска находятся женщины. Некоторые виды опухолей абсолютно доброкачественны, другие имеют тенденцию к озлокачествлению. Об особенностях и методах лечения патологии рассказывает заместитель главного врача по хирургической помощи Научно-клинического центра ФМБА России, д.м.н., профессор Роман Ищенко.

Чаще всего в легочной ткани встречаются гамартомы. Это абсолютно доброкачественная опухоль, не склонная к метастазам и рецидивам. Гемартромы могут быть расположены в любой части легкого. Возрастных критериев не существует, но чаще всего это пациенты старше 40 лет.

Гамартомы редко превышают в размере 5 сантиметров, однако являются показанием для хирургического удаления. Если опухоль расположена рядом с бронхами, то по мере роста начинает сдавливать ткани, нарушая отток воздуха из части легкого. Это вызывает рецидивирующую пневмонию, которая дает комплекс септических симптомов: повышение температуры, бледность кожных покровов, мышечную слабость, похудение и пр. Пациенты с гамартромой в верхних отделах легких выглядят как больные туберкулезом. Флюорография и рентгенография позволяют выявить новообразование, однако лишь гистологическое заключение может являться окончательным. Поэтому для дифференциальной диагностики производят резекцию небольшого участка легкого. В большинстве российских клиник это выполняется торакоскопически – через плевральную полость и пару небольших проколов в грудной клетке.

Следующая разновидность – аденомы. Они встречаются реже. Независимо от размера, подлежат обязательному удалению, поскольку имеют тенденцию к быстрому озлокачествлению. По сути аденома – это агрегатный предрак.

Наши легкие имеют протяженную сеть кровеносных сосудов, следовательно, здесь могут образовываться гемангиомы. Они бывают врожденными и приобретенными с риском развития от рождения до глубокой старости. В легких они встречаются гораздо реже чем в печени, но несут более серьезную угрозу для жизни, поскольку провоцируют кровохаркание и легочные кровотечения. Вдыхаемый нами воздух не стерилен, поэтому гемангиомы легких имеют тенденцию к инфицированию и формированию гнойно-воспалительных полостей с риском развития жизнеугрожающих состояний. Симптомы схожи с туберкулезом либо клинической картиной злокачественной опухоли.

Гемангиомы размером более 3-5 см подлежат хирургическому удалению. В этом случае хирургия дает полное выздоровление. Если через опухоль проходит питающий сосуд, проводят его склерозирование под контролем ангиографа. При наличии нескольких источников кровоснабжения, выполняется более сложное воздействие, либо торакоскопическое удаление.

Средний возраст, в котором пациенты подвергаются хирургическому лечению – 50-60 лет. При наличии множественных мелких образований, не дающих клинических проявлений, необходимо ежегодное динамическое наблюдение.

Остальные виды опухолей можно отнести к редко встречающимся. В легких содержится фиброзная ткань, поэтому, как и в бронхах, могут встречаться фибромы. В небольшом количестве присутствует нейроэндокринная ткань, из которой происходят нейроэндокринные опухоли. Раньше их относили к злокачественным, сегодня выделяют в особую группу, четко разделяя на нейроэндокринные раки и нейроэндокринные доброкачественные опухоли. Это связано с высоким уровнем морфологической диагностики и новым витком развития в изучении этой группы опухолей.

Справочно

Роман Викторович Ищенко – хирург, онколог. Специализация: злокачественные опухоли органов брюшной полости, легких, трахеи и плевры, кардиоонкология (лечение злокачественных опухолей у пациентов с сердечно-сосудистыми заболеваниями).

Консультирует пациентов в ФНКЦ ФМБА России (Москва). Записаться на очный прием можно на сайте врача или по телефону +7(495)971-71-72.

Подробнее о порядке госпитализации в московские клиники можно узнать на сервисе медицинского проекта «Здоров Я».

Синдром Каудена - заболевание, вызывающее рак

Что такое синдром Каудена и каковы его причины ?

Синдром Cowden (CS) также известен как Болезнь Cowden (CD) или синдром гамартоматозного полипоза. Он определяется как совокупность поражений неракового (так называемая гамартома состоит из нормальной ткани данного органа, но с хаотичным распределением) и ракового характера, из которых обусловлены преимущественно генетически.Примерно в 85% из случаев связано с мутацией гена PTEN, расположенного на длинном плече хромосомы 10. Патогенно измененный белок PTEN не ингибирует процесс размножения, т.е. не препятствует аномальным клеткам разделяющий. Следовательно, это способствует развитию рака. Заболевание наследуется аутосомно-доминантно, то есть наследуется нормальная и дефектная копия гена, причем последняя доминирует над первой. Почти у половины из больных синдром Каудена не выявляется в семейном анамнезе.В остальных 15% p случая причины возникновения болезни Каудена известны.
Синдром Каудена — относительно редкое заболевание. По оценкам, он развивается у 1 из 200 000 человек. В подавляющем большинстве случаев заболевание диагностируется в возрасте до 20 лет.
Это состояние связано с возникновением неопластического заболевания. По своему течению наиболее часто встречаются рака щитовидной железы, мочевого пузыря, толстой кишки или почки.Кроме того, в популяции женщины, рака молочной железы, груди и тела, матки, .

Каковы симптомы болезни Каудена ?

При этом заболевании встречаются изменения, , которые называют очагами гамартомы, и это изменения кожи, слизистых оболочек, а также внутренних органов. Эти изменения представляют собой опухоли неракового характера, которые как раз и являются нарушением развития. В большинстве случаев появляются изменения цвета кожи, из которых приходится на середину лица , а также могут проявляться вокруг половых губ.
Кроме того, могут также появиться фиброзно-кистозные изменения в молочной железе, яичнике, аденоме и щитовидной железе или молочной железе. У взрослых , , , также может развиться диспластическая опухоль мозжечка, т.е. болезнь Лермитта-Дюкло. Однако у 30% из женщин с этим синдромом развивается рак молочной железы . В некоторых случаях имеет место и умственная отсталость, т.е. IQ ≤75.
От симптомов этого заболевания выделяют следующие изменения:

  • на кожу и слизистые оболочки, т.е.кератоз кожи и лихеноидные поражения на лицах ,
  • в молочной железе, например рак молочной железы, фиброзно-кистозная дисплазия,
  • в щитовидной железе, например аденомы , рак щитовидной железы ,
  • в пищеварительном тракте, например полипы кишечника и кератоз пищевода,
  • в мочеполовой системе, например миома матки и рак эндометрия матки ,
  • в черепно-лицевой и центральной нервной системе, т.е.большая окружность головы, т.е. макроцефалия и болезнь Лермитта-Дюкло, т.е. доброкачественная опухоль мозжечка.

Как врачи диагностируют синдром Каудена ?

Врачи ставят диагноз Cowden Syndrome , используя комбинацию критериев, которые были первоначально установлены Международным консорциумом Cowden Team и были немного пересмотрены с течением времени. Различные характеристики сгруппированы в три категории: критерии , патогномоничные , первичные критерии и вторичные критерии. патогномоничных критерия являются наиболее вероятными признаками, связанными с состоянием. Основные и второстепенные критерии состоят из связанных функций, не столь специфичных для CS. Категории помогают определить, когда у пациента действительно есть РС, а не другое состояние, которое может иметь аналогичные характеристики. Ваш врач или генетик может изучить ваши характеристики и сравнить их с диагностическими критериями , решив, является ли CS вероятной возможностью.Человеку не обязательно иметь все признаки в каждой категории, чтобы диагностировать CS, и при этом у кого-то не обязательно есть CS, если у него есть только один признак из любой или всех категорий. При постановке этого диагноза важнее рассмотреть все черты, которые человек испытывает с течением времени.

Категории CS:

  • патогномоничные критерии ,
  • Слизисто-кожные поражения,
  • Трихилемма лица,
  • Акральный кератоз,
  • Папилломатозные изменения.

Основные критерии:

Второстепенные критерии:

  • Структурные заболевания щитовидной железы (такие как зоб или аденомы ),
  • Умственная отсталость/задержка развития,
  • Гамартома желудочно-кишечного тракта или доброкачественные опухоли,
  • Фиброзно-кистозная болезнь молочной железы,
  • Липомы,
  • Фибромы.

Есть ли тесты генетические по команда Кауден ?

Тесты Генетический гена PTEN может определить, есть ли у кого-то мутация, вызывающая синдром Каудена.Эти услуги являются платными, если они предоставляются клинически утвержденными лабораториями. Эти сборы могут покрываться или не покрываться страховкой, и их следует обсудить с вашим врачом или консультантом по генетике.
Обычный тест на КС называется секвенированием генов. Во время секвенирования отдельные компоненты («буквы») гена PTEN тщательно исследуются на наличие мутаций. Этот тест очень точен, но только около 40-80 процентов людей, отвечающих критериям CS, имеют идентифицируемую мутацию.Это означает, что 20-60 процентов людей, отвечающих критериям CS, не будут иметь идентифицируемой мутации и будут иметь нормальный результат теста, даже если у них синдром Cowden . Этот может быть из-за ограничений анализа, и некоторые лаборатории предлагают дополнительные тесты для обнаружения редких мутаций, пропущенных во время секвенирования. Также возможно, хотя это и не доказано, что CS может быть из-за мутации в другом гене, который еще не идентифицирован.Тесты
PTEN также могут быть доступны для исследований. В отличие от клинических испытаний, тестов, основанных на исследованиях, могут занять много месяцев или лет, но обычно это делается бесплатно. Он также может предоставить информацию и результаты, которые клинически недоступны. Вы можете учитывать эти вопросы при принятии решения о том, хотите ли вы проводить клинические испытания или исследования. Ваш врач и генетический консультант могут помочь вам, если вы заинтересованы в участии в исследовании.

Что такое лечение болезни Каудена ?

Пациенты с болезнью Cowden должны проходить ежегодные медицинские и физические осмотры, а также соответствующие лабораторные и рентгенографические исследования для выявления внутренних опухолей. Большое значение имеет генетическое консультирование родственников, особенно женщин, наиболее подверженных риску злокачественных осложнений.
Лечение поражений кожи включает:

  • Пероральные ретиноиды, обычно ацитретин, которые могут временно облегчить некоторые кожные поражения.Изменения часто появляются вновь после прекращения лечения.
  • Хирургическое лечение новообразований на лице с помощью химических пилингов, лазерной шлифовки, хирургии и/или бритья.

Не менее 40% пациентов с Болезнью Кауден имеют хотя бы один вид рака. В случае раннего выявления рака, уровень излечения от рака высок при соответствующем лечении . Пациенты должны регулярно наблюдаться многопрофильной командой врачей.

Где можно обратиться к генетику и сделать генетическое тестирование?

W Онколмед Онкологическая клиника работает Генетическая клиника, в которой он получает очень хороший генетик Доктор Дорота Новаковска .
Во время визита врач проводит подробный опрос пациента и делает тщательный анализ результатов уже имеющихся ванн. На основании собранной информации пациент направляется на генетические тесты.

Для записи на прием к генетику , онкологу обращаться в онкологическую клинику Онколмед по телефону: +482227 .

Zdrowie.tvn.pl/a/czego-jest-zespol-cowden-objawy-i-przyczyny-zespolu-polipowatosci-hamartomatycznych
stolicazdrowia.pl/516/zespol-cowden-objawy-przyczyny-leczenie- синдром -

03 cowdena /
uihc.org/health-topics/cowden-syndrome-guide-patients-and-their-families
dermnetnz.org/topics/cowden-disease/

.

Побочные эффекты - Профилактика лимфатического отека после лечения рака молочной железы

Несмотря на достижения в области лечения рака молочной железы, современной медицине не удалось избежать побочных эффектов противоракового лечения. Хирургическое лечение рака молочной железы дает наилучшие шансы на полное выздоровление, но в то же время несет в себе возможность нежелательных последствий, которые могут проявиться во время или сразу после операции, или спустя много лет после нее.По этой причине осложнения могут быть как ранними, так и поздними.

Ранние осложнения

Ранние осложнения, наблюдаемые в группе пациенток после радикального удаления молочной железы, включают:

  • местная раневая инфекция,
  • гематома,
  • некроз кожного и подкожного лоскутов,
  • расхождение,
  • образование кисты лимфостаза,
  • фантомная боль в ампутированной молочной железе.

Поздние осложнения

К поздним оперативным осложнениям относятся:

  • поражение периферической иннервации и связанная с ним дисфункция мышц, иннервируемых этими нервами,
  • мышечная слабость и ограничение подвижности верхней конечности и плечевого пояса на оперируемой стороне,
  • лимфатический отек верхней конечности на стороне оперированной молочной железы и его последствия в виде развития лимфатической саркомы.

Осложнения после оперативного (радикального) лечения 9000 3

Если во время операции повреждаются нервы, идущие в оперируемой области, то в зависимости от характера травмы (давление, рассечение, частичный или тотальный разрез) возникающие нарушения могут быть частичными или постоянными.
При перерезке поверхностных кожных нервов во время мастэктомии результатом будут нарушения чувствительности кожи в области оперированной молочной железы, возникающие сразу после процедуры, и последующая гиперестезия, парестезия или чувство дискомфорта.Перерезка межреберно-плечевого нерва, позволяющая хирургу улучшить доступ к подмышечным лимфатическим узлам, вызывает нарушение чувствительности кожи на внутренней стороне руки. Напротив, повреждение длинного грудного нерва вызывает паралич передней зубчатой ​​мышцы, что приводит к выпячиванию лопатки из грудной стенки, называемому крылатой лопаткой.
Повреждение грудо-спинного нерва проявляется параличом снабжаемой этим нервом широчайшей мышцы спины, что, в свою очередь, приводит к ограничению подвижности в плечевом суставе при приведении, разгибании и ротации руки внутрь.Эти осложнения могут способствовать возникновению нарушений статики и симметрии туловища, таких как: асимметрия положения плеч, лопаток, треугольников талии или боковое искривление позвоночника. Замечено, что у больных, перенесших радикальное лечение рака молочной железы, может наблюдаться рефлекторное протракционное положение плеча (протракция) на стороне оперированной молочной железы и часто возникающий «комплекс полуженщины», что приводит к привычный прием кифо-кифотической позы тела на психогенном фоне (круглая спина), а также вызывает снижение самооценки.

Осложнения после реконструкции молочной железы

Исследования подтверждают, что женщины после реконструкции груди имеют более высокий показатель качества жизни, чем женщины, перенесшие радикальную ампутацию. Однако важно знать, что, как и любая операция, реконструкция груди также может иметь определенные побочные эффекты. К осложнениям у данной группы больных относятся:

  • вздутие,
  • экссудат,
  • инфекция или расхождение послеоперационной раны,
  • гематома,
  • рубцовая гипертрофия,
  • фиброз и образование капсулы вокруг протеза, деформирующие молочную железу (инкапсуляция),
  • асимметрия груди (смещение имплантата вверх или вниз),
  • некроз ткани и/или трансплантата,
  • разрыв протеза.

После реконструкции кожно-мышечным лоскутом широчайшей мышцы спины (ЛД) возможны: нарушения чувствительности в оперируемой зоне, асимметрия в пределах туловища или ограничение подвижности верхней конечности на сторона оперированной молочной железы. С другой стороны, после реконструкции ТРАМ-лоскутом (из прямой мышцы живота) могут быть: некроз брюшного лоскута и покровов, грыжа на месте перемещенной мышцы или бактериальные инфекции. Однако использование современных хирургических методик оперативного лечения рака молочной железы сводит к минимуму возникновение этих осложнений.

Осложнения после лучевой терапии

Лучевая терапия, которая продлевает выживаемость пациентов и является важным элементом лечения, дополняющего хирургию, также может иметь неблагоприятные последствия, такие как:

  • чувство усталости,
  • лучевая эритема (выше второй недели облучения тканей),
  • зуд влажной кожи и шелушение в области облучения,
  • эзофагит (редко),
  • лимфедема верхней конечности - особенно у женщин после резекции подмышечных лимфатических узлов, реже после удаления сторожевых лимфатических узлов.

Дополнительная системная или индукционная терапия заключается в облучении области рубца и/или подмышечной впадины. Возникающие побочные эффекты можно разделить на ранние и поздние. Ранние появляются при облучении (уже через 10–14 ч после первой фракции) и сохраняются до 3 мес. Затем кожная реакция проявляется в виде эритемы. Эта реакция также может принимать форму: шелушения, отека, в исключительных случаях некроза или изъязвления кожи (в зависимости от продолжительности лучевой терапии и полученной дозы) и фиброза.Пик ее тяжести приходится чаще всего на последние недели после введения последней фракции. В этот период следует соблюдать осторожность в уходе за кожей в области облучения. Его нельзя мыть с раздражающими средствами, сильно ароматизировать. Не рекомендуется применять интенсивные упражнения на растяжку и насильственные процедуры мануальной терапии в месте облучения и во время его продолжительности, а также упражнения с высоким сопротивлением из-за риска повреждения нежных и ослабленных мягких тканей.Также противопоказаны тепловые процедуры, массажи и мобилизация области рубца. С другой стороны, общеоздоровительные упражнения рекомендуются для предупреждения процессов фиброза мягких тканей, приводящих к образованию суставных и мышечных контрактур. Поздние поражения кожи появляются через несколько месяцев или лет после окончания лечения ионизирующим излучением. Обычно они проявляются в виде: гипо- или гиперпигментации кожи, гиперкератоза, сухости, телеангиэктазий, атрофии и нарушения целостности кожи.У больных может развиться воспалительно-лучевая пневмония, эзофагит и лимфедема верхней конечности. После лучевой терапии мануальные процедуры выполняются с большой осторожностью и деликатностью из-за наличия фиброза. После заживления области облучения следует также провести комплексную деконгестантную терапию для устранения симптомов лимфостаза верхних конечностей. Серьезным осложнением лучевой терапии в надключичной или подключичной области является повреждение плечевого сплетения.Дисфункция периферической нервной системы возникает в течение месяцев или лет после облучения. Наиболее частыми симптомами обратимого повреждения плечевого сплетения являются: парестезия (нарушение чувствительности) в руке и кисти, реже мышечная слабость и боль. Лучевая пневмония может возникать у небольшого процента пациентов. В паренхиме легких в зоне облучения возникает фиброз, что связано с незначительным снижением жизненной емкости легких. Лучевая терапия левой половины грудной клетки увеличивает риск ишемической болезни сердца.Однако современные методы лучевой терапии снижают риск этих осложнений.

Осложнения после химиотерапии

Химиотерапия играет важную роль в лечении пациентов с местно-распространенным раком молочной железы и метастатическим раком. Наиболее частыми симптомами при химиотерапии являются: тошнота и рвота, диарея, воспаление слизистой оболочки полости рта, нарушения менструального цикла, выпадение волос, нарушение вкусовых ощущений, отсутствие аппетита, склонность к кровотечениям, повышенная восприимчивость к инфекциям, нарушения мочеиспускания, лихорадка, постоянная усталость, расстройства системы кровообращения.Из-за риска заражения инфекцией больные вынуждены ограничивать контакты с другими людьми, что для многих может быть проблемой и причиной психического недомогания или даже социальной изоляции.

Химиотерапия может вызвать преждевременную менопаузу, что увеличивает риск развития остеопороза и сердечно-сосудистых осложнений. Довольно часто встречается также синдром полинейропатии, индуцированной цитостатиками, симптомами которой являются покалывание, онемение, жгучая или жгучая боль, особенно в дистальных отделах рук и ног.В результате применения химиотерапии у больных возникают метаболические изменения в мышцах, происходит потеря мышечных волокон, что в свою очередь снижает мышечную силу всего организма. Поэтому во время химиотерапии следует ограничить выполнение значительных физических усилий, особенно непрерывные тренировки. Тем не менее химиотерапия не является противопоказанием к физиотерапии, за исключением периода острых осложнений. Умеренные физические нагрузки следует использовать во время и после химиотерапии.Регулярная физическая активность во время лечения цитостатиками снижает побочные эффекты, испытываемые пациентами. Показаниями к временному отказу от физических упражнений являются: тошнота и рвота, слабость организма и плохое общее состояние больного. Эффективным методом в борьбе с тошнотой и рвотой является метод тейпирования – кинезиотейпирование с техникой «закрытие пупка».

Побочные эффекты адъювантной терапии препаратом могут привести к ухудшению работоспособности и способности справляться с повседневными делами.Начало заболевания может произойти как во время лечения, так и только после его завершения. Систематическое физическое совершенствование играет важную роль в предотвращении негативных последствий адъювантного лечения. В дополнение к вышеупомянутым осложнениям у пациентов может развиться тревога, беспокойство или депрессия, вызванные стрессом, связанным с началом, прогнозом и лечением опухолевого заболевания. Поэтому для ограничения негативных последствий как хирургического, так и адъювантного лечения рака молочной железы необходимо проводить противоотечную профилактику и раннюю и постоянную физиотерапию совместно с психотерапией, что будет способствовать более быстрому возвращению к полноценной физической и психической работоспособности. .

.90 000 Десмоид — причины, симптомы и лечение десмоидной опухоли 90 001

Десмоид, или десмоидная опухоль, представляет собой редкую опухоль мягких тканей, которая не дает метастазов, но часто рецидивирует с течением времени и прорастает в окружающие ткани. Очаг поражения может появиться в любой локализации, а основным признаком заболевания является появление утолщений в мягких тканях и боли. Что стоит знать об этом?

Посмотреть фильм: "На скрипке во время операции на головном мозге"

1.Что такое десмоид?

Десмоид (фиброматоз), или десмоидная опухоль (десмоидная опухоль) — местно-агрессивное новообразование, классифицируемое как новообразования фиброзной ткани из фибробластов и миофибробластов. Поражения имеют признаки как злокачественных, так и доброкачественных новообразований. Характерной их особенностью является то, что они не распространяются по организму и склонны агрессивно инфильтрировать соседние ткани. Хотя не вызывает метастазов , они часто рецидивируют через некоторое время.

Течение болезни часто разнообразно и очень непредсказуемо. В большинстве случаев изменения носят спорадический характер. До 10% десмоидной опухоли появляется как часть аутосомно-доминантного -наследственного семейного аденоматозного полипоза (САП).

Патогенез десмоидной опухоли многофакторный. генетические и гормональные условия играют важную роль. Большинство больных — беременные или перинатальные женщины (научные данные свидетельствуют о влиянии эстрогенов на образование опухолей).Фактором, предрасполагающим к развитию десмоидной опухоли, является стаж травмы или оперативного вмешательства.

Рекомендовано нашими экспертами

2. Симптомы десмоида

Основным признаком заболевания является появление пальпируемой опухоли в мягких тканях . Наиболее частым изменением является твердая и гладкая масса. Это может вызвать легкую боль или быть безболезненным. В зависимости от местоположения опухоль может иметь такие симптомы, как лихорадка и нарушение или потеря функции пораженного органа.Большинство случаев являются спорадическими.

Десмоид встречается в возрасте от 15 до 60 лет (чаще всего в возрасте 25-35 лет), с частотой 2-4 случая на миллион человек в год. Это особенно часто встречается у молодых людей, особенно у беременных. У пожилых пациентов нет гендерных предпочтений.

3. Виды десмоидных опухолей

Десмоидные опухоли могут поражать практически любую часть тела, включая руки и ноги, плечевой и тазовый пояса, таз, туловище или живот.В зависимости от локализации, течения и эпидемиологии различают внебрюшной , вентральный и внутрибрюшной .

При абдоминальной форме появляются изменения в мышцах и фасциях брюшной стенки, преимущественно в прямых и внутренних косых мышцах живота, а также в их фасциях. Опухоль растет медленно, поначалу не проявляя симптомов. Абдоминальная форма чаще всего возникает в группе больных молодого возраста.

Изменения экстраабдоминальной формы исходят из соединительной ткани мышц, фасций и фасций и сухожилий, преимущественно вокруг плеча, бедра, грудной стенки, головы и шеи.Бывает, что десмоид располагается в пределах ягодичной мышцы или трапециевидной мышцы, а также в области лица, рта, придаточных пазух носа и глазниц. Симптомом десмоида в глубоких мягких тканях является его медленный рост. Когда он сдавливает нервы, возникает боль, а также онемение и нарушение подвижности.

Внутрибрюшная форма относится к брыжейке и малому тазу. Поражения проявляются в виде пальпируемого уплотнения в животе, которое иногда может вызывать боль в животе.Интраабдоминальная форма часто сочетается с синдромом семейного полипоза (САП).

4. Диагностика и лечение десмоидной опухоли

Десмоид подозревается на основании исследований изображений. Наибольшее клиническое значение имеет магнитно-резонансная томография. Для постановки окончательного диагноза необходимо собрать тканевой материал при биопсии опухоли и гистологическом исследовании образцов.

Для лечения десмоидной опухоли требуется хирургическое вмешательство, лучевая терапия или системная терапия, включая гормональную терапию, нестероидные противовоспалительные препараты или химиотерапию, а также активный мониторинг.Лечение глубокого фиброматоза основано на полном иссечении опухоли. Местные рецидивы встречаются примерно в 70% случаев. Интересно, что врачи часто предлагают только наблюдение за опухолью и лечение только тогда, когда наблюдается рост опухоли.

Прогноз зависит от типа опухоли. Ожидаемая продолжительность жизни в норме как при абдоминальных, так и при экстраабдоминальных опухолях и ниже при интраабдоминальных десмоидных опухолях из-за осложнений.

Не ждите приема у врача.Воспользуйтесь консультациями со специалистами со всей Польши сегодня на abcZdrowie Найдите врача.

.

Вредное воздействие асбеста на органы дыхания | Пульмонология

Вопрос в редакцию

Хотелось бы узнать мнение пульмонолога о вреде асбеста. А именно, в детстве в 1980-х (я 1977 года рождения) мне довелось соприкасаться с отходами асбестовых панелей, складированных на различных диких свалках, которые использовались для утепления домов. Мы иногда били эти рекорды ради забавы. Может ли это воздействие асбеста внести значительный вклад в развитие рака легких или мезотелиомы?

Она ответила

препарат.врач Ивона Виткевич
специалист по болезням легких
Заведующий отделением болезней легких и туберкулеза Специализированной больницы. проф. А. Соколовский в Щецине
Воеводский консультант в области болезней легких и туберкулеза в Западно-Поморском воеводстве

О вредном воздействии асбеста на органы дыхания мы знаем уже более ста лет. В 1955 г. было опубликовано первое сообщение о влиянии асбеста на развитие рака легких у людей, подвергавшихся профессиональному воздействию асбеста. Последующие исследования подтвердили, что профессиональное воздействие асбеста в сочетании с курением повышает риск развития рака легких в несколько десятков раз по отношению к не подвергавшимся воздействию людям и некурящим.Это привело к введению правовых норм, ограничивающих контакт с асбестом: в Великобритании уже в 1931 г., в США в 1979 г., а в Польше только в 1997 г.

По данным Международной организации труда, асбест может вызывать такие заболевания, как:

  • Асбестоз (асбестоз), заболевание медленного фиброза легочной ткани, приводящее к относительно медленной дыхательной недостаточности (редко клинические симптомы появляются менее чем через 10 лет после воздействия).Широко признано, что асбестоз значительно увеличивает риск рака легких.
  • Изменения плевры , вызванные асбестовой пылью, могут проявляться в виде ограниченных бляшек, утолщений и экссудативных реакций. Доброкачественные изменения плевры не имеют большого клинического значения. Утолщение плевры обычно сопровождает процессы фиброза в прилежащей легочной ткани. Диффузный фиброз и утолщение плевры наблюдаются в случаях сильного воздействия.Клиническое течение обычно бессимптомное, лишь в диффузных случаях возникает легкая одышка. Латентный период обычно составляет 15-30 лет.
  • Рак легкого , обычно возникающий через 10–40 лет после начала воздействия. Развитие рака ускоряют асбестоз и курение. Новообразования легких, вызванные асбестом, клинически и патоморфологически не отличаются от спонтанных новообразований в популяции.
  • Существует достаточно эпидемиологических данных, чтобы сделать вывод о том, что все виды асбеста повышают риск развития рака легких.Риск развития рака легкого у населения, профессионально контактирующего с асбестовой пылью, сильно варьирует в зависимости от типа волокна, технологии обработки, концентрации пыли, количества лет работы в условиях воздействия и суммарной дозы пыли. В настоящее время невозможно отделить случаи рака легких, вызванные курением, от случаев, вызванных воздействием асбеста.
    Известно, что если риск смерти от рака легкого среди никогда не куривших и не подвергавшихся воздействию асбестовой пыли принять за 1,0, то:
    I.среди никогда не куривших и подвергавшихся воздействию асбестовой пыли - 5,
    II. среди курящих, но не подвергавшихся воздействию асбестовой пыли, было свыше 10,
    III. среди курильщиков и подвергавшихся воздействию асбестовой пыли риск превышал 50.
  • Мезотелиома плевры , очень злокачественное, редкое злокачественное новообразование, характерное для асбеста, развивающееся через 10-40 лет от начала воздействия. Плевральная мезотелиома представляет значительный интерес из-за ее доказанной причинно-следственной связи как с профессиональным воздействием асбестовой пыли, так и с окружающей средой.На ранних стадиях мезотелиомы симптомы отсутствуют.

Не существует безопасного предела для концентрации волокон во вдыхаемом воздухе, который бы предотвратил мезотелиому плевры, однако считается, что существует значительный риск при массивном воздействии.

Как видите, асбест очень опасен, но приведенные выше данные относятся к профессиональному воздействию, т.е. обычно в течение восьми часов в день, часто в концентрациях, превышающих нормативные (такие данные приводит Институт медицины труда за 1980-е гг.) .Ваше воздействие было намного ниже, короче, и ваша концентрация на свалке, надеюсь, была определенно ниже, чем в рабочих залах. Вероятно, ваше воздействие клинически незначимо, тем не менее какое-то (трудно определяемое) воздействие имело место и сейчас возможно только исключить дополнительные факторы, способствующие возникновению рака или мезотелиомы, т.е. избежать воздействия табачного дыма и ароматических углеводородов.

Каталожные номера:
Антчак А.(ред.): Пульмонология. Медицинская трибуна ПОЛЬША.
Szeszenia-Dąbrowska N .: Воздействие асбеста на здоровье. Справочный институт исследований и рисков для здоровья, связанных с асбестом


.

Смотрите также