Геморрагическая тромбоцитопения


Тромбоцитопения: Симптомы, диагностика и лечение

Тромбоцитопения — это термин, обозначающий все состояния, при которых снижено количество тромбоцитов в крови. Человек может чувствовать себя вполне нормально, однако, такое состояние при тромбоцитопении опасно, так как в любой момент может произойти внутреннее кровотечение любых органов, а самое опасное то, что может случиться кровоизлияние в мозг.

Патология встречается чаще у женщин,чем у мужчин. Частота выявления у детей - один случай на 20 тысяч.

Причины

Зачастую причиной заболевания является аллергическая реакция организма на различные медицинские препараты в итоге чего и наблюдается лекарственная тромбоцитопения. При таком недомогании наблюдается выработка организмом антител, направленных против лекарственного препарата. К лекарственным препаратам, влияющим на появление кровеносной недостаточности телец, относятся седативные, алкалоидные и антибактериальные средства.

Причинами возникновения недостаточности могут быть и проблемы с иммунитетом, вызванные последствиями переливаний крови. Особенно часто заболевание проявляется при несовпадении групп крови.

Чаще всего наблюдается в организме человека аутоиммунная тромбоцитопения. В таком случае иммунитет неспособен к распознаванию своих тромбоцитов и отторгает их из организма. В результате отторжения происходит выработка антител по удалению чужеродных клеток.

Если же недуг имеет выраженную форму изолированной болезни, то он именуется идиопатической тромбоцитопенией или заболеванием Верльгофа. Считается, что такая тромбоцитопения возникает на фоне наследственной предрасположенности.

Также свойственно проявление заболевания при наличии врождённого иммунодефицита.

Недостаток тромбоцитов в организме наблюдается у людей, с пониженным составом витамина В12 и фолиевой кислоты. Не исключается и чрезмерное радиоактивное или лучевое воздействие для появления недостаточности кровяных телец.

Симптомы

Обычно первым сигналом снижения уровня тромбоцитов служит появление кожных кровоизлияний при незначительном травмировании (ударе, сдавлении) мягких тканей. Больные отмечают частое возникновение синяков, специфической мелкоточечной сыпи  на теле и конечностях, кровоизлияний в слизистые оболочки, повышенную кровоточивость десен и т. п.

На следующем этапе отмечается увеличение времени кровотечения при незначительных порезах, длительные и обильные менструальные кровотечения у женщин, появление экхимозов в местах инъекций. Кровотечение, вызванное травмой или медицинской манипуляцией (например, удалением зуба) может продолжаться от нескольких часов до нескольких суток.

При значительном снижении количества тромбоцитов возникают спонтанные кровотечения (носовые, маточные, легочные, почечные, желудочно-кишечные), выраженный геморрагический синдром после хирургических вмешательств. Профузные некупируемые кровотечения и кровоизлияния в мозг могут стать фатальными.

Диагностика

Прежде всего, при подозрении на тромбоцитопению необходимо сделать общий анализ крови для определения количества клеточных элементов и верификации (подтверждения) диагноза тромбоцитопения.

Многие заболевания, протекающие с тромбоцитопенией, имеют достаточно яркие симптомы, поэтому дифференциальная диагностика в таких случаях не представляет большого труда. Это касается, в первую очередь, тяжелых онкологических патологий (лейкозы, метастазы злокачественных опухолей в костный мозг, миеломная болезнь и т.п.), системных заболеваний соединительной ткани (системная красная волчанка), цирроза печени и т.п.

Однако нередко необходимо проведение дополнительных исследований (пункция костного мозга, иммунологические пробы и т.п.).

Лечение

Кровотечения при легкой степени тромбоцитопении не развиваются. Медикаментозное лечение, как правило, не требуется. Рекомендуется выжидательная тактика и установление причины снижения тромбоцитов.

При средней тяжести заболевания возможно появление кровоизлияний в слизистую оболочку рта, повышение кровоточивости десен, учащение носовые кровотечений. При ушибах и травмах могут образовываться обширные кровоизлияния в кожу, не соответствующие объему повреждения. Медикаментозная терапия рекомендуется только в случае наличия факторов, повышающих риск развития кровотечений (язв желудочно-кишечной системы, профессиональной деятельности или спорта, связанного с частыми травмами).
При тромбоцитопении средней степени тяжести без выраженных проявлений геморрагического синдрома назначается лечение на дому. Пациентам рекомендуется ограничить активный образ жизни на период лечения и принимать все медикаменты, назначенные гематологом.

Обязательной госпитализации подлежат пациенты с тяжелой степенью тромбоцитопении. Таким больным, помимо медикаментозного, могут быть назначены различные терапевтические и хирургические мероприятия, направленные на устранение тромбоцитопении и вызвавших ее причин.

Дополнительными методами лечения тромбоцитопении являются: трансфузионная терапия (переливание пациенту донорской крови, плазмы либо тромбоцитов), удаление селезенки и пересадка костного мозга.

Эссенциальная тромбоцитемия (страница 9)

Страница 9 из 11

Эссенциальная тромбоцитемия

Эссенциальная тромбоцитемия - хроническое миелопролиферативное заболевание, при котором из-за болезни стволовой (материнской) клетки крови появляется опухоль из ее потомков. При эссенциальной тромбоцитемии увеличивается число тромбоцитов.

Тромбоциты это клетки, которые призваны защищать нас от кровотечения. Например, при порезе пальца, когда начинает течь кровь, они формируют сгусток, который как заплатка закрывает поврежденный сосуд.

Тромбоциты при эссенциальной тромбоцитемии хоть и являются опухолевыми, но в целом свою повседневную работу выполняют нормально. В то же время увеличение их числа очень опасно тем, что сгустки крови могут появляться спонтанно и перекрывать (тромбировать) мелкие сосуды. Это вызывает различные осложнения (тромбозы), в том числе инфаркты, инсульты. Помогают тромбоцитам останавливать кровотечение специальные молекулы, которые образуются в печени. Если тромбоцитов чрезмерно много (более 1500\мкл), то кровоостанавливающих молекул начинает не хватать на всех, и тогда  повышается риск уже не тромбоза, а кровотечения.

Как правило, пациенты чувствуют себя хорошо, а изменения в анализе крови иногда выявляются случайно. На поздних стадиях могут увеличиваться печень и селезенка, в которых оседают опухолевые клетки.

Диагноз

Диагноз «эссенциальная тромбоцитемия» ставят, если у человека находят длительное, стойкое повышение количества тромбоцитов в крови и есть характерные изменения в анализах костного мозга.  Очень важно при постановке диагноза исключить другие причины, которые могут привести к похожим изменениям крови, в первую очередь дефицит железа, хронический воспалительный процесс в организме (туберкулез и др.),  другие опухолевые болезни. Пациента всесторонне обследуют: делают гистологическое, цитологическое и цитогенетическое исследование костного мозга, УЗИ или КТ брюшной полости, другие специальные анализы.

Лечение

На сегодняшний день эссенциальную тромбоцитемию лечат препаратами, постоянный прием которых разжижает кровь и значительно уменьшает риск тромбоза. Но если риск тромбоза велик, то назначают минимальные дозы препаратов, которые останавливают размножение больных клеток. Очень важно, что такие лекарства оказывают минимальное побочное действие. Самочувствие пациента улучшается, а риск развития тяжелых осложнений существенно снижается.

 

D69.5 - Вторичная тромбоцитопения - список препаратов нозологической группы в справочнике МКБ-10

Ангиофлюкс

Капс. 250 ЛЕ: 50 шт.

рег. №: ЛСР-007151/10 от 26.07.10
Произведено: MITIM (Италия)
Вессел® Дуэ Ф

Капс. 250 ЛЕ: 50, 60 или 100 шт.

рег. №: П N012490/01 от 04.04.08 Дата перерегистрации: 19.04.18

Р-р д/в/в и в/м введения 600 ЛЕ/2 мл: амп. 10 шт.

рег. №: П N012490/02 от 04.04.08 Дата перерегистрации: 19.04.18
Фасовка, упаковка и выпускающий контроль качества: ALFASIGMA (Италия)
Дексазон

Таб. 500 мкг: 50 шт.

рег. №: П N014411/01-2002 от 24.05.10
Дексаметазон

Таб. 0.5 мг: 10 или 50 шт.

рег. №: ЛП-000882 от 18.10.11
Дексаметазон

Таб. 500 мкг: 10, 20, 50 или 100 шт.

рег. №: Р N002537/01 от 14.07.08
Дексаметазон

Таб. 500 мкг: 50 шт.

рег. №: П N016061/01 от 24.09.09
Дексаметазон-КРКА

Таб. 4 мг: 10, 20, 30, 50, 60 или 100 шт.

рег. №: ЛП-006755 от 05.02.21

Таб. 8 мг: 10, 20, 30, 50, 60 или 100 шт.

рег. №: ЛП-006755 от 05.02.21
Дексаметазон-КРКА

Таб. 500 мкг: 10 шт.

рег. №: П N012237/01 от 09.02.11 Дата перерегистрации: 05.11.19
Произведено и расфасовано: KRKA (Словения) Упаковка и выпускающий контроль качества: KRKA (Словения) или КРКА-РУС (Россия)
Ивепред

Лиофилизат д/пригот. р-ра д/в/в и в/м введения 500 мг: фл. 1 шт. в компл. с растворителем

рег. №: ЛП-002113 от 28.06.13

Лиофилизат д/пригот. р-ра д/в/в и в/м введения 1000 мг: фл. 1 шт. в компл. с растворителем

рег. №: ЛП-002113 от 28.06.13
Имбиоглобулин

Р-р д/инфузий 50 мг/1 мл: фл. или бут. 20 мл, 50 мл, 100 мл или 200 мл 1 шт.

рег. №: ЛС-000177 от 18.03.10 Дата перерегистрации: 10.04.18
Кортеф®

Таб. 10 мг: 100 шт.

рег. №: П N013028/01 от 19.12.11 Дата перерегистрации: 05.12.19
Мегадексан

Таб. 10 мг: 60, 100 или 120 шт.

рег. №: ЛП-001969 от 14.01.13
Произведено: ОЗОН (Россия)
Мегадексан

Таб. 4 мг: 60, 100 или 120 шт.

рег. №: ЛП-001969 от 14.01.13
Произведено: ОЗОН (Россия)
Мегадексан

Таб. 8 мг: 60, 100 или 120 шт.

рег. №: ЛП-001969 от 14.01.13
Произведено: ОЗОН (Россия)
Метилпреднизолон-Арзу

Лиофилизат д/пригот. р-ра д/в/в и в/м введен. 250 мг: фл.

рег. №: ЛП-007830 от 27.01.2022

Лиофилизат д/пригот. р-ра д/в/в и в/м введен. 500 мг: фл.

рег. №: ЛП-007830 от 27.01.2022

Лиофилизат д/пригот. р-ра д/в/в и в/м введен. 1000 мг: фл.

рег. №: ЛП-007830 от 27.01.2022
Метилпреднизолон-Натив

Таб. 4 мг: 30 или 100 шт.

рег. №: ЛП-004809 от 19.04.18

Таб. 16 мг: 50 шт.

рег. №: ЛП-004809 от 19.04.18
Метипред

Лиофилизат д/пригот. р-ра д/в/в и в/м введения 250 мг: фл. 1 шт. в компл. с растворителем (амп. 2 мл 2 шт.)

рег. №: П N015709/02 от 20.02.09 Дата перерегистрации: 18.01.16
Метипред

Таб. 4 мг: 30 или 100 шт.

рег. №: П N015709/01 от 06.02.09 Дата перерегистрации: 14.09.20

Таб. 16 мг: 30 или 100 шт.

рег. №: П N015709/01 от 06.02.09 Дата перерегистрации: 14.09.20
Произведено и расфасовано: ORION CORPORATION (Финляндия)
Метипред® Орион

Лиофилизат д/пригот. р-ра д/в/в и в/м введения 250 мг: фл. 1 или 10 шт.

рег. №: ЛП-003467 от 26.02.16 Дата перерегистрации: 20.12.17
Выпускающий контроль качества: ORION CORPORATION (Финляндия)
Полькортолон

Таб. 4 мг: 50 шт.

рег. №: П N013540/01 от 11.09.12
Преднизолон

Таб. 5 мг: 100 шт.

рег. №: ЛС-001000 от 24.05.11
Преднизолон

Таб. 5 мг: 100 шт.

рег. №: П N011381/01 от 25.05.09 Дата перерегистрации: 29.11.21
Преднизолон

Таб. 5 мг: 20, 30, 50 или 60 шт.

рег. №: ЛП-000773 от 29.09.11
Револейд

Таб., покр. пленочной оболочкой, 25 мг: 28 шт.

рег. №: ЛСР-010032/09 от 09.12.09 Дата перерегистрации: 29.09.15

Таб., покр. пленочной оболочкой, 50 мг: 28 шт.

рег. №: ЛСР-010032/09 от 09.12.09 Дата перерегистрации: 29.09.15
Серотонина адипинат

Р-р д/в/в и в/м введения 10 мг/1 мл: амп. 1 мл 5 или 10 шт.

рег. №: ЛП-005603 от 21.06.19
Солу-Кортеф

Лиофилизат д/пригот р-ра д/в/в и в/м введен. 100 мг: фл. двухъемкостн. 1 шт. (с растворителем)

рег. №: П N008915 от 19.09.11

Лиофилизат д/пригот р-ра д/в/в и в/м введен. 100 мг: фл. 1 шт.

рег. №: П N008915 от 19.09.11
Солу-Медрол®

Лиофилизат д/пригот. р-ра д/в/в и в/м введения 1 г: фл. в компл. с растворителем

рег. №: П N014983/01 от 12.08.09

Лиофилизат д/пригот. р-ра д/в/в и в/м введения 250 мг: фл. двухъемкостные с растворителем

рег. №: П N014983/01 от 12.08.09

Лиофилизат д/пригот. р-ра д/в/в и в/м введения 500 мг: фл. в компл. с растворителем

рег. №: П N014983/01 от 12.08.09
Дексаметазона таблетки 0.0005 г

Таб. 500 мкг: 10, 20, 30, 40, 50 или 100 шт.

рег. №: 70/421/6 от 25.06.70
Дексаметазона таблетки 0.0005 г

Таб. 500 мкг: 10, 20, 30, 40, 50 или 100 шт.

рег. №: 70/421/6 от 25.06.70
Дексаметазона таблетки 0.0005 г

Таб. 500 мкг: 10, 20, 30, 40, 50 или 100 шт.

рег. №: 70/421/6 от 25.06.70
Дексаметазона таблетки 0.0005 г

Таб. 500 мкг: 10, 20, 30, 40, 50 или 100 шт.

рег. №: 70/421/6 от 25.06.70
Дексаметазона таблетки 0.0005 г

Таб. 500 мкг: 10, 20, 30, 40, 50 или 100 шт.

рег. №: 70/421/6 от 25.06.70
Дексона-Д

Таб. 500 мкг: 100 шт.

рег. №: П N015132/01-2003 от 30.06.03
Депо-Медрол®

Сусп. д/инъекц. 40 мг/1 мл: фл. 1 шт.

рег. №: П N012327/01 от 03.04.11

Сусп. д/инъекц. 80 мг/2 мл: фл. 1 шт.

рег. №: П N012327/01 от 03.04.11
Лемод®

Лиофилизат д/пригот. р-ра д/в/в и в/м введения 125 мг: фл. в компл. с растворителем

рег. №: ЛСР-001550/08 от 14.03.08

Таб. 4 мг: 20 шт.

рег. №: ЛСР-001573/08 от 14.03.08
Метилпреднизолон Софарма

Лиофилизат д/пригот. р-ра д/в/в и в/м введен. 20 м: амп. 10 шт. в компл. с растворителем

рег. №: П N015304/01 от 03.11.03
Метилпреднизолон Софарма

Лиофилизат д/пригот. р-ра д/в/в и в/м введен. 40 мг: амп. 10 шт. в компл. с растворителем

рег. №: П N015304/01 от 03.11.03
Метилпреднизолон Софарма

Лиофилизат д/пригот. р-ра д/в/в и в/м введен. 8 мг: амп. 10 шт. в компл. с растворителем

рег. №: П N015304/01 от 03.11.03
Ньюмега

Лиофилизат д/пригот. р-ра д/п/к введения 5 мг: фл. 1 шт. в компл. с растворителем

рег. №: П N014399/01-2002 от 27.09.02
Серотонин

Р-р д/в/в и в/м введения 10 мг/1 мл: амп. 5 шт.

рег. №: ЛС-002272 от 17.11.06

Ижевская государственная медицинская академия

  Дата лекции Тема лекции Лектор
1 09.02.2022  Теоретические основы физиотерапии: понятия, общие противопоказания к физиотерапии. Электрический ток постоянный, (гальванизация, электрофорез), импульсный: диадинамотерапия, амплипульстерапия. Механизм действия, аппаратура, методики, дозирование, показания и противопоказания Михайлова М.Д.
2 09.03.2022  Электрический ток (электросонтерапия, дарсонвализация). Электромагнитные поля (УВЧ- и СВЧ- терапия), магнитотерапия. Механизм действия, аппаратура, методики, дозирование, показания и противопоказания Михайлова М.Д.
3 23.03.2022  Механотерапия: ультразвуковая терапия + фонофорез лекарственных препаратов. Светолечение (УФО+ИК+видимый спектр), лазеротерапия, криотерапия. Механизм действия, аппаратура, методики, дозирование, показания и противопоказания Михайлова М.Д.
4  06.04.2022

 Анемии. Классификация. Железодефицитная анемия. Этиология, патогенез. Обмен железа в организме. Клиника, диагностика. Изменения в полости рта. Лечение и профилактика.

Никитин Е.Н.  
5  20.04.2022

 Гемобластозы: острые и хронические /миело- и лимфолейкозы/. Этиология. Классификация. Патогенез. Клиническая картина. Диагностика. Лечение. Поражение зубов и полости рта при гемобластозах

Никитин Е.Н.  
6 27.04.2022 

 Геморрагические диатезы: гемофилия, первичная иммунная тромбоцитопения и геморрагический васкулит. Этиология. Классификация. Патогенез. Клиническая картина. Диагностика. Лечение. Стоматологическая помощь при геморрагических диатезах

Никитин Е.Н.  
7 04.05.2022   Сахарный диабет – неосложненный. Этиология. Классификация. Патогенез. Клиническая картина. Поражение зубов и ротовой полости при сахарном диабете. Диагностика. Лечение. Ахмадуллина Г.И.  
8  11.05.2022  Сахарный диабет осложненный: хронические осложнения. Патогенез. Клиническая картина, диагностика, лечение, профилактика. Комы при сахарном диабете: этиология, клиническая картина, диагностика, неотложная терапия. Ахмадуллина Г.И.  
9  18.05.2022  Диффузный токсический зоб. Этиология, патогенез. Классификация. Клиника, диагностика. Лечение и профилактика Ахмадуллина Г.И.  
10 25.05.2022   Хронический гепатит. Хроническая печеночная недостаточность. Циррозы печени. Этиология. Классификация. Патогенез. Клиническая картина. Диагностика. Лечение.  

Тромбоцитопения | Гематоонкология.pl

Тромбоцитопения или тромбоцитопения — это нарушения свертываемости крови, вызванные снижением количества тромбоцитов в циркулирующей крови ниже нормального уровня. Тромбоцитопения может быть самостоятельным заболеванием или одним из симптомов заболевания.

Тромбоцитопения может быть вызвана недостаточной продукцией тромбоцитов, чрезмерным разрушением тромбоцитов, неправильным распределением или значительным разведением тромбоцитов после массивных трансфузий.В отличие от тромбоцитопении, геморрагические дефекты тромбоцитов также могут быть вызваны дисфункцией тромбоцитов при их нормальном уровне. тромбоцитопатии. Тромбоцитопения, связанная со снижением продукции тромбоцитов, может быть врожденной или приобретенной.

Врожденная тромбоцитопения встречается очень редко и может быть связана с различными врожденными генетическими дефектами. Одни из них характеризуются выраженным геморрагическим диатезом, наблюдаемым с рождения, другие протекают бессимптомно и не выявляются до зрелого возраста.Примером генетического дефекта, связанного с тромбоцитопенией, является, например, ТАР-синдром, т. е. тромбоцитопения, сосуществующая с двусторонним отсутствием лучевых костей, которая выявляется уже у новорожденных. Столь же редким дефектом является врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения, которая часто появляется вскоре после рождения и проявляется тяжелым геморрагическим диатезом.

Приобретенная тромбоцитопения, связанная со снижением продукции тромбоцитов, обычно вызывается поражением костного мозга.Они могут развиваться как тромбоцитопения или сосуществовать с другими изменениями показателей крови. Причиной поражения костного мозга могут быть различные экологические (химические вещества, ионизирующее излучение, инфекции, лекарственные препараты) и иммунологические факторы.

Тромбоцитопения может быть вызвана вытеснением тромбоцитарной системы из костного мозга пролиферативным процессом при острых лейкозах и лимфомах с поражением костного мозга, а также при метастазах солидных опухолей в костный мозг.

Неэффективное производство тромбоцитов может быть вызвано дефицитом витамина B12 или фолиевой кислоты, а также тяжелым заболеванием печени.

Изолированная тромбоцитопения может возникнуть при отравлении этиловым спиртом в результате нарушения созревания клеток, образующих тромбоциты.

Тромбоцитопения вследствие повышенного разрушения тромбоцитов возникает, когда костный мозг не справляется с их продукцией и тромбоциты, появившиеся в периферической крови, чрезмерно разрушаются. Эти тромбоцитопении чаще всего обусловлены иммунными нарушениями.

Повышенное потребление тромбоцитов может быть связано с синдромом внутрисосудистого свертывания, тромботической тромбоцитопенической пурпурой и гемолитико-уремическим синдромом.Время выживания тромбоцитов также сокращается из-за инфекции.

Иммунная тромбоцитопения может быть первичной, вызванной аутоантителами, и вторичной, вызванной различными иммунными механизмами.

Аутоантитела к тромбоцитам, образующиеся в процессе аутоиммунитета, могут вызывать первичную иммунную тромбоцитопению и тромбоцитопению при таких заболеваниях, как системная красная волчанка, лимфопролиферативные заболевания, лекарственная тромбоцитопения и у новорожденных, рожденных от матерей с эссенциальной тромбоцитопенией

Вторичная иммунная тромбоцитопения - посттрансфузионная тромбоцитопения, связанная с появлением аллоантител к тромбоцитам, этот тип тромбоцитопении возникает у женщин, которые были первично иммунизированы фетальными тромбоцитарными антигенами во время беременности.

Многие широко используемые препараты могут вызывать тромбоцитопению. Среди них: ацикловир, пенициллин, цефалоспорины, нестероидные противовоспалительные средства, противосудорожные средства, сульфаниламиды и гепарины.

Тромбоцитопения может возникать при ВГС и ВИЧ-инфекции.

Иногда могут запускаться неиммунные механизмы, что приводит к сокращению времени выживания тромбоцитов. Это происходит, например, при тромботической тромбоцитопенической пурпуре, гемолитико-уремическом синдроме, синдроме внутрисосудистого свертывания и сепсисе.

При заболеваниях с увеличением селезенки, чаще всего при циррозе печени, несмотря на нормальную, а нередко даже повышенную продукцию костным мозгом, может нарушаться распределение тромбоцитов. При правильной общей массе тромбоцитов количество тромбоцитов в циркулирующей крови снижается, а тромбоциты накапливаются в селезенке, где и разрушаются. Гиперселезеночная тромбоцитопения обычно бывает от легкой до умеренной и обычно не вызывает кровотечения.При этом заболевание, вызвавшее увеличение селезенки, всегда требует лечения.

Существует также тромбоцитопения, связанная с массивным переливанием крови, например, вследствие острого кровотечения. Переливание более 20 единиц концентрированных эритроцитов может значительно снизить уровень тромбоцитов за счет их разжижения и привести к развитию нарушения свертываемости крови.

Автор: др Ирена Возница-Карчмарз

.90 000 геморрагических тромбоцитов 90 001

Тромбоцитарные геморрагические дефекты и их происхождение

Нарушения тромбоцитарного кровотечения могут быть вызваны:

  1. аномальная активность тромбоцитов с их обычно правильным количеством, т. е. вызванная дефектом их способности склеиваться и агрегировать (т. е. образовывать каркас для образующегося сгустка),
  2. сниженное количество тромбоцитов, т.е. тромбоцитопения и, как следствие, их дефицит при образовании тромботической пробки, а также вторичный недостаток тромбоцитарных факторов, влияющих на свертываемость крови.

Виды геморрагического обесцвечивания

Среди дефектов геморрагических бляшек можно выделить:

  1. эссенциальная тромбоцитопения,
  2. вторичная тромбоцитопения.

Эссенциальная (первичная) тромбоцитопения

Эссенциальная тромбоцитопения характеризуется тяжелой недостаточностью тромбоцитов с последствиями нарушения свертываемости крови.

Причины образования

Спонтанная тромбоцитопения может быть результатом наследственной склонности аномальных мегакариоцитов к созреванию и образованию тромбоцитов. Иммунологические процессы также играют большую роль в развитии этого недуга. Антитела к разрушению тромбоцитов приводят к тромбоцитопении. Так как же происходит разрушение плитки? Это может происходить в кровеносных сосудах или когда загруженные тромбоциты попадают в селезенку, где они разрушаются.

Симптомы первичной тромбоцитопении

Помимо симптомов геморрагического диатеза, первичная тромбоцитопения характеризуется:

  1. увеличенная селезенка,
  2. увеличение количества мегакариоцитов и мегакариобластов в костном мозге,
  3. длительное время кровотечения,
  4. предрасположенность к мелким, петехиям на коже и слизистых оболочках,
  5. интерстициальное кровотечение, т.е.в мозг,
  6. кровоизлияния (внутренние или наружные).

Осложнения

Может возникнуть соблазн сказать, что даже небольшие кровотечения, но в жизненно важные внутренние органы, которые нарушают их структуру и функции (например, мозг, сердце), более опасны, чем гораздо более крупные наружные кровотечения (например, из носа, половых путей или (инфекции мочевыводящих путей). ), тяжелые последствия которых, включая значительную анемию организма, можно эффективно лечить симптоматически путем восполнения крови в виде переливаний.

Как лечить?

В домашних условиях следует ограничиться приемом препаратов, предназначенных для уплотнения стенок капилляров. Специализированное лечение, с другой стороны, заключается в переливании взвеси тромбоцитов, выделенной из крови здоровых людей с помощью специального оборудования, что часто проводится в качестве защиты от необходимых операций. Кроме того, врачи рекомендуют прием препаратов, подавляющих иммунные реакции, и хирургическое удаление селезенки, разрушающей тромбоциты.Такая процедура приводит к тому, что количество тромбоцитов значительно увеличивается за относительно короткое время, а симптомы геморрагического диатеза медленно исчезают.

Вторичная (симптоматическая) тромбоцитопения

Определение вторичной тромбоцитопении и ее симптомов

Вторичная тромбоцитопения — нарушение тромбоцитарного кровотечения с клинической картиной, сходной с эссенциальной тромбоцитопенией. Однако это вторичный симптом других состояний, сопровождающихся дефицитом тромбоцитов из-за:

  1. отсутствие мегакариоцитов в костном мозге,
  2. разрушение костного мозга химическими продуктами, напр.растворители, лаки или пестициды, особенно вирусные вещества, например, при ветряной оспе, скарлатине, кори, инфекционном мононуклеозе),
  3. разрушение стволовых клеток тромбоцитов в костном мозге за счет вытеснения кроветворной ткани из костномозговых полостей, напр. при лейкозах,
  4. поражение костного мозга (облучение) и исчезновение стволовых клеток тромбоцитов,
  5. высокий кроветворный эффект увеличенной селезенки, напр.при циррозе или после тромба в селезеночной вене.

Как распознать вторичную тромбоцитопению?

Как и при первичной тромбоцитопении, диагноз может поставить только врач на основании лабораторных исследований и обследований.

Как лечить?

Лечение вторичной тромбоцитопении основано на симптоматическом лечении тромбоцитопенических нарушений свертываемости крови и мерах по устранению раздражителей, вредных для костного мозга.Также полезно лечение заболеваний, которые прямо или косвенно вызывают рассматриваемую тромбоцитопению.

Профилактика вторичной тромбоцитопении

Профилактика вторичной тромбоцитопении лучше, чем эссенциальной. Следует постоянно избегать повреждения костного мозга, в том числе мегакариоцитов, продуцирующих тромбоциты. Это важно, потому что до сих пор не изобретено эффективных препаратов, которые бы на сто процентов регенерировали атрофированный или поврежденный костный мозг.

Контент от medonet.pl предназначен для улучшения, а не замены контакта между Пользователем Веб-сайта и его врачом. Сайт предназначен только для информационных и образовательных целей. Прежде чем следовать специальным знаниям, в частности медицинским советам, содержащимся на нашем Веб-сайте, вы должны проконсультироваться с врачом. Администратор не несет никаких последствий, вытекающих из использования информации, содержащейся на Сайте.

Источники
  • Домашний медицинский справочник, PZWL
  • В гвинейской столице подтверждены случаи геморрагической лихорадки Эбола.

    В четверг в двухмиллионном городе Конакри было подтверждено четыре случая геморрагической лихорадки Эбола, сообщил министр здравоохранения.До этого...

  • геморрагическая лихорадка

    Геморрагические лихорадки (аренавирусы, филовирусы, буниавирусы, флавивирусы) составляют группу заболеваний различной вирусной этиологии, характеризующихся высокой...

  • Геморрагическая лихорадка пришла в Европу с перелетными птицами

    Тип геморрагической лихорадки, характерный для Африки и Азии, уже некоторое время распространяется в Южной Европе.Шведские ученые отметили, что ...

  • Геморрагическая менструация

    У меня очень обильные месячные.Это сильное кровотечение длится до четырех дней. В это время я чувствую слабость и ничего не хочу делать.

    Лук. Ева Зарудска
  • Тромбоэмболические нарушения

    Тромбоэмболические нарушения — болезненные состояния, проявляющиеся нарушением свертывания по тромбоэмболическому типу (и, следовательно, гиперкоагуляцией) в сосудистом русле....

    Казимеж Яницкий
  • Плазменный геморрагический диатез, гемофилия

    Плазменные геморрагические диатезы – диатезы, при которых наблюдаются нарушения свертывания крови из-за недостаточного количества факторов свертывания, содержащихся в плазме...

    Казимеж Яницкий
  • В этих странах смертность от алкоголя пугающе высока.Большинство из них наши соседи

    Давно известно, что алкоголь является одной из самых серьезных проблем европейцев. Вспышка пандемии COVID-19 дала надежду на то, что все наладится –...

    Паулина Войтович
  • Преддиабет можно вылечить.Шесть важных советов

    Преддиабет, переходный этап между высоким уровнем сахара в крови и полномасштабным диабетом 2 типа, можно обратить вспять. Однако требует определенного...

    Клаудия Торчала
  • Дети в других странах с острым гепатитом.Медики до сих пор ищут причину

    У детей диагностируется все больше случаев острого гепатита, но причина до сих пор неизвестна. Всего болезнь появилась уже у десятка с лишним...

    Адриан Домбек
  • Уже 170 случаев острого гепатита у детей, один летальный исход.Болезнь добралась до Бельгии

    В Европе все чаще выявляют случаи острого гепатита у детей с пока неизвестной причиной. Об этом сообщили эпидемиологические службы в ...

    Адриан Домбек
.90 000 Тромбоцитопения - причины, симптомы, лечение 9000 1

Наиболее частыми причинами тромбоцитопении являются заболевания костного мозга (лейкозы, лимфомы), метастазы других новообразований в костный мозг (рак предстательной железы, рак легких), инфекции некоторыми вирусами (например, ВИЧ, ВГС, ЦМВ, краснуха, мононуклеоз), туберкулез, малярия, Helicobacter pylori, прием некоторых вакцин, прием определенных лекарств, контакт с токсинами, радиация, алкоголизм.

Тромбоцитопения отрицательно влияет на гемостаз и свертываемость крови. Он также является причиной геморрагических диатезов.

По определению, нормальный гемостаз — это защитный механизм нашего организма, предотвращающий отток крови из сосудов. Другими словами, речь идет о поддержании правильного кровотока в системе кровообращения как при повреждении тканей организма, так и при его правильном функционировании.

Реакции, происходящие в процессе гемостаза, приводят к образованию фибринового сгустка. В поддержании баланса гемостаза участвуют четыре системы - стенка кровеносных сосудов, тромбоциты, система свертывания крови и система фибринолиза. Стенка кровеносного сосуда и тромбоциты механически останавливают кровотечение (первичный гемостаз). Система коагуляции отвечает за длительное закрытие поврежденного сосуда (окончательный гемостаз). А фибринолитическая система восстанавливает и поддерживает кровоток, удаляя лишний сгусток и инициируя заживление ран.Любые нарушения правильного течения гемостаза могут привести к явлениям геморрагического диатеза или тромбоэмболическим осложнениям.

Геморрагический диатез

Наиболее многочисленной группой нарушений свертываемости крови являются нарушения, связанные с тромбоцитопенией. Следующим является дефект, связанный с дефицитом факторов свертывания плазмы, а следующий - за счет сосудистых изменений.

Тромбоцитопенические нарушения свертываемости крови могут быть связаны с самыми разнообразными факторами, в связи с чем картина самого заболевания может быть неоднородной.Заболевание может быть связано с ускоренным разрушением тромбоцитов, нарушением образования тромбоцитов в костном мозге или смещением тромбоцитов.

Самопроизвольный распад тромбоцитов является патологическим и связан с аномальной реакцией иммунной системы. Снижение продукции тромбоцитов часто бывает вызвано гипоплазией (формированием клеток неправильного размера) или аплазией (необразованием) костного мозга. Больше случаев гипоплазии, которая может быть спровоцирована лечением цитостатиками, иммунодепрессантами или лучевой терапией.Выявлено более 150 препаратов, прием которых может иметь такие побочные эффекты. К ним относятся не только препараты, применяемые при лечении опухолевых заболеваний, но и противодиабетические, сердечные и седативные средства. Большинство случаев медикаментозных тромбоцитопенических нарушений свертываемости крови возникают в результате непосредственного воздействия токсических веществ, содержащихся в препарате, на костный мозг. В случае тромбоцитопении, вызванной иммунной реакцией, в организме больного образуются специфические антитела только в присутствии препарата.Эти антитела реагируют с антигеном плазмы с образованием комплекса антиген-антитело. Этот комплекс поглощается тромбоцитами. Они повреждаются и удаляются из обращения.

После приема таких лекарств, как хинин или хинидин, аллергическая пурпура, так называемая избирательное повреждение пластинообразующей системы. При пурпуре количество тромбоцитов в крови обычно очень низкое, что может привести к кровотечению в органах. Однако, если вы прекратите принимать лекарство, количество тромбоцитов вернется к норме в течение нескольких дней.

Тромбоцитопения также может возникать у людей с тяжелым дефицитом витамина B12 и фолиевой кислоты. Для подтверждения таких недостатков следует провести анализы и обсудить результаты с врачом. БАДы отпускаются без рецепта, но решение о правомерности их применения и дозировке должен принимать врач. Вот несколько примеров продуктов:

  1. Витамин B12 в капсулах (Сравнить цены)
  2. Таблетки фолиевой кислоты (сравнить цены)
  3. Спрей с фолиевой кислотой (сравнить цены)
  4. Биологически активная добавка с витамином В12, витамином В6 и фолиевой кислотой (сравнить цены)

Тромбоцитопения, связанная с аномальным распределением тромбоцитов в сосудистой системе, возникает при заболеваниях, сопровождающихся увеличением селезенки и в случае цирроза печени, тромбоза селезеночной вены, а также при так называемом тромбозе селезеночной вены.гиперпластические синдромы, например, при болезни Ходжкина или злокачественной неходжкинской лимфоме.

Симптомы тромбоцитопении

Какой бы ни была причина тромбоцитопении, симптомы заболевания одинаковы. Это петехии, ушибы, кровотечения из носа или десен, которые ухудшаются даже после незначительных травм. Еще одним признаком заболевания являются обильные кровотечения при незначительных травмах или оперативных вмешательствах.

Синяки на коже появляются даже при легком надавливании на тело.Иногда петехии распространяются на большие участки тела. Они покрывают кожу и подкожную клетчатку не только на конечностях, но и на туловище. У женщин могут наблюдаться обильные вагинальные кровотечения. Серьезные осложнения тромбоцитопении включают желудочно-кишечные кровотечения и внутричерепные кровотечения.

При диагностике тромбоцитопении также проводятся анализы крови, которые показывают, что тромбоциты различаются по размеру и форме. Обычно можно встретить гигантские и очень маленькие плиты.Тромбоцитопения диагностируется, когда число тромбоцитов падает ниже 150 000/мкл.

Лечение тромбоцитопении

Это всегда зависит от причины заболевания в отношении механизма заболевания. Чем больше информации получит врач от вас или ваших близких, тем лучше он сможет разработать схему лечения. Важно, чтобы в любом случае тромбоцитопении вы сообщали врачу о принимаемых лекарствах, о контакте с токсическими веществами, перенесенных инфекциях или вакцинациях.Одной из особенностей лечения является исключение контакта больного с болезнетворными факторами, например с токсическими веществами.

В случае кровотечения из органов пациентам вводят концентраты тромбоцитов. Пациентам также назначают кортикостероиды, поскольку они снижают проницаемость капилляров.

При токсической тромбоцитопении, являющейся заболеванием, вызванным токсическим действием некоторых лекарственных средств или других химических веществ, улучшение самочувствия, т. е. увеличение числа тромбоцитов, наступает через 3-9 мес.Основой лечения является немедленная отмена препаратов, приведших к развитию тромбоцитопении. Для остановки внезапного кровотечения назначают антифибринолитики. Применение рутина или витамина С в таких случаях малоэффективно.

Текст: Анна Ярош

  • Что может быть причиной твердого, вздутого живота?

    Почему мы чувствуем газы в животе? Что делает наш желудок твердым? Может ли это быть признаком приближающейся менструации? Может ли метеоризм быть следствием употребления...

    Лук. Павел Жмуда-Тшебятовский
  • Новое качество лечения болезней цивилизации

    В Цехоцинке «Дом Здройовы» основан Куявско-Поморский центр диабетологии и болезней обмена веществ.Мы говорим о новом Центре с доктором Яцеком, доктором медицины ...

  • Приливы не обязательно означают менопаузу.Проверьте их причину

    Внезапно возникающие волны жара и потливости, в основном связанные с зрелым возрастом и началом менопаузы. По этой причине данный недуг относят к...

  • Синдром де Кервена - симптомы, причины, лечение

    Если у вас есть жалобы на постоянную боль в большом пальце, это может быть признаком того, что вы страдаете от синдрома де Кервена.Это оболочечная болезнь ...

  • Молоткообразные пальцы

    Молоткообразные пальцы иногда являются типичным элементом поперечного плоскостопия и вальгусной деформации большого пальца стопы.Это искажение чаще всего затрагивает второй палец, который составляет ...

    Тадеуш Недзвидски
  • Алкогольная аллергия - причины, симптомы и методы лечения.Когда алкоголь может вызывать аллергию и что с нами тогда происходит?

    Может появиться после употребления пива, вина, цветных напитков и в крайних случаях вызвать отек горла, гортани, проблемы с дыханием. Об аллергии и... 9000 3 Моника Миколайска

  • Себорейный дерматит - причины, симптомы, лечение, диета, домашние средства

    Себорейный дерматит, или ПсА, к сожалению, довольно распространенное заболевание.Эта проблема может касаться до 10 процентов. люди с проблемами кожи. При себорейных заболеваниях... 9000 3 Марта Павляк

  • Почему умирают новорожденные? Общие причины

    Недавно мир облетела печальная новость о том, что один из близнецов, отцом которого является Криштиану Роналду, не пережил рождения.В данном случае точная причина...

    Адриан Домбек
  • Прорыв в лечении рака легких.Ученые знают, как остановить болезнь

    Грядет прорыв в лечении рака. Тестируя мышей, исследователи определили, какой белок отвечает за скорость роста рака легких, крови и молочной железы. У человека ... 9000 3 Томаш Гданец

  • Зуд кожи - что это такое, причины, лечение

    Зуд кожи заставляет ее расчесываться, что может привести к экскурсиям, местным инфекциям или суперинфекциям кожи.Различают локальный и генерализованный зуд ...

    Казимеж Яницкий
.

Тромбоцитарные врожденные и приобретенные геморрагические диатезы

Введение

Тромбоцитарные кровотечения вызываются аномальным количеством тромбоцитов (тромбоцитопения, тромбоцитопения) или нарушением их функции (тромбоцитопатии).

Тромбоцитопения – это снижение числа циркулирующих тромбоцитов ниже нормального уровня (обычно <150×10 9 /л). Это самый важный и распространенный из всех дефектов зубного налета. Тромбоцитопения может быть самостоятельным заболеванием или одним из симптомов другого состояния или синдрома.

Причины и патофизиология

Причиной тромбоцитопенических кровотечений могут быть:

  • недостаточное образование тромбоцитов
  • усиленное разрушение тромбоцитов
  • их секвестрация в селезенке
  • разведение тромбоцитов после массивных трансфузий.

Следует помнить, что снижение числа тромбоцитов может быть только лабораторным артефактом (псевдотромбоцитопения), чаще всего связанным с агглютинацией тромбоцитов после забора крови в пробирку.Патофизиологическая классификация тромбоцитопении представлена ​​в таблице 1.

Клиническая картина и формы

Клинические симптомы тромбоцитопенического кровотечения одинаковы независимо от причины. Могут быть различия в анамнезе, динамике появления и разрешения симптомов, клиническом течении (например, склонность к рецидивам) и ответе на лечение. Тяжесть геморрагического диатеза зависит от количества тромбоцитов. Имеется тромбоцитопения:

  • тяжелая (количество тромбоцитов <30 × 10 9 /л)
  • умеренная (количество тромбоцитов 30-50×10 9 /л)
  • легкая (тромбоциты 50-150×10 9/л).

Умеренная тромбоцитопения обычно протекает бессимптомно, с тенденцией к образованию синяков только после незначительных травм и кровоточивостью десен после чистки зубов. При числе тромбоцитов <30×10 9 /л (так называемый гемостатический минимум) могут возникать спонтанные кровотечения, хотя у части больных симптомы геморрагического диатеза не наблюдаются даже при числе тромбоцитов <10×10 9 /л.

Геморрагический диатез кожи и слизистых оболочек. Имеются экхимозы и экхимозы на коже, преимущественно на нижних конечностях и туловище, экхимозы на слизистой оболочке полости рта, кровотечения из носа, десен, половых путей и мочевыделительной системы.Наиболее опасны кровотечения из центральной нервной системы и желудочно-кишечные кровотечения.

Псевдотромбоцитопения

Псевдотромбоцитопению (псевдотромбоцитопению) следует подозревать у людей с сильно истощенными тромбоцитами, у которых никогда не было нарушений свертываемости крови и никогда не было симптомов. Это лабораторный феномен, который ошибочно занижает количество тромбоцитов при автоматическом измерении.

.90 000 Тромбоцитопения – причины, симптомы, лечение, диета

Тромбоцитопения – дефицит количества тромбоцитов в организме. Он может принимать как иммунологические, так и неиммунологические формы. Проявляется среди прочего кровотечения из слизистых оболочек, кровоподтеки на коже, высокая температура. Узнайте о причинах, симптомах и методах лечения тромбоцитопении.

Тромбоцитопения , также называемая тромбоцитопенией , является одной из причин геморрагических дефектов тромбоцитов.По определению, это состояние в организме, при котором количество тромбоцитов падает до <150 000/мкл. В нормальных условиях в организме человека количество тромбоцитов составляет 150–400 тыс/мкл, а среднее время выживания составляет от 1 до 2 недель. Это мельчайшие морфоэлементы крови, дисковидной формы. Они образуются при распаде мегакариоцитов. В основном они участвуют в процессах гемостаза. Благодаря зернистости внутри пластин можно инициировать процессы коагуляции и фибринолиза, а также оказывать влияние на сокращение и расслабление сосудов.

Тромбоцитопении можно разделить на «центрального» происхождения – обусловленные снижением продукции тромбоцитов, здесь можно выделить врожденные и приобретенные, и «периферические» – иммунологические (в т.ч. иммунная тромбоцитопеническая пурпура, посттрансфузионная, лекарственная, в течении бактериальных инфекций, аутоиммунных заболеваний и при беременности) и неиммунологических (в т.ч. тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, гемолитико-уремический синдром , синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром)).

Тромбоцитопения - типы

Иммунная тромбоцитопения включает:

  • Иммунологическая тромбоцитопеническая пурпура ранее называлась ИТП или Болезнь Верльгофа - вызывается выработкой организмом аутоантител против тромбоцитов, которые значительно сокращают время их выживания. Им чаще болеют женщины, средний возраст дебюта — 20–30 лет.
  • Посттрансфузионная тромбоцитопения проявляется очень тяжелыми симптомами геморрагическим диатезом , обычно через 5-15 дней после переливания крови, количество тромбоцитов очень часто падает ниже <5000/мкл. Встречается только у женщин среднего и старшего возраста, особенно у неоднократно рожавших или часто переливавших кровь.
  • Лекарственно-индуцированная тромбоцитопения может возникнуть независимо от дозы введенного препарата. Поскольку молекулы лекарства маленькие, это обычно происходит через период (14–21 день) непрерывного приема, когда лекарство связывается с бляшками.

Уже упомянутая неиммунная тромбоцитопения:

  • Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура , или Синдром Мошковица обусловлен наличием тромбов, состоящих из тромбоцитов и фибрина, которые приводят к их обструкции. Наиболее часто заболевание встречается у женщин в возрасте 30–40 лет. Это может происходить как единичный эпизод или повторяться - обычно в течение первых 2 месяцев.
  • Гемолитико-уремический синдром — гемолитическая анемия, при которой под влиянием бактериального токсина образуются агрегаты тромбоцитов и фактор фон Виллебранда, накапливающиеся в сосудах клубочков.Обычно это происходит у детей в возрасте до 6 лет, но может встречаться практически в любой возрастной группе. Описаны также семейные случаи этого синдрома.

Кроме того, в классификацию входит также гиперселезеночная тромбоцитопения , т.е. когда почти 90% тромбоцитов переходят в селезенку и депонируются там, и от разведения геморрагической анемии, возникающей при лечении после переливания большого количества эритроцитов .Важной единицей также является псевдотромбоцитопения или псевдотромбоцитопения, которая является лишь довольно частым лабораторным артефактом.

Характеристики тромбоцитопении

1. Иммунологическая тромбоцитопеническая пурпура. Наличие специфических антитромбоцитарных антител повреждает тромбоциты и значительно снижает их выработку в костном мозге. Происхождение этих антител в организме неизвестно. Постулируется участие в их образовании бактериальных и вирусных токсинов, но это только предположения.Они присоединяются к пластинкам и покрытые ими пластинки становятся антигенно чуждыми макрофагам, что приводит к их фагоцитозу и удалению из организма.

2. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура . Он вызывает образование тромбов, образование которых связано с повреждением эндотелия, который начинает продуцировать значительное количество фактора фон Виллебранда. Этот фактор связывает тромбоциты, вызывая их агрегацию. Затем агрегаты тромбоцитов откладываются в мелких кровеносных сосудах, с особым сродством к головному мозгу, сердцу и почкам, вызывая значительное нарушение их функций.

3. Гемолитико-уремический синдром. Под действием токсического фактора (в 95% случаев это веротоксин, продуцируемый кишечной палочкой или шигеллой) повреждаются эндотелиальные клетки сосудов почек, они становятся антигеном для организма, что приводит к выработке специфических аутоантител . Вначале в сосудах почек накапливаются только тромбоциты, затем эозинофильные отложения, которые образуются из клеток обновляющегося эпителия.Следствием этого процесса являются инфаркты в корковом слое паренхимы почки и, соответственно, достаточно значительное ограничение ее функций.

4. Псевдотромбоцитопения. Это лабораторный артефакт. 0,2% населения имеют естественные антитела, направленные против определенных фрагментов на плазматической мембране тромбоцитов. Возникает при заборе крови в пробирку с ЭДТА. Это соединение вызывает снижение концентрации ионов кальция в собранном образце, что приводит к слипанию тромбоцитов и образованию агрегатов.Поэтому при подсчете тромбоцитов в гематологическом анализаторе в диагностической лаборатории прибор «улавливает» только не связавшуюся часть тромбоцитов, отчего иногда может даже случиться, что количество тромбоцитов может быть таким же высоким.

Тромбоцитопения - причины

Причины тромбоцитопении можно разделить на 3 основные группы, связанные с:

  1. при снижении количества мегакариоцитов в костном мозге и, следовательно, уменьшении количества выделяемых тромбоцитов или недостаточной продукции тромбоцитов по причинам, не связанным с мегакариоцитами.Этот механизм относится к «центральной» тромбоцитопении;
  2. при чрезмерно быстром выведении тромбоцитов из кровотока - «периферическая» тромбоцитопения. Это может произойти, когда в организме есть антитела к тромбоцитам или когда действуют другие факторы;
  3. с аномальным распределением тромбоцитов в организме.

Следует также добавить, что в случае различных других сопутствующих заболеваний эти механизмы могут перекрываться.

  1. В случае псевдотромбоцитопении, которая является лишь лабораторной ошибкой, причиной являются «естественные» антитела, обнаруживаемые примерно у 0,2% здорового населения.
  2. При врожденных «центральных» тромбоцитопениях они обычно сосуществуют с другими врожденными заболеваниями, поэтому установление конкретного пути патогенеза обычно затруднено, а иногда даже невозможно.
  3. В случае приобретенной «центральной» тромбоцитопении на их появление влияют, как и в случае врожденной, другие сопутствующие заболевания, такие как апластическая анемия, селективная мегакариоцитарная аплазия, в основе которой лежит предшествующая инфекционная инфекция или воздействие токсических факторов или нарушение продукции тромбоцитов по другим причинам.
  4. В иммунной «периферической» тромбоцитопении все включенные сюда нозологические единицы основаны на значительном сокращении продолжительности жизни тромбоцитов, что приводит к уменьшению количества тромбоцитов в крови, несмотря на значительное увеличение продукции в костном мозге. По мере уменьшения количества тромбоцитов оставшиеся тромбоциты становятся больше, а количество их предшественников в костном мозге еще больше увеличивается.

Симптомы тромбоцитопении

Симптомы геморрагического диатеза появляются при числе тромбоцитов <30 000/мкл.Тем не менее, часто бывает так, что количество тромбоцитов не является определяющим фактором клинических симптомов, поскольку некоторые пациенты могут чувствовать себя вполне хорошо, несмотря на то, что их количество тромбоцитов будет очень низким.

Среди симптомов мы можем найти:

  • кровотечение из слизистых оболочек,
  • повышенное кровотечение из незначительных незаметных царапин.
  • экхимозы, появляющиеся на коже конечностей и туловища.

Кровотечение из:

также характерно
  • Десны,
  • нос,
  • женские половые пути,
  • мочевыводящих путей.

Желудочно-кишечные кровотечения, которые являются более серьезным осложнением, встречаются реже. Наличие высокой температуры также характерно для посттрансфузионной тромбоцитопении.

Для тромботической тромбоцитопенической пурпуры характерна триада симптомов:

  • тромбоцитопения,
  • симптомы гемолиза - анемия и желтуха
  • неврологические расстройства в виде изменения поведения - ажитация или вялость, нарушения речи, проблемы со зрением.

Кроме того, могут добавляться лихорадка и боль в животе.

При гемолитико-уремическом синдроме имеется триада симптомов, характерных для тромбоцитопении, острой почечной недостаточности и гемолитической анемии. Кроме того, ему может предшествовать возникновение острой диареи и лихорадки.

Тромбоцитопения - визит к врачу

В случае тяжелых системных симптомов пациент должен сначала посетить своего врача общей практики . .Во время визита следует подробно описать свои симптомы и обстоятельства, при которых они появились, и есть ли факторы, усугубляющие их. Также важно перечислить любые сопутствующие заболевания, от которых мы лечились или лечились в прошлом.

Врач общей практики должен, в соответствии со своими навыками, тщательно обследовать физически больного . После обследования у него должны быть какие-то предположения, следующим шагом, вероятно, будет назначение лабораторного исследования для оценки работоспособности костного мозга - показателей периферической крови с мазком.

Имея результаты и подробное описание физикального обследования, врач сможет направить к врачу-специалисту - гематологу, нефрологу , в зависимости от имеющихся симптомов. Тем не менее, в течение всего процесса диагностики и лечения может возникнуть необходимость в консультациях врачей других специальностей. После получения направления вы должны немедленно явиться на консультацию к гематологу, потому что быстрое принятие соответствующих мер позволит вам поставить правильный диагноз и провести соответствующее лечение.

При первой встрече с врачом-специалистом вам следует еще раз представить свои симптомы, предоставить все результаты анализов, назначенных вашим семейным врачом, так как они важны при постановке диагноза. Пообщавшись с пациентом, собрав подробный анамнез заболевания, осмотрев и просмотрев результаты анализов, врач обязательно получит правильные наблюдения, но весьма вероятно, что врач-специалист назначит дополнительные важные анализы.

После постановки диагноза задайте врачу соответствующие вопросы:

  • Какие тесты мне нужно сделать сейчас?
  • Сколько времени занимает лечение и нужно ли оно на данной стадии заболевания?
  • Каковы возможные методы лечения и шансы на полное выздоровление?
  • Как часто нужно проходить осмотры?
  • Какова повседневная деятельность больного человека?
  • Существуют ли действия/факторы, которые следует сократить или полностью исключить?

В первую очередь не бойтесь спрашивать, врач всегда послужит нам своими знаниями и обязательно доступно и понятно объяснит нам все его аспекты, поможет хорошее понимание поразившего нас заболевания нам к лицу с этим лучше, и хорошо разбирающемуся больному, работа врача будет намного легче.

Факторы риска и профилактика тромбоцитопении

Основным фактором риска «центральной» врожденной тромбоцитопении является:

Факторы риска «центральной» тромбоцитопении включают:

  • сосуществование апластической анемии, селективной мегакариоцитарной аплазии, спонтанного фиброза костного мозга, лейкемии, миелодиспластических синдромов, туберкулеза, болезни Гоше;
  • воздействие ионизирующего излучения;
  • прием миелодепрессантов, тиазидных диуретиков, эстрогенов;
  • хронический алкоголизм;
  • дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты;
  • вирусные инфекции (краснуха, инфекционный мононуклеоз, цитомегаловирус, гепатит, ВИЧ)

В зависимости от причины мы можем попытаться предотвратить некоторую тромбоцитопению - это относится в основном к приобретенной "центральной" тромбоцитопении, когда очень важно контролировать и лечить основное заболевание, а в случае дефицита витаминов - их правильное дополнение.

В случае псевдотромбоцитопении используется забор крови в пробирки с гепарином или цитратом, поэтому пациенты, у которых возникла такая ситуация, должны получить справку от своего врача о том, что у них есть эти антитела и их кровь нельзя собирать в пробирки с ЭДТА.

Тромбоцитопения - исследования

Диагностика включает:

  • , собранный семейным врачом, а затем специалистом-медиком;
  • медицинский осмотр - направленный на оценку m.в размеры печени и селезенки, наличие петехий;
  • лабораторных испытаний:
  • общий анализ периферической крови с мазком - позволяет оценить работу системы кроветворения: определение количества всех форменных элементов крови, разделенных на эритроциты, тромбоциты, лейкоцитов ;
  • уровня железа, витамина В12, фолиевой кислоты, билирубина, креатинина, мочевины;
  • аспирационная биопсия или биопсия костного мозга с гистопатологической оценкой:

Берется из пластинки подвздошной кости.Вся процедура проводится под местной анестезией. После пункции кости специальной иглой берется только образец костного мозга, т.е. клетки в случае аспирационной биопсии, и образец костного мозга с костным фрагментом в случае трепанобиопсии. Собранный образец отправляется в диагностическую лабораторию, где присутствующие в нем клетки должным образом окрашиваются, а затем оцениваются под микроскопом.

  • визуализирующие тесты - вкл. Рентген грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, компьютерная томография.Их проводят при наличии показаний.

Лечение тромбоцитопении

Врожденную «центральную» тромбоцитопению можно лечить с помощью:

  • Переливание концентрата тромбоцитов.
  • Десмопрессин.
  • Удаление селезенки.
  • Трансплантация гемопоэтических клеток - наиболее эффективный метод.

Приобретенную «центральную» тромбоцитопению лечат:

  • Устранение потенциального фактора, который может быть причиной возникновения заболевания, или благодаря переливанию концентрата тромбоцитов.

Иммунологическая тромбоцитопеническая пурпура:

  • Индивидуальные точки реализуются по специальному алгоритму управления, который учитывает количество тромбоцитов и наличие симптомов геморрагического диатеза.

Фармакологическое лечение 9000 3

Некоторым пациентам с легкими заболеваниями лечение не требуется. В остальной группе используют глюкокортикостероидов (преднизолон) в первой линии.Лечение продолжают в течение 1-2 недель, если количество тромбоцитов увеличивается. Высокие дозы метилпреднизолона используются у пациентов, у которых лечение преднизолоном неэффективно. Лечение продолжают до тех пор, пока не будет достигнуто количество тромбоцитов и нормализуется гемостаз.

При неэффективности лечения глюкокортикостероидами или наличии противопоказаний к его применению, а также при сохранении симптомов геморрагического диатеза применяют иммунодепрессанты (циклофосфамид, азатиоприн, циклоспорин).Эти препараты следует применять под строгим контролем, так как они могут вызывать серьезные побочные эффекты. Лекарство, используемое, если предыдущее лечение не помогло, — это ритуксимаб, моноклональное антитело.

Удаление селезенки

Показания к спленэктомии определяются для каждого пациента индивидуально . В процессе подготовки к этой процедуре используется внутривенный препарат иммуноглобулина (ВВИГ).

При посттрансфузионной тромбоцитопении лечение проводят ВВИГ в течение 1–2 дней.Пациентам с лекарственной тромбоцитопенией сначала прекращают прием потенциально индуцирующего препарата, а очень низкое количество тромбоцитов лечат так же, как и при лечении иммунной тромбоцитопенической пурпуры.

При тромботической тромбоцитопенической пурпуре сначала используют свежезамороженной плазмы с плазмаферезом, , который продолжают до разрешения неврологической симптоматики и восстановления количества тромбоцитов. Далее следуют глюкокортикоиды (метилпреднизолон), иммунодепрессанты или ритуксимаб.При гемолитико-уремическом синдроме первым курсом лечения обычно является гемодиализ и переливание эритроцитов.

Тромбоцитопения - жизнь с болезнью

К сожалению, домашних средств для самостоятельного лечения тромбоцитопении не существует. Все, что мы можем сделать, это смягчить побочные эффекты их терапии и постоянно следить за нашим телом, чтобы как можно раньше обнаруживать любые изменения. Важно использовать правильной диеты .

Также важна постоянная медицинская помощь, особенно при контроле основного заболевания, поскольку тромбоцитопения обычно является одним из компонентов синдромов различных заболеваний. Тщательный мониторинг во время беременности также важен, так как это состояние может привести к тромбоцитопении. После процедуры удаления селезенки важно предотвратить возможные инфекции путем вакцинации, так как после проведения этой процедуры значительно ухудшается сопротивляемость организма и способность бороться с микроорганизмами.

Тромбоцитопения - Часто задаваемые вопросы

Какова возможная причина заболевания?

Причины тромбоцитопении можно разделить на 3 основные группы, связанные с:

  • при уменьшении числа мегакариоцитов в костном мозге и, следовательно, уменьшении числа выделяемых тромбоцитов или недостаточной продукции тромбоцитов по причинам, не связанным с мегакариоцитами. Этот механизм относится к «центральной» тромбоцитопении;
  • при чрезмерно быстром выведении тромбоцитов из кровотока — «периферическая» тромбоцитопения.Это может произойти, когда в организме есть антитела к тромбоцитам или когда действуют другие факторы;
  • с аномальным распределением тромбоцитов в организме.

Каковы симптомы заболевания?

Среди симптомов мы можем найти: кровотечение из слизистых оболочек, усиление кровотечения из мелких, незаметных царапин. Петехии появляются на коже конечностей и туловища. Характерны также кровотечения из десен, носа, женских половых и мочевыводящих путей.Желудочно-кишечные кровотечения, являющиеся более серьезным осложнением, встречаются реже.

Куда мне нужно обратиться для эффективного лечения этого заболевания?

Если у вас серьезные системные симптомы, вам следует сначала обратиться к своему терапевту. Во время визита следует подробно описать свои симптомы и обстоятельства, при которых они появились, и есть ли факторы, усугубляющие их. Затем семейный врач, имея результаты и подробное описание осмотра, направит нас к врачу-специалисту – гематологу, нефрологу.

Какие анализы мне нужно сделать?

Диагностика включает: сбор анамнеза, медицинский осмотр, лабораторные исследования, томографию.

Спасибо, что дочитали нашу статью до конца.
Если вы хотите быть в курсе информации по
о здоровье и здоровом образе жизни,
, пожалуйста, посетите наш портал снова!

.

Первичная иммунная тромбоцитопения (ИТП) - начало эры агонистов рецепторов тромбопоэтина • Успехи медицинских наук 7/2011 • Медицинский читальный зал BORGIS

* Кристина Завильская

Первичная иммунная тромбоцитопения (ИТП) - заря эры агонистов рецепторов тромбопоэтина

Первичная иммунологическая тромбоцитопения (ИТП) - появление агонистов рецепторов тромбопоэтина

Отделение гематологии и внутренних болезней Многопрофильной городской больницы.J. Strusia в Познани
Заведующий отделением: проф. доктор хаб. врач Кристина Завильская

Abstract
Представления о тромбоцитопении при ИТП сместились от традиционного представления о разрушении тромбоцитов аутоантителами в пользу сложных процессов, в которых также играет роль нарушение образования тромбоцитов, связанное с относительным дефицитом тромбопоэтина. Агонисты рецепторов тромбопоэтина второго поколения ромиплостим и элтромбопаг были эффективны у 70-86% пациентов с ИТП, не отвечающих на другие виды лечения.Они одобрены для лечения глюкокортикоидрезистентной тромбоцитопении у пациентов после спленэктомии и при наличии противопоказаний к спленэктомии.

Резюме
Недавние исследования патогенеза хронической иммунной тромбоцитопении (ИТП) указывают на роль субоптимальной продукции тромбоцитов. Разработка тромбопоэтин-миметиков, которые могут увеличивать количество тромбоцитов за счет увеличения продукции тромбоцитов, открыла новую эру в лечении хронической ИТП.Два препарата, элтромбопаг и ромиплостим, могут эффективно индуцировать безопасное количество тромбоцитов у 70-86% пациентов, когда все другие методы лечения оказались неэффективными. Они были одобрены для лечения резистентных к глюкокортикостероидам пациентов, у которых спленэктомия оказалась неудачной, или при наличии противопоказаний к хирургическому вмешательству.

Первичная иммунная тромбоцитопения (ИТП) — приобретенное иммунное нарушение с изолированным снижением числа тромбоцитов в периферической крови ниже 100×10 9 /л при отсутствии известных триггеров и/или тромбоцитопенических нарушений. До недавнего времени аббревиатура ИТП означала «идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура», но современные знания об иммунном фоне заболевания, а также отсутствие или лишь минимальные симптомы нарушения свертываемости крови, наблюдаемые в большинстве случаев, привели к пересмотру терминология (1).

Данные о заболеваемости и заболеваемости ИТП скудны. Первое ретроспективное исследование, проведенное в 1979-1999 гг. в Дании, показало, что годовая заболеваемость ИТП в популяции лиц в возрасте > 15 лет составляла 2,64/100 000, увеличиваясь с возрастом - в возрасте > 60 лет она превышала 4,5/100 000, незначительно выше у женщин, но в популяции старше 60 лет половые различия исчезли (2).Во втором проспективном эпидемиологическом исследовании приняли участие 3 миллиона взрослых в северной Англии, где ежегодная заболеваемость, включая тромбоцитопению с числом тромбоцитов <50 000/мкл, составила 1,6/100 000. Из 245 человек, у которых развилась ИТП, не было обнаружено различий в зависимости от пола, за исключением группы лиц 45-59 лет, характеризующейся более высокой заболеваемостью женщин (3). Средний возраст пациентов на момент постановки диагноза в обоих исследованиях составлял 56 лет. Годовая заболеваемость ИТП в Польше, оцененная на основе опросника PLATE, составляет 3,5/100 000, что сопоставимо с исследованиями, проведенными в Дании (4).В зависимости от продолжительности ИТП классифицируют как впервые диагностированную, персистирующую (продолжительностью от 3 до 12 месяцев) и хроническую (длительностью ≥ 12 месяцев) (1).

В то время как ИТП у взрослых обычно начинается незаметно, без предшествующей вирусной инфекции или другого заболевания и обычно является хроническим (5), ИТП у детей, как правило, кратковременно со спонтанными рецидивами по крайней мере в двух третях случаев. здоровье в течение 6 месяцев (6). Естественное течение ИТП у взрослых вариабельно и непредсказуемо.У взрослых спонтанные ремиссии встречаются значительно реже, чем у детей. В проспективном 60-месячном наблюдении за 245 впервые диагностированными пациентами, 45 из которых не получали лечения, ремиссия наступила у 5 (3). Ретроспективное исследование 178 пациентов (средний возраст 72 года) с тяжелой или среднетяжелой ИТП показало, что у 5,5% из 51% нелеченых пациентов наступила ремиссия (количество тромбоцитов >150 000/мкл) в среднем в течение 43 мес и у 87% нелеченых пациентов , количество тромбоцитов оставалось > 50 000/мкл, без геморрагических симптомов (7).Другие исследования показывают, что спонтанная ремиссия наступила у 9% из 208 взрослых пациентов с ИТП, прошедших длительное наблюдение (5).

Признаки и симптомы ИТП могут быть очень широкими. Многие пациенты либо не имеют симптомов диатеза, либо имеют лишь незначительные симптомы. Частота и тяжесть геморрагических осложнений зависят от количества тромбоцитов, а также от дополнительных факторов, таких как возраст, инфекции, почечная недостаточность, прием препаратов, нарушающих систему гемостаза или повреждающих слизистую оболочку желудка, и образа жизни.Эти факторы следует учитывать при выборе надлежащего курса действий. У некоторых больных возникают сильные кровотечения, в том числе: из желудочно-кишечного тракта, обширные кожные и слизистые или внутричерепные кровотечения. В ретроспективном анализе 17 исследований, проведенных Cohen и др. с участием 1817 пациентов, риск смерти от кровотечения составил 49/1258-3023 пациенто-лет (8). Риск был связан с возрастом и варьировал от 0,4% для пациентов до 40 лет, 1,2% для пациентов в возрасте 40-60 лет, до 13% для пациентов старше 60 лет. Пятилетняя смертность оценивалась в 2% для более молодых пациентов и 48% для пожилых пациентов. Прогноз при рефрактерной ИТП неблагоприятный - продолжительность жизни 30-летней женщины снижается на 20,4 года. Исследования Portielje и соавторов показывают, что пациенты с числом тромбоцитов <30 000/мкл через 2 года после установления диагноза подвергаются особому риску тяжелых геморрагических осложнений, повышая уровень смертности в 4,2 раза (95% ДИ 1,7-10) (9). У оставшейся группы больных (85% из 152 больных ИТП) удалось добиться стойкого повышения числа тромбоцитов до >30 000/мкл, а их смертность не отличалась от общей популяции.

Очень сложной проблемой является лечение больных ИТП со стойкой тромбоцитопенией после спленэктомии. Проспективное исследование, опубликованное Mc Millan и Durette, показало, что после среднего периода наблюдения 110 месяцев 17 из 105 таких пациентов (16,2%) с числом тромбоцитов <30 000/мкл умерли вследствие кровотечения (11 пациентов) или осложнений лечения. (6 больных) (10). В ретроспективном многоцентровом исследовании 402 пациентов со спленэктомией 3 случая смерти (0,7%) были связаны с внутричерепным кровоизлиянием, все в 6% подгруппе пациентов с рефрактерной ИТП, определяемой постоянным числом тромбоцитов <30 000/мкл (11).Аналогичным образом, в другом исследовании (12) смерть от кровоизлияния в мозг или массивного желудочно-кишечного кровотечения наступила у 3 из 140 пациентов с ИТП после спленэктомии, и это были пациенты, у которых после операции не было повышения количества тромбоцитов.

В дополнение к риску тяжелого или опасного для жизни кровотечения, пациенты с ИТП также сталкиваются с многочисленными осложнениями при лечении глюкокортикоидами, внутривенными иммуноглобулинами, даназолом, другими иммунодепрессантами или ритуксимабом, а также осложнениями после спленэктомии.

Недавно опубликованный анализ судьбы 407 датских пациентов с диагнозом ИТП в период с 1996 по 2007 год показывает, что в этой популяции риск смерти в течение 5 лет в 2,3 раза выше, чем в индивидуально отобранной контрольной группе (95% ДИ 1, 8-3,0). Пятилетняя смертность от кровотечения составила 2,5%. Выявлен повышенный риск не только кровотечений, но и инфекций (ОР 4,5; 95% ДИ 3,3–6,1 в первый год после установления диагноза) и гематологических новообразований (ОР 4,7; 95% ДИ 1,7–12, 7) в течение 5 лет. .В исследовании сделан вывод о том, что побочные эффекты лечения кортикостероидами, иммунодепрессантами и спленэктомии оказывают очень негативное влияние на судьбу пациентов с ИТП (13). Негативное влияние тромбоцитопении и побочных эффектов лекарств на качество жизни также значительно у пациентов с ИТП (14).

Этиология ИТП до сих пор до конца не изучена, но важную роль играет взаимодействие между тромбоцитами и антигенпрезентирующими клетками ( антигенпрезентирующие клетки - АПК) и Т- и В-лимфоцитами. Новые исследования указывают на дефект и/или дефицит Т-регуляторных лимфоцитов (CD4+CD25+FoxP3+), аномальный цитокиновый ответ с повышенной секрецией IL-17, IL-18 и стимуляцией Th2 и NK-клеток к секреции интерферона γ. Было показано, что различные антигены (ВИЧ, ВГС, хинин) стимулируют образование антитромбоцитарных антител той же специфичности путем молекулярной мимикрии, которые реагируют с аминокислотными остатками 49-66 молекулы гликопротеина IIIa тромбоцитов (15). Место выработки антител в основном находится в селезенке, а через несколько недель болезни также в костном мозге.Специфические антитромбоцитарные аутоантитела разрушают тромбоциты и ингибируют их образование в костном мозге. Эти антитела относятся к классу IgG, значительно реже IgM или IgA, и направлены против гликопротеинов тромбоцитов IIb/IIIa, Ib/IX, Ia/IIa, V и IV и других мембранных антигенов. Обращают на себя внимание вирусные инфекции и Helicobacter pylori , которые могут модифицировать тромбоцитарные антигены и повышать их иммуногенность.

Тромбоциты, покрытые антителами, фагоцитируются макрофагами, имеющими рецептор Fc-фрагмента иммуноглобулинов.Повышенная экспрессия рецептора Fc может быть связана с действием различных бактериальных токсинов, а также цитокинов, высвобождаемых во время инфекций, например интерферона γ. Гормональная регуляция под влиянием эстрогенов и прогестерона также может играть роль. Разрушение бляшек в основном происходит в селезенке. Антитромбоцитарные антитела не выявляются примерно у 40% больных ИТП.

Альтернативным механизмом тромбоцитопении может быть лизис тромбоцитов цитотоксическими Т-лимфоцитами (CD3/CD8) или лизис комплементом (16).

В последние годы было показано, что не только повышенное разрушение тромбоцитов, но и снижение продукции тромбоцитов в результате аномального созревания мегакариоцитов и повышенного апоптоза играют роль в патогенезе ИТП. Причиной этих нарушений, скорее всего, является действие антитромбоцитарных антител на мегакариоциты. Уровень тромбопоэтина в крови у больных ИТП близок к норме и значительно ниже, чем у больных с тромбоцитопенией, связанной с аплазией, или поражением костного мозга после химиотерапии.Это связано с физиологическим отсутствием обратной связи в синтезе тромбопоэтина. Этот цитокин продуцируется почти исключительно в печени конститутивно, т.е. независимо от концентрации в циркулирующей крови, и его концентрация регулируется путем связывания с рецепторами c-Mpl 3 на поверхности стволовых клеток, клеток-предшественников, мегакариоцитов и тромбоцитов. Из-за повышенного количества этих рецепторов в ИТП наблюдается относительный дефицит тромбопоэтина.

Диагноз ИТП основывается на диагностике изолированной тромбоцитопении без видимой причины и исключении других заболеваний, связанных с тромбоцитопенией.В мазке периферической крови отмечается увеличение процентного содержания «гигантских» тромбоцитов, также повышен средний объем тромбоцитов (СОТ). Показаниями к выполнению аспирационной биопсии костного мозга и трепанобиопсии являются возраст > 60 лет (дифференциация от миелодиспластических синдромов) и трудности исключения других причин тромбоцитопении. Их также следует выполнять перед запланированной спленэктомией (17, 18). Эти исследования обычно показывают повышенное количество мегакариоцитов без признаков дисплазии. Тестирование на ВГС и ВИЧ-инфекцию рекомендуется для исключения любой связи тромбоцитопении с вирусной инфекцией.Обнаружение Helicobacter pylori и эрадикация этого возбудителя у части больных увеличивает количество тромбоцитов. Антитромбоцитарные антитела не рекомендуются для рутинной диагностики, поскольку они неспецифичны для ИТП и не обнаруживаются примерно у 40% пациентов с ИТП. С другой стороны, определение ТТГ и антител к тиреоглобулину может быть полезным, поскольку гипертиреоз встречается примерно у 8-14% пациентов с ИТП. Антифосфолипидные антитела обнаруживаются примерно у 40% больных ИТП, и их рутинное тестирование без наличия симптомов антифосфолипидного синдрома не оправдано.Определение антинуклеарных антител облегчает дифференциацию от системной красной волчанки. Тест на беременность у женщин детородного возраста позволяет дифференцировать тромбоцитопению от беременных. ПЦР-тестирование на парвовирус В19 и цитомегаловирус может быть полезным в диагностике причин вторичной аутоиммунной тромбоцитопении.

Тесты с недоказанной или неопределенной диагностической ценностью включают: определение концентрации тромбопоэтина в сыворотке, проточно-цитометрическое тестирование ретикулопоэтина, определение времени кровотечения, определение концентрации IgG, адсорбированного на тромбоцитах, оценку активности комплемента в сыворотке и изучение времени выживания аллогенных тромбоциты с маркировкой 131 J.


Мы загрузили отрывок из статьи выше, к которой вы можете получить полный доступ.

У меня есть код доступа

  • Чтобы получить платный доступ к полному содержанию вышеуказанной статьи или ко всем статьям (в зависимости от выбранного варианта), введите код.
  • Вводя код, вы принимаете содержание Правил и подтверждаете, что ознакомились с ними.
  • Чтобы купить код, воспользуйтесь одним из вариантов ниже.

Опция № 1

19 90 015

зл. я выбираю
  • Доступ к этой статье
  • доступ на 7 дней

полученный код необходимо ввести на странице статьи, на которую он был погашен

Вариант № 2

49 90 015

зл. я выбираю
  • доступ к этому и более 7000 элементов
  • доступ для 30 дней
  • самый популярный вариант

Опция № 3

119 90 015

злотых я выбираю
  • доступ к этому и более 7000 элементов
  • доступ на 90 дней
  • вы экономите 28 злотых

Ссылки

1.Rodeghiero F, Stasi R, Germsheimer T и др.: Стандартизация терминологии, определений и критериев результатов при иммунной тромбоцитопенической пурпуре у взрослых и детей: отчет международной рабочей группы. Кровь 2009; 113: 2386-2393.

2. Fredriksen H, Schmidt K: Заболеваемость идиопатической тромбоцитопенической пурпурой у взрослых увеличивается с возрастом. Кровь 1999; 94: 909-913.

3. Neylon AJ, Sauders PWG, Howard MR и др.: Клинически значимая недавно возникшая аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура у взрослых: проспективное исследование популяционной когорты из 245 пациентов.Бр Дж. Гематол 2003; 122: 966-974.

4. Zawilska K, Podolak-Dawidziak M, Chojnowski K et al .: PTHiT Haemostasis Group: Возникновение и лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (IPM) в Польше на основе данных исследования PLATE. Acta Haematol Pol 2009; 40, Доп. резюме 35.

5. Stazi R, Stipa E, Masi M и др.: Долгосрочное наблюдение за 208 взрослыми с хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпурой. Am J Med 1995; 98: 436-442.

6. Kuhne T, Imbach P, Bolton-Maggs PH et al.: Недавно диагностированная идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура в детстве: обсервационное исследование. Ланцет 2001; 358: 2122-2125.

7. Bizzoni L, Mazzucconi MG, Gentile M и др.: Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) у пожилых: клиническое течение у 178 пациентов. Евро и Гематол 2006; 76: 210-216.

8. Cohen YC, Djulbegovic B, Shamai-Lubowitz O, Mozes B: Риск кровотечения и естественное течение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у пациентов с постоянным низким количеством тромбоцитов.Арх Интер Мед 2000; 160: 1630-1638.

9. Portielje JE, Westendorp RG, Kluin-Nelemans HC, Brand A: Заболеваемость и смертность у взрослых с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой. Кровь 2001; 97: 2549-2554.

10. McMillan R, Durette C: Долгосрочные результаты у взрослых с хронической ИТП после неудачной спленэктомии. Кровь 2004; 104: 956-960.

11. Вианелли Н., Галли М., де Виво А. и др.: Эффективность и безопасность спленэктомии при иммунной тромбоцитопенической пурпуре: долгосрочные результаты 402 случаев.Гематология 2005; 90: 72-77.

12. Bourgois E, Caulier MT, Delarozee C и др.: Долгосрочное наблюдение за хронической аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой, рефрактерной к спленэктомии: проспективный анализ. Бр Дж. Гематол 2003; 120: 1079-1088.

13. Norgaarg M, Jensen AO, Engebjerg MC и др.: Долгосрочные клинические исходы у пациентов с первичной хронической иммунной тромбоцитопенией: датское популяционное когортное исследование. Blood , предварительно опубликовано в Интернете 24 января 2011 г .; doi: 10.1182 / кровь-2010-10-312819.

14. Мишель М.: Иммунная тромбоцитопеническая пурпура: эпидемиология и последствия для пациентов. Европа Дж. Гематол 2009; 82: Приложение 71, 3-7.

15. Semple JW, Provan D, Garvey MB, Freedman J: Недавний прогресс в понимании патогенеза иммунной тромбоцитопении. Curr.Opin.Hematol 2010; 17: 405-409.

16. Олссон Б., Андерссон П.О., Джернас М. и др.: Т-клеточно-опосредованная цитотоксичность по отношению к тромбоцитам при хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпуре. Нацмед 2003; 9: 1123-1124.

17. Provan D, Stasi R, Newland C et al.: Международный согласованный отчет об исследовании и лечении первичной иммунной тромбоцитопении. Кровь 2010; 115: 168-186.

18. Завильска К., Подолак-Давидзяк М., Хойновски К. и др.: Польские рекомендации по лечению первичной иммунной тромбоцитопении, разработанные Группой гемостаза Польского общества трансфузиологов и гематологов. ПАМВ 2010; 120.лкл Доп.

19. Ченг Г., Салех М.Н., Бассел Дж.Б. и др.: Пероральный элтромбопаг для длительного лечения пациентов с хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпурой: результаты двойного слепого плацебо-контролируемого исследования III фазы (RAISE). Кровь 2008; 112: приб. 400

20. Бассель Дж., Прован Д., Шамси Т. и др..: Влияние элтромбопага на количество тромбоцитов и кровотечения при лечении хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпуры: рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование. Ланцет 2009; 373: 641-48.

21. Салех М., Бассел Дж., Ченг Г. и др.: Длительное лечение хронической иммунной тромбоцитопенической пурпуры пероральным элтромбопагом: результаты исследования EXTEND. Кровь 2009; 114: абз. 682.

22. Kuter D, Bussel J, Lyons R и др.: Эффективность ромиплостима у пациентов с хронической иммунной тромбоцитопенической пурпурой: двойное слепое рандомизированное контролируемое исследование. Ланцет 2008; 371: 395-403.

23. Kuter DJ, Rummel M, Boccia R и др.: Ромиплостим или стандарт лечения пациентов с иммунной тромбоцитопенией. N Engl J Med 2010; 363: 1889-1899

24.Бассел Дж. Б., Кутер Д., Ньюленд А. и др.: Долгосрочная эффективность и безопасность ромиплостима для лечения пациентов с хронической иммунной тромбоцитопенией (ИТП): 5-летнее обновление открытого расширенного исследования. Кровь 2009; 114: абзац 681.

25. Kuter D, Busssel JB, Newland A и др.: Долгосрочная эффективность и безопасность лечения ромиплостимом у взрослых пациентов с хронической иммунной тромбоцитопенией (ITP): окончательный отчет открытого расширенного исследования. Кровь 2010; 116: приб. 68.

.

Тромбоцитопения (тромбоцитопения) причины, симптомы и лечение

Тромбоцитопения, также называемая тромбоцитопенией, представляет собой состояние, при котором количество тромбоцитов в крови пациента падает. Это может привести к опасным кровотечениям, поэтому необходимо как можно скорее начать соответствующее лечение. Так как же распознать тромбоцитопению и как ее лечить?

Тромбоцитопения, или тромбоцитопения, представляет собой нарушение свертываемости крови, вызванное заметным снижением концентрации тромбоцитов.У людей, борющихся с этим заболеванием, уровень тромбоцитов, т. е. тромбоцитов, падает ниже нормального уровня, который составляет 150-300·109/л (150-300 тыс/мм3).

Тромбоциты представляют собой тип клеток крови, которые вырабатываются в костном мозге. Они играют важную роль в свертывании крови при повреждении кровеносных сосудов. Именно тромбоциты прикрепляются друг к другу, а затем к краям поврежденного сосуда, тормозя таким образом ток крови . Поэтому, когда количество тромбоцитов у человека падает, процесс свертывания крови не может осуществляться должным образом, а это, в свою очередь, создает риск кровоизлияния и кровотечения.Наиболее опасны для центральной нервной системы, так как в худшем случае могут закончиться даже смертью человека с тромбоцитопенией.

Тромбоцитопения может быть вызвана различными факторами. Поскольку тромбоциты вырабатываются в костном мозге, низкий уровень тромбоцитов может быть вызван, среди прочего, ингибированием продукции тромбоцитов . Причинами этого могут быть:

  • Лекарства, которые пациенты принимают для лечения рака.
  • Опухоли крови и костного мозга (лейкемия или миелома).
  • Рак иммунной системы (лимфома).
  • Бактериальные и вирусные инфекции костного мозга (включая СПИД).
  • Спонтанная атрофия костного мозга.
  • Неправильное питание, бедное фолиевой кислотой и витамином В12.

Увеличение селезенки может быть причиной снижения количества тромбоцитов. Этот орган отвечает за удаление из крови ненужных элементов. Однако, когда селезенка становится слишком увеличенной, в ней остается больше тромбоцитов, чем обычно, и анализ крови снижается.

Разрушение тромбоцитов также относится к причинам тромбоцитопении. Этот процесс означает, что образование тромбоцитов в костном мозге происходит медленнее, чем их потеря. Наиболее частыми причинами таких патологий могут быть :

  • Кровоизлияния и кровотечения.
  • Аутоиммунные заболевания (включая эссенциальную тромбоцитопению).
  • Бактериальные болезни.
  • Прививки (в основном против желтухи).
  • Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (заставляющая тромбоциты в крови слипаться, образуя опасные скопления).
  • Гемолитический уремический синдром.
  • Лекарственные средства (включая диуретики, противораковые средства, средства от аллергии и эпилепсии, средства от сердечных аритмий, препараты, содержащие ацетилсалициловую кислоту или хинин, содержащиеся, например, в препаратах от малярии).

Также стоит прочитать:

Тромбоцитопения имеет одинаковые симптомы во всех случаях, независимо от причины. Жалобы на низкий уровень тромбоцитов могут включать, но не ограничиваются:

  • Кровоподтеки , часто большие по размеру, даже при легком сдавливании.
  • Петехии , которые выглядят как сыпь, но являются результатом небольшого кровоизлияния под кожу.
  • Чрезмерное или продолжительное кровотечение после травм или процедур.
  • Общие кровотечения из десен и носа .
  • Гематурия .
  • Кровь в стуле .
  • Интенсивные периоды.

См. также:

Эссенциальная тромбоцитопения, или иммунная тромбоцитопения, представляет собой заболевание с низким уровнем тромбоцитов.Этот тип тромбоцитопении, также называемый болезнью Верльгофа, возникает, когда антитела слишком быстро разрушают тромбоциты. У пациентов с этим состоянием анализы крови показывают, что количество тромбоцитов падает ниже 100000/мкл, хотя уровень может значительно снизиться до . Кроме того, тромбоциты имеют очень короткое время жизни и слишком велики.

Наиболее распространенными симптомами эссенциальной тромбоцитопении являются :

  • Частые кровотечения из носа и десен.
  • Петехии на коже.
  • Склонность к синякам.
  • Проблемы с непроходимостью крови.
  • Долгие и тяжелые месячные.

Тромбоцитопения является распространенным заболеванием, которым страдают беременные женщины. Низкий уровень тромбоцитов именно в этот период является следствием активации тромбоцитов в плацентарном кровообращении и сокращения времени их выживания.

В большинстве случаев тромбоцитопения не вызывает беспокойства. Однако пациентам с числом тромбоцитов ниже 100 000 требуется консультация врача.в 1 мкл крови. Это может быть сигналом того, что женщина болеет инфекцией или испытывает дефицит витаминов.Беременным пациенткам может потребоваться консультация гематолога, когда количество тромбоцитов колеблется в районе 50 000. в 1 мкл крови . Такие уровни создают риск кровотечения во время родов, которое может быть трудно контролировать. Поэтому необходимо дать больному специальный препарат, содержащий тромбоциты.

Однако наибольшая опасность возникает, когда количество тромбоцитов у беременной женщины падает до 20 000.в 1 мкл крови. Это представляет угрозу для жизни плода и самой беременной, так как может привести к самопроизвольному внутреннему кровотечению.

Тромбоцитопения в основном определяется по результатам анализов крови, которые измеряют уровень тромбоцитов. Бывают также случаи, когда врач назначает биопсию кожи или биопсию костного мозга.

Если пациент сначала обращается к врачу общей практики, а затем обнаруживает какие-либо аномалии тромбоцитов, его или ее направляют для дальнейшей диагностики в гематологическую клинику или в соответствующее больничное отделение.

Тромбоцитопению можно лечить разными способами. Все зависит в первую очередь от того, что является непосредственной причиной низкого уровня тромбоцитов. Соответственно, лечение отдельного пациента может включать:

  • Прекращение приема препаратов , которые могут вызвать тромбоцитопению.
  • Переливание концентрата тромбоцитов при обнаружении тяжелой тромбоцитопении.
  • Прием препаратов из группы глюкокортикостероидов (возможен эффект постепенного увеличения числа тромбоцитов до уровня, который позволит системе свертывания крови функционировать должным образом).
  • Применение препарата иммуноглобулина для внутривенного введения .
  • Начать антибактериальную терапию для лечения инфекций, которые могут вызвать тромбоцитопению.
  • Введение правильного питания и прием добавок у пациентов с дефицитом витаминов.
  • Прием иммунодепрессантов , когда лечение глюкокортикостероидами не приносит ожидаемых результатов.
  • Удаление селезенки (спленэктомия).
  • Трансплантация костного мозга (у некоторых пациентов с наследственной тромбоцитопенией).

У беременных женщин и пациентов с эссенциальной тромбоцитопенией уровень тромбоцитов обычно нормализуется самостоятельно. Поэтому нет необходимости проводить какое-либо лечение.

Тромбоцитопения — это заболевание, при котором диета играет важную роль. Он должен быть основан в первую очередь на продуктах животного происхождения. В связи с тем, что организм должен снабжаться витамином В12, обычно рекомендуется употреблять в пищу субпродукты и рыбу, которые являются лучшим источником . Витамин B12 также содержится в молочных продуктах, молоке и мясном ассорти. Еще одним важным элементом рациона людей, страдающих тромбоцитопенией, является фолиевая кислота . Мы можем обеспечить его, потребляя большое количество зеленых листовых овощей, шпината, брокколи, капусты и цветной капусты.

Переливание крови продлевает жизнь и омолаживает?

видео

.

Смотрите также