Лимфома симптомы у взрослых анализ


Лимфома — симптомы, диагностика и лечение

Бесплатная консультация или второе мнение врача-хирурга перед операцией в Клиническом госпитале на Яузе! подробнее

ВАЖНО!

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначить только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Статья проверена врачом гематологом Дмитриевой А.Г., носит общий информационный характер, не заменяет консультацию специалиста.
Для рекомендаций по диагностике и лечению необходима консультация врача.

В Клиническом госпитале на Яузе для диагностики лимфом применяются лабораторные и инструментальные методы исследования. Полученные результаты оцениваются опытным гематологом-онкологом. В дальнейшем врач подбирает пациенту индивидуальную схему терапии, которая зависит от формы, тяжести заболевания и сопутствующей патологии.

О развитии заболевания

Лимфомой называют злокачественное поражение лимфоидной ткани, которое характеризуется увеличением лимфатических узлов с последующим вовлечением в процесс внутренних органов, превращающихся в своеобразное «депо» видоизмененных лимфоцитов.

У детей злокачественные лимфомы занимают третье место в структуре новообразований и отличаются агрессивным течением.

Причины развития заболеваний неизвестны. Существует ряд факторов, которые увеличивают вероятность возникновения злокачественной лимфомы:

  • ионизирующая радиация;
  • канцерогены различного происхождения;
  • вирус Эпштейн-Барра;
  • влияние неблагоприятной экологии;
  • хромосомные «поломки»;
  • наследственность.

Влияние этиологического фактора провоцирует злокачественное перерождение лимфоцитов на различных этапах их дифференцировки. Размножаясь, эти клетки образуют колонию, которая становится эпицентром злокачественного новообразования.

В дальнейшем измененные клетки подавляют ростки нормальных лимфоцитов, чем провоцируют резкое снижение иммунитета. На более поздних этапах у пациентов диагностируют панлейкопению — уменьшение количества всех видов лейкоцитов, общее истощение организма.

Клиническая картина

Выраженность симптомов лимфомы и характер клинических проявлений зависят от степени дифференциации опухолевых клеток. Если речь идет о зрелых клетках, симптоматика будет менее выражена. Когда говорят о незрелых низкодифференцированных лимфомах (бластных), признаки патологии будут четкими и однозначными, а течение недуга — более агрессивным.

Начало заболевания может протекать по трем сценариям:

  • Увеличение одного или нескольких лимфатических узлов с их быстрым ростом.
  • Опухоль может развиваться не в лимфоузлах, а в лимфатической ткани любого органа (лимфома мозга, желудка, кишечника). Тогда первые симптомы будут сопряжены с нарушением работы пораженного участка организма.
  • Системная реакция: лихорадка, снижение массы тела, слабость, повышенная утомляемость.

Стоит заподозрить лимфому при наличии жалоб на:

  • обильное потоотделение по ночам;
  • беспричинную потерю веса больше, чем на 10% за последние полгода;
  • необъяснимую гипертермию;
  • кожный зуд;
  • неадекватную реакцию организма на укусы насекомых (отек, сильное покраснение).

Согласно статистическим данным, в 50% случаев новообразование развивается в лимфатических узлах. При пальпации пораженные лимфоузлы обладают следующими характеристиками: плотные, подвижные, безболезненные, склонны образовывать конгломераты.

Диагностика заболевания

В Клиническом госпитале на Яузе для диагностики злокачественной лимфомы применяются следующие виды исследований:

Врачебный осмотр

Врач гематолог-онколог собирает анамнез, изучает жалобы пациента, проводит объективное обследование больного.

Лабораторное и инструментальное обследование

  • Развёрнутый общий и биохимический анализ крови.
  • Пункция костного мозга (для определения степени его поражения).
  • Исследование костного мозга и лимфатического узла.
  • Лучевая диагностика: КТ, МРТ, рентгенография, УЗИ.
  • Цитогенетическое, молекулярно-генетические исследования.
  • Общий анализ мочи.

Диагностические мероприятия выполняются с соблюдением правил асептики и антисептики с минимальной травматизацией и максимальным комфортом для пациента.

Лечение лимфомы

Терапия данного заболевания подбирается гематологом для каждого пациента индивидуально и зависит от общего состояния больного, а также формы и течения заболевания.

Лечение лимфом может проводиться по следующим направлениям:

  • Химиотерапия, в том числе поддерживающая. Подбирается индивидуально в зависимости от вида лимфомы.
  • Симптоматическая терапия — облегчение симптомов заболевания.

В некоторых случаях показано оперативное вмешательства с целью удаления пораженного участка желудочно-кишечного тракта.

Помните: ранее выявление лимфомы и ее адекватная терапия — залог эффективного лечения. Поэтому при любых сомнениях не теряйте время — как можно быстрее проконсультируйтесь с гематологом.

 

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.


Внимание! Цены на сайте могут отличаться.
Пожалуйста, уточняйте актуальную стоимость у администраторов по телефону.

Хронический лимфоцитарный лейкоз (лимфома из малых лимфоцитов) (страница 11)

Страница 11 из 33

 

Хронический лимфоцитарный лейкоз\лимфома из малых лимфоцитов

Хронический лимфоцитарный лейкоз\лимфома из малых лимфоцитов относится к классу индолентных, или вялотекущих, медленных лимфом. При этом заболевании изменяется состав крови, а также иногда увеличиваются лимфатические узлы и селезенка. У больного могут появляться и такие признаки болезни, которые называются «В-симптомы»: поднимается температура, он быстро худеет и может сильно потеть вечером и ночью. В связи с тем, что болезнетворные клетки поселяются в костном мозге и вытесняют нормальные, то в крови снижается количество гемоглобина и тромбоцитов и одновременно повышается количество лейкоцитов. Когда гемоглобина меньше нормы, больной быстро слабеет. Когда мало тромбоцитов, начинается кровоточивость, то есть без причины возникают мелкие и крупные «синяки» на коже и во рту, появляется кровь при чистке зубов, менструальные кровотечения у женщин длятся дольше.

 

Болезнь часто проявляется своими осложнениями, поскольку даже на самой ранней стадии она может вызвать другие нарушения иммунитета: аутоиммунные осложнения, холодовой агглютинационный синдром, криоглобулинемию, артриты и так далее.

 

Диагноз

Хронический лимфоцитарный лейкоз всегда сопровождается повышением количества лимфоцитов крови, поэтому часто для установления диагноза достаточно провести проточную цитометрию крови. Эта болезнь способна перерождаться в более агрессивную диффузную В-клеточную крупноклеточную лимфому, и значит, если увеличены лимфатические узлы, необходимо сделать биопсию увеличенного узла для морфологического и иммуногистохимического исследования. Только после такого комплексного исследования можно быть уверенным в диагнозе и провести эффективное лечение.

 

Чтобы точно узнать, есть ли увеличенные лимфатические узлы или одиночные образования (опухоли) и каково их количество в тех частях тела, которые нельзя увидеть простым глазом или прощупать руками, необходимо сделать компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости, малого таза. Стадию болезни устанавливают по системе предложенной Rai и Binet, которая показывает, увеличены ли селезенка и лимфоузлы, изменен ли состав крови.

 

Если заболевание проявляется только увеличением лимфатических узлов, то врачи называют данное состояние «лимфомой из малых лимфоцитов». Если же у пациента в крови повышены лейкоциты, снижены гемоглобин и тромбоциты, то ставят диагноз «хронический лимфоцитарный лейкоз». Когда врач-морфолог выдает заключение по результатам исследования лимфатического узла, то диагноз иногда пишет через косую черту, тем более что прогноз и лечение у этих заболеваний одинаковые. Более точный диагноз ставит лечащий врач на основании всей полноты анализов пациента.

 

Лечение

В тех случаях, когда болезнь протекает медленно и бессимптомно, то есть не имеет выраженных и беспокоящих признаков, лечение можно отложить. Пациенты сдают время от времени контрольные анализы крови и наблюдаются амбулаторно. Только тогда, когда появляются тревожные признаки болезни, врач-гематолог решает начать лечение.

 

Показания к началу лечения:

  • Уменьшение количества клеток крови (тромбоцитов, эритроцитов).
  • Аутоиммунные осложнения.
  • Увеличение лимфатических узлов, селезенки, печени, которое сопровождается болью или другими жалобами.
  • Появление В-симптомов или сильной слабости.
  • Быстрое увеличение количества опухолевых клеток крови

 

Лечение хронического лимфоцитарного лейкоза небольшим, но достаточным введением в организм больного лекарств, включая ритуксимаб, имеет хороший, стойкий эффект. Применение современных схем  лечения позволяют успешно лечить более 95% пациентов.

Лимфома. Лечить, чтобы вылечить

— Мы часто видим в лентах новостей сообщения о детях, которые заболели лейкозом или лимфомой. Складывается впечатление, что взрослые люди не подвержены онкогематологическим заболеваниям. Так ли это?

— На самом деле большинство онкогематологических пациентов — взрослые люди. По данным Национального канцер-регистра, за 2018 год всего в Украине было зарегистрировано более 7 тысяч случаев заболеваний лимфоидной и кроветворной тканей, из них менее 400 — у детей. Пациенты до 18 лет болеют реже, онкогематологические процессы у них протекают более благоприятно, риски повышаются только у подростков 15 лет и старше. А вот для взрослых пациентов характерны онкогематологические заболевания, которые часто имеют тяжелое течение и иногда фатальный исход.

Порядка 50% всех онкогематологических заболеваний — лимфопролиферативные процессы, то есть лимфомы разной степени злокачественности, хронический лимфолейкоз и другие болезни лимфоидной природы, которые свойственны взрослым людям.

 — В каком возрасте возрастают риски «получить» онкогематологическое заболевание?

— Онкогематологические заболевания у взрослых имеют разные возрастные пики. Например, у лимфомы Ходжкина два возрастных пика заболеваемости: первый — от 18 до 30 лет, второй — в возрасте старше 55 лет. В отношении неходжкинских лимфом таких ярко выраженных пиков заболеваемости нет. Острым лейкозом чаще болеют пациенты молодого возраста, при этом болезнь имеет более агрессивное течение, в то время как у людей пожилого возраста такие процессы проходят более благоприятно, однако зависит от варианта заболевания.

Хочу подчеркнуть, что на сегодняшний день отмечается совершенно четкая тенденция у всех онкологических заболеваний — так называемое «омоложение». То есть все те онкогематологические процессы, которые ранее были свойственны в основном людям пожилого возраста, в настоящее время достаточно часто видим у молодых пациентов. Это касается и лимфом, и хронического миелолейкоза, и даже хронического лимфолейкоза. Кроме того, отмечаем разные варианты течения заболеваний, видим нестандартные мутации, изменения в костном мозге, в генетическом профиле заболевания, которые ранее не были свойственны этим процессам и не было возможности их выявления. С одной стороны это осложняет нашу задачу. Но с другой — с каждым днем наши возможности расширяются и появляется все больше и больше таргетных препаратов (то есть целенаправленно воздействующих на конкретную клеточную систему) для лечения этих заболеваний.

 — Можно ли заподозрить онкогематологическое заболевание по общему анализу крови?

— Да, если при обследовании в крови у пациента обнаруживается очень высокий уровень лейкоцитов, это дает основание врачу заподозрить патологию кроветворной системы и рекомендовать дальнейшее обследование. В большинстве случаев многократное увеличение количества лейкоцитов указывает на развитие острого или хронического лейкоза.

Но чаще всего анализ крови может быть в норме или с небольшими отклонениями — и человека, который обратился к семейному врачу с жалобами на плохое самочувствие, начинают лечить от гастрита, миокардита, колита, пневмонии и т.д., пропуская лимфому, миеломную болезнь, хронический лимфолейкоз. Следует помнить, что одного только анализа крови для диагностики этих заболеваний недостаточно.

 — Каковы симптомы лимфомы?

— Это увеличенные безболезненные лимфатические узлы. Пациент отмечает, что похудел, хотя никаких изменений в режиме дня и питания не было. Часто бывает длительное повышение температуры без каких-либо симптомов простуды. Также пациенты с лимфомой часто жалуются на усиленное ночное потоотделение — вплоть до того, что среди ночи приходится менять пижаму и постельное белье.

 — Как диагностируется лимфома?

— Бывает, что человек сам обнаруживает у себя увеличенные лимфатические узлы — шейные, подчелюстные или подмышечные, то есть те, которые доступны пальпации. Или их находит специалист, когда пациент обращается к семейному врачу, стоматологу, отоларингологу. Если лимфоузел увеличен месяц или более — это повод сделать УЗИ и взять биопсию. Потому что, к сожалению, очень часто такой симптом является дебютом лимфопролиферативного заболевания — ходжкинской или неходжкинской лимфомы, иногда лимфолейкоза.

Не стоит бояться биопсии лимфоузлов — эта процедура, если она проводится грамотно, не несет опасности здоровью пациента и в то же время помогает достоверно разобраться, о каком заболевании идет речь. Без гистологического исследования ни один гематолог в мире не имеет права назначать лечение. При этом очень важно подтвердить полученные результаты еще в одной, а лучше в двух независимых лабораториях.

Очень часто, когда в LISOD обращаются пациенты из других клиник и регионов, мы понимаем, что их гистологические препараты нуждаются в уточнении и перепроверке. Не всегда оборудование лабораторий позволяет провести полное исследование материала, не всегда те диагнозы, которые установлены первично, соответствуют современной классификации, поэтому мы предлагаем пациенту получить альтернативное мнение из референтной лаборатории. Это может быть и украинская лаборатория, и находящаяся за рубежом — как выбранная самим пациентом, так и рекомендованная нами.

Если результаты гистологического исследования подтвердят, что у пациента лимфома, мы должны выяснить, насколько продвинутая стадия болезни. Самый точный диагностический метод для пациентов с лимфомами — ПЭТ-КТ, поскольку с его помощью мы видим не только вовлеченные лимфоузлы, но и поражение костного мозга, а также степень активности патологического процесса. Это именно тот инструмент, который поможет нам установить стадию болезни, спланировать правильное лечение, а в дальнейшем оценить его эффективность.

Также используются всевозможные инструментальные методы. Например, поскольку есть ряд лимфом, которые возникают на фоне Helicobacter-позитивного гастрита или локализуются в кишечнике, для таких пациентов необходимым является проведение эндоскопических исследований (гастро-, колоноскопиия т.д.). 

 — Почему возникает лимфома? Что провоцирует развитие болезни?

— Лимфома Ходжкина практически в 100% случаев связана с инфицированием вирусом Эпштейна-Барр. Если у человека в крови обнаруживается высокий титр антител к вирусу или в анамнезе есть перенесенный инфекционный мононуклеоз (его также вызывает этот вирус), это нас настораживает, поскольку в будущем такой человек может заболеть лимфомой Ходжкина. Может — не значит обязательно заболеет!

Значительная часть лимфом ассоциирована с вирусом иммунодефицита человека. Такие лимфомы выделяются в отдельную группу, требуют особого внимания, более интенсивного и агрессивного лечения.

Есть так называемые MALT-лимфомы, ассоциированные с инфицированием Helicobacter-pylori. Такую болезнь можно сравнить с выигрышем в лотерею. Как и инфекция Helicobacter, такая лимфома лечится антибиотиками — даже без применения химиотерапии.

 — Лимфома — излечимое заболевание? Какие методы лечения наиболее эффективны?

— На сегодняшний день большинство онкологических и онкогематологических заболеваний излечиваются. Если лимфопролиферативный, миелопролиферативный процесс обнаружен на ранней стадии, он подлежит излечению. Лимфомы на первой, второй, третьей и даже на четвертой стадии подлежат излечению — благодаря современным схемам лечения, таргетным препаратам, технологиям пересадки костного мозга, CAR T-cell-терапии, терапии Т-лимфоцитами с химерными антигенными рецепторами. В Украине пациентам пока доступны не все технологии, но это вопрос времени. Кстати, специалисты израильской клиники Ихилов (а среди них — профессор Миттельман, который курирует направление онкогематологии в LISOD) были пионерами по применению CAR T-cell-терапии. Сегодня это один из самых результативных методов лечения лимфом на продвинутой стадии.

При наличии прогрессии заболевания, при рецидивном или рефрактерном течении, даже если не удается полностью вылечить пациента, мы можем продлить его жизнь, улучшить ее качество.

 — Лечат ли в LISOD лимфомы и другие онкогематологические заболевания?

— Да, у нас есть онкогематологическое отделение с командой отличных специалистов. Я уже упоминала профессора Миттельмана, с которым мы постоянно на связи. Это один из лучших гематологов Израиля, президент израильского общества гематологии и трансфузиологии, который удаленно сопровождает лечение всех наших пациентов. Также это Ирина Дягиль — доктор медицинских наук, заслуженный врач Украины, признанный авторитет в области клинической и экспериментальной гематологии. С такой командой мы можем практически все.

Наши пациенты получают химио-таргетную терапию, химиотерапию, лучевую терапию, иммунотерапию в соответствии с рекомендациями международных протоколов. Пока мы не проводим высокодозную химиотерапию и CAR T-cell-терапию, но мы уверенно движемся в направлении развития, и наша прямая связь с клиникой Ихилов этому способствует.

У нас есть уже свои достижения в этой области: несколько случаев успешного лечения достаточно редких типов лейкозов.

Мы принимаем пациентов со всеми видами лимфом. До этапа трансплантации они могут получить в LISOD все виды химиотерапии, в том числе интенсивную (сальвадж-терапия), предшествующую высокодозной химиотерапии. У нас есть примеры успешного лечения очень продвинутых стадий лимфом. Пациенты обратились к нам как к последней надежде, поскольку в других лечебных учреждениях им в терапии отказали. После нескольких курсов иммунотерапии они стали чувствовать себя очень хорошо и ведут достаточно активный образ жизни. И это доказывает, что лимфомы на продвинутых стадиях нужно лечить, чтобы продлить жизнь людям и улучшить ее качество.

И еще одно наше преимущество — полное трансфузиологическое сопровождение. Наши пациенты не испытывают трудностей с получением препаратов крови — эритроцитов, плазмы, тромбоцитов и т. д. Им не нужно искать доноров, весь процесс мы берем на себя.

 — Какая продолжительность лечения?

— Зависит от заболевания. Например, по протоколу лечения острого лейкоза терапия длится около полутора лет. Хронические заболевания (миелолейкоз, лимфолейкоз) требуют лечения от полугода, иногда — в течение всей жизни. При этом пациент живет полноценно.

Бывает так, что пациенты с хроническим миелолейкозом, которые достигли ремиссии, принимают решение прекратить терапию — и это не редкость на самом деле. Профессор Дягиль, которая занимается вопросами лечения хронических миелопролиферативных заболеваний в Европейской лейкемической сети ELNet, может подтвердить информацию, что на сегодняшний день можно снимать с терапии таргетными препаратами пациентов с хроническим миелолейкозом при условии получения и удержания глубокой молекулярной ремиссии в течение не менее 2 лет.  За 20 лет существования эры TKI — тирозин-киназ ингибиторов — мы пришли к тому, что «выросла» целая когорта пациентов, которые достигли стабильной ремиссии в лечении хронического миелолейкоза и нуждаются только в наблюдении и периодическом молекулярном мониторинге.

Пациенты с хроническим лимфолейкозом проходят двухгодичный цикл лечения препаратами венетоклакс, обинутузумаб и переходят под наблюдение гематолога.

Пациенты после аутотрансплантации костного мозга по поводу миеломной болезни тоже живут многие годы просто под наблюдением — без какого-либо лечения.

 — Как пандемия COVID-19 повлияла на лечение онкогематологических пациентов в LISOD?

— Пациенты нашего отделения уязвимы так же, как и другие онкогематологические пациенты во всем мире. Понятно, что риски заражения и осложненного течения вирусных инфекций у них выше, чем у обычных людей. Ко всем пациентам, которые проходят лечение, у нас особое отношение и внимание. При выписке после химиотерапии просим более тщательно соблюдать рекомендации, более бережно относиться к себе. Настаиваем на соблюдении максимальных правил безопасности — самоизоляции, масочного режима. Также просим поддерживать с нами связь и звонить при появлении необычных симптомов. Иногда признаки, которые пациенты принимают за осложнение химиотерапии, могут быть первыми симптомами инфицирования COVID, поэтому важно, чтобы пациент вовремя об этом сообщил.

В целом пандемия всем нам добавила ответственности. Мы справляемся, нельзя сказать, что есть какая-то негативная динамика. Все пациенты на фоне соблюдения элементарных правил просто продолжают химиотерапию, лучевую терапию — и успешно завершают лечение.

 

 

Что такое рак крови и как его распознать? — Центральная городская больница № 7

О том, как распознать рак крови на ранней стадии и методах его лечения рассказал главный гематолог Екатеринбурга, заведующий отделением гематологии ЦГБ № 7 Вячеслав Семенов.

Вячеслав Андреевич, какие есть симптомы у лейкоза? Может быть, недомогание или еще что-то?

Острый лейкоз это злокачественное опухолевое заболевание из клеток крови. Возникает он в костном мозге из незрелых предшественников лейкоцитов — бластов. В норме количество бластов в костном мозге не превышает 5%, в кровь же они попадать не должны. При развитии острого лейкоза нормальные бласты превращаются в опухолевые и начинают активно размножаться, их процент значительно увеличивается (более 20%), они начинают попадать и в кровь. Таким образом, заподозрить острый лейкоз можно только сдав общий анализ крови, где будут подсчитаны лейкоциты, тромбоциты, эритроциты, гемоглобин и могут быть выявлены бласты. Наиболее частыми первыми симптомами острого лейкоза могут быть бледность, резкая слабость, потеря веса или аппетита, простудные явления, высокая температура, склонность к инфекциям, ангина, стоматит (язвочки во рту), гингивит (воспаление десен), увеличение лимфатических узлов, а также повышенная кровоточивость, синячки или мелкоточечные высыпания на коже. При всех этих состояниях необходимо сразу сдать общий анализ крови. Изменения в анализе крови при остром лейкозе, как правило, сильно выражены — лейкоциты могут быть или очень высокими или очень низкими, гемоглобин и тромбоциты всегда резко снижены. Диагноз острого лейкоза ставит только врач-гематолог, для подтверждения этого диагноза проводится исследование и костного мозга.

Какие формы лечения существуют? Это сразу же химиотерапия или может быть и амбулаторное лечение?

В настоящее время лечение острых лейкозов всегда начинается с химиотерапии — это инфузии (капельницы), или таблетки химиопрепаратов. Химиопрепараты достаточно токсичны, но только таким образом они способны уничтожить опухолевые клетки. И, тем не менее, даже они далеко не всегда могут полностью излечить пациента от острого лейкоза. Некоторые виды острых лейкозов требуют дальнейшей пересадки костного мозга (трансплантации), однако, пересадка может быть эффективна только при наступлении ремиссии (исчезновения опухолевых бластов на этапе химиотерапии). Создаются и новые препараты, которые могут воздействовать в большей степени на опухолевые клетки и в меньшей степени на здоровые клетки. Лечение острого лейкоза может быть только в специализированном стационаре, специалистами, имеющими опыт проведения химиотерапии. После наступления выздоровления возможно продолжить поддерживающую терапию, направленную на предотвращение возвращения болезни (рецидива) амбулаторно.

Какие анализы нужно сдавать, чтобы выявить лейкоз на ранней стадии?

Основным и самым простым анализом для выявления острого лейкоза является общий анализ крови. Его необходимо сдавать при любом появившемся ухудшении самочувствия, особенно при наличии признаков инфекции (температура, боли в горле) или кровоточивости. Здоровым людям рекомендую сдавать общий анализ крови раз в полгода.

  • 30 июля 2020 в 15:38
  • 119 367

Болезнь ходжкина (лимфогранулематоз)

Болезнь Ходжкина относится к лимфомам, которые занимают 3 место среди опухолей детского возраста.

Лимфомы подразделяются на 2 основных типа: болезнь Ходжкина (лимфома Ходжкина, или лимфогранулематоз) и неходжкинские лимфомы (лимфосаркомы). Они отличаются в значительной степени по клиническому течению, микроскопическому строению, метастазированию и ответу на лечение.

Болезнь Ходжкина чаще наблюдается у старших детей и подростков.

Болезнь Ходжкина названа по имени Томаса Ходжкина, который впервые описал это заболевание в 1832 году.

Эта лимфома возникает в лимфоидной ткани иммунной и кроветворной систем (лимфатических узлов, селезенки, вилочковой железы, аденоидов, миндалин, костного мозга, желудочно-кишечного тракта и многих других органов, содержащих лимфоидную ткань.

Поэтому болезнь Ходжкина может возникнуть в любом органе, содержащем лимфоидную ткань, но чаще развивается в лимфатических узлах грудной полости, шеи и подмышечных областей. По лимфатическим путям опухолевые клетки могут распространиться в другие лимфатические узлы, обычно сначала в близлежащие группы лимфатических узлов. Редко опухолевые клетки по кровеносным сосудам достигают печени, легкие и костный мозг.

Типы болезни Ходжкина

Опухолевые клетки при болезни Ходжкина носят названия клеток Рида-Штернберга, по фамилии авторов, которые впервые их описали.

На основании микроскопических данных выделены несколько типов болезни Ходжкина. Такое подразделение имеет большое значение, т.к. различные типы заболевания отличаются по клиническому течению, распространению и лечению.

  • Нодулярный склероз (чаще поражаются лимфатические узлы средостения)
  • Смешанно-клеточный (наиболее частый подтип у детей)
  • Обогащенный лимфоцитами (вариант лимфоидного преобладания)
  • С угнетением лимфоцитов (вариант лимфоидного истощения) - самый редкий подтип у детей.

Частота возникновения болезни ходжкина

Болезнь Ходжкина возникает как у детей, так и взрослых, но чаще всего в двух возрастных периодах: в раннем взрослом возрасте (15-40 лет, но обычно 25-30 лет) и зрелом возрасте (после 55 лет).

В возрасте до 1 года болезнь Ходжкина не встречается. До 5 лет болезнь Ходжкина выявляется крайне редко. В 10-15% случаев заболевание наблюдается у лиц моложе 16 лет.

Заболеваемость болезнью Ходжкина в детском возрасте составляет 0,7-0,8 случаев на 100 000 детского населения, что значительно ниже частоты заболевания у взрослых. Стандартизованный показатель заболеваемости в России составляет 1,9 на 100000 детского населения. Мальчики заболевают чаще девочек, причем в возрастной группе до 10 лет преобладание мальчиков особенно значительно (3:1).

Факторы риска возникновения болезни ходжкина

В настоящее время известно несколько факторов, которые могут способствовать возникновению болезни Ходжкина.

Инфекционный мононуклеоз (вызывается вирусом Эпштейна-Барр) в некоторой степени повышает риск развития болезни Ходжкина. Однако у 50% больных болезнью Ходжкина не было ранее этой инфекции.

Угнетение иммунитета также сопровождается повышенным риском развития болезни Ходжкина. Это возможно при таких состояниях как синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД), трансплантация органов, врожденные синдромы иммунодефицита, например, атаксия-телангиэктазия.

Известны случаи болезни Ходжкина в одной семье. При этом если один из близнецов заболел болезнью Ходжкина, то у другого вероятность развития того же заболевания повышается.

К сожалению, в настоящее время нет достоверных путей предотвращения развития болезни Ходжкина как у детей, так и у взрослых.

Диагностика болезни ходжкина

Ранняя диагностика болезни Ходжкина у детей может быть затруднена в связи с тем, что у некоторых больных симптомы могут отсутствовать вообще, а у других они могут быть неспецифичными и наблюдаются при других неопухолевых заболеваниях, например, инфекции.

Кроме того, в настоящее время методов скрининга (досимптомного выявления) болезни Ходжкина не существует.

На фоне полного благополучия у ребенка можно заметить увеличенный лимфатический узел на шее, в подмышечной или паховой области. Иногда припухлость в области лимфатического узла может самостоятельно исчезнуть, но вскоре появляется вновь. Появившийся лимфатический узел постепенно увеличивается в размерах, но не сопровождается болью. Иногда возможно появление таких узлов сразу в нескольких областях.

Увеличение размеров лимфатических узлов возможно также при наличии инфекции. В случае отсутствия инфекции следует немедленно обратиться к врачу.

При увеличении лимфатических узлов в грудной клетке (средостении) их обнаружение на ранних этапах затруднительно без применения специальных методов обследования. Дальнейшее увеличение этих узлов может привести к сдавлению трахеи, вызывая кашель и затруднение дыхания. У некоторых больных появляется повышение температуры, ночные обильные поты или похудание, а также зуд кожи, повышенная утомляемость, снижение аппетита.

При появлении вышеуказанных симптомов необходимо незамедлительно обратиться к врачу. Чем раньше установлен диагноз и начато лечение, тем лучше прогноз (исход) заболевания.

Единственным достоверным методом уточнения диагноза болезни Ходжкина является биопсия (взятие кусочка опухоли для микроскопического исследования) с последующим иммунологическим исследованием для подтверждения болезни Ходжкина.

Определение стадии болезни ходжкина

Уточнение степени распространения опухолевого процесса (стадии заболевания) имеет важное значение для выбора тактики лечения больного и оценки прогноза (исхода) заболевания.

Болезнь Ходжкина обычно возникает в одном или нескольких близлежащих лимфатических узлах и затем постепенно распространяется на другие лимфатические узлы и органы. В редких случаях болезнь Ходжкина может первично развиться в коже, миндалинах, печени, селезенке, а не в лимфатических узлах.

Рентгенография грудной клетки позволяет выявить увеличенные лимфатические узлы в грудной полости (средостении).

Ультразвуковое исследование (УЗИ) - дает возможность выявить увеличенные лимфатические узлы всех локализаций, наличие опухолевых очагов в печени и селезенке.

Компьютерная томография (КТ) дает возможность детально рассмотреть лимфатические узлы в грудной полости, животе и области таза.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) особенно целесообразна при обследовании головного и спинного мозга.

Сканирование лимфатической системы с галлием-67 необходимо для выявления степени вовлечения в опухолевый процесс лимфатических узлов.

В общем анализе крови можно выявить снижение количества эритроцитов (анемию), повышение СОЭ (скорости оседания эритроцитов) у больных с распространенным процессом, а в биохимическом анализе крови - признаки поражения печени.

При исследовании костного мозга, особенно у больных с анемией, высокой температурой и ночными потами, уточняется наличие или отсутствие опухолевых клеток в костном мозге.

После детального обследования больного устанавливается стадия заболевания - с 1 по 4 - в зависимости от степени распространения опухолевого процесса.

К стадии добавляют символы "А" или "Б", указывающих на отсутствие или наличие таких симптомов, как снижение веса более чем на 10% за предыдущие 6 месяцев, значительное повышение температуры без видимых причин, сильные ночные поты, зуд кожи.

Кроме того, учитываются признаки биологической активности заболевания по показателям крови (уровни СОЭ, фибриногена, гаптоглобина), наличие или отсутствие которых обозначаются символами "б" и "а".

Под прогрессией заболевания подразумевается продолжение роста опухоли, несмотря на проводимое лечение. Рецидив означает возврат болезни после окончания всей программы лечения. Причем рецидив может быть как в области первичной опухоли, так и в другом месте.

Лечение болезни ходжкина

Основной целью лечения каждого ребенка, страдающего болезнью Ходжкина, является полное излечение.

Химиотерапия и лучевая терапия являются основными методами лечения этих детей.

Трансплантация костного мозга применяется у отдельных больных, когда другие методы оказались неэффективными. Оперативный метод имеет ограниченное значение при лечении детей с болезнью Ходжкина и применяется в основном с целью выполнения биопсии опухоли.

ХИМИОТЕРАПИЯ

Под химиотерапией подразумевается применение противоопухолевых препаратов для уничтожения злокачественных клеток. При этом некоторые препараты используются внутрь, другие - внутривенно. Химиотерапия относится к системным видам лечения. Это указывает на то, что препарат достигает кровотока и разносится по всему организму, воздействую на опухолевые клетки.

Для химиотерапии используются одновременно препараты различного механизма действия, что повышает эффективность лечения. Известны многие комбинации химиопрепаратов, применяемых для лечения детей с болезнью Ходжкина, однако наиболее часто используются следующие: ACOPP - адриамицин, циклофосфан, винкристин (онковин), натулан (прокарбазин), преднизолон.

ABVD - адриамицин, блеомицин, винбластин, дакарбазин.

OEPA - онковин, этопозид, преднизолон, адриамицин.

BEACOPP - блеомицин, этопозид, адриамицин, циклофосфан, винкристин(онковин), прокарбазин (натулан), преднизолон.

Во время лечения могут быть использованы различные чередующиеся комбинации химиопрепаратов. Причем в зависимости от степени распространения (стадии) заболевания используют от 2 до 6 циклов химиотерапии.

Противоопухолевые препараты воздействуют не только на злокачественные, но и на нормальные клетки организма, что приводит к различным побочным эффектам.

Клетки костного мозга, волосяных фолликулов и выстилающий эпителий (покровные клетки) полости рта и желудочно-кишечного тракта относятся к быстро растущим клеткам. Побочные эффекты зависят от типа, разовой и общей дозы препаратов, а также длительности химиотерапии.

В результате химиотерапии у ребенка может возникнуть выпадение волос, появление язв в полости рта, кровоточивость, тошнота, рвота и другие явления.

Указанные побочные явления временные и проходят после прекращения лечения. Кроме того, имеются препараты, помогающие уменьшить или предотвратить побочные явления химиотерапии.

Некоторые противоопухолевые препараты могут вызвать отдаленные последствия спустя много месяцев и лет после окончания лечения. Препараты могут повреждать сердце, легкие, влиять на рост и способность к продолжению рода.

При прогнозировании бесплодия у старших детей возможен забор и консервация спермы до начала химиотерапии. Нужно знать о том, что к препаратам, вызывающим бесплодие, относятся такие как:

BCNU (кармустин),

CCNU (ломустин),

циклофосфан,

натулан (прокарбазин)

и другие более редко применяющиеся препараты.

Тяжесть отдаленных последствий химиотерапии может быть различной и во многом зависит от возраста больного на момент лечения.

Необходимо помнить и о возможности в дальнейшем возникновения второй злокачественной опухоли, особенно лейкоза.

У детей с болезнью Ходжкина применяется наружное облучение, причем в том случае, когда имеется большая масса опухоли, и химиотерапия не может полностью уничтожить опухолевые клетки в какой-либо области. Как правило, лучевая терапия сочетается с химиотерапией, но оба метода применяются раздельно.

Лечение начинается с химиотерапии, а лучевая терапия назначается на остаточную опухоль. Разовая доза облучения обычно составляет 1,8-2 грея, а суммарная - 20-36 грей. Лучевая терапия продолжается обычно в течение 2-3 недель.

Из непосредственных побочных явлений лучевой терапии следует отметить повреждение наружных кожных покровов в виде покраснения, слабость, тошноту и жидкий стул (в зависимости от зоны облучения).

Самым серьезным отдаленным последствием лучевой терапии является развитие второй опухоли. У девочек, получавших лучевую терапию на область грудной клетки, может быть повышенный риск возникновения рака молочной железы. Кроме того, облучение области грудной клетки повышает риск рака легкого, особенно у курильщиков.

Лучевая терапия на область яичников и яичек, особенно в сочетании с химиотерапией, повышает риск бесплодия.

У некоторых детей с болезнью Ходжкина возникает резистентность (невосприимчивость) к химиотерапии и облучению. В этом случае возникает необходимость применения высоких доз химиопрепаратов, которые серьезно повреждают или даже уничтожают костный мозг больного, который вырабатывает клетки крови.

Забор костного мозга или периферических стволовых клеток у больного с последующей трансплантацией в период резкого угнетения кроветворения помогают осуществить высокодозную химиотерапию и дать больному шансы на излечение.

В результате современного лечения 5-летняя выживаемость (практически означающая излечение) детей значительно улучшилась и составляет 90-95% при 1 и 2 стадиях, 80-85% - при 3 и около 75% - при 4 стадии.

На выживаемость больных, кроме стадии, оказывают влияние и другие факторы, например, скорость оседания эритроцитов (СОЭ), количество областей пораженных лимфатических узлов, масса опухоли, тип опухоли, число лейкоцитов и эритроцитов, пол и возраст ребенка.

Что происходит после окончания лечения?

После завершения всей программы лечения у ребенка в течение нескольких месяцев могут сохраняться побочные эффекты химиотерапии и облучения. Поэтому столь важно динамическое наблюдение в поликлинике и периодическое обследование ребенка с целью выявления и лечения побочных эффектов и осложнений, а также своевременной диагностики рецидива (возврата) заболевания или второй опухоли.

Расшифровка анализа крови - клиника "Скандинавия"

После сдачи крови мы остаемся один на один с длинным списком показателей, а иногда и с пугающими пометками «выше нормы» или «ниже нормы». Разберемся, что скрывается за аббревиатурами, и почему цифры могут меняться. 

  • Клинический анализ крови назначают для определения количества клеток, их внешних параметров и соотношения с жидкой частью крови — плазмой. Обычно это нужно для проверки общего состояния организма, определения воспаления. Подсчет ведет автоматический прибор, но это может делать и врач, рассматривая мазок в микроскопе. 

Чтобы получить корректные результаты, надо как следует подготовиться к сдаче. Основная рекомендация — сдавать анализ утром на голодный желудок. Врач может дать дополнительные инструкции, например, за день не есть жирную пищу, не употреблять алкоголь или избегать физической нагрузки. Этим рекомендациям необходимо следовать. 

RBC (Red blood cells) — абсолютное число эритроцитов

Эритроциты — это красные клетки крови. Они содержат белок гемоглобин, который связывает и переносит кислород и углекислый газ. Таким образом, эритроциты выполняют важную транспортную функцию, поэтому в крови их больше других клеток.

Если эритроцитов или гемоглобина очень мало, такое состояние называют анемией. Ее появление связывают с дефицитом железа, витамина B12, фолиевой кислоты. Анемия часто сопровождает беременность.  

называется эритроцитоз или полицитемия. Повышение может быть относительным, например, при обезвоживании, диарее или курении, когда плазмы становится меньше. 

А может быть абсолютным, когда производство эритроцитов резко увеличивается. Причиной могут быть мутации стволовых клеток костного мозга —  прародителей эритроцитов, или рост уровня гормона эритропоэтина. С таким состоянием сталкиваются жители высокогорья, где кислорода недостаточно. Опухоли тоже могут влиять на производство эритропоэтина. 

HGB  — концентрация гемоглобина в крови

Гемоглобин —  это сложный белок в эритроцитах. В норме он связывается с молекулами кислорода и углекислого газа. Количество гемоглобина отличается в зависимости от возраста и пола.

Недостаток гемоглобина указывает на анемию, но чтобы установить ее причину нужны дополнительные обследования. Избыток гемоглобина, так же как и эритроцитов, может быть относительным, как при обезвоживании, или абсолютным, на фоне высотной гипоксии, высокого уровня эритропоэтина и других факторов. 

«Личный план здоровья»

— это комплексное обследование на основе доказательных рекомендаций

Подробнее  

 Эритроцитарные индексы (MCV, MCH, MCHC)

В анализе крови описаны параметры эритроцитов, или эритроцитарные индексы. Они  помогают установить причину анемии, так как колебание этих показателей говорит о нарушении процесса продукции эритроцитов. 

MCV - средний объем эритроцита

По величине этого параметра можно классифицировать анемию.

Микроцитоз — уменьшение параметра. Дело может быть в дефиците железа или нарушении синтеза гемоглобина — талассемии. 

Макроцитоз — увеличение параметра. Может наблюдаться при дефиците витаминов В12, фолиевой кислоты, заболеваниях печени и нарушениях работы костного мозга. 

MCH - среднее содержание гемоглобина в отдельном эритроците

Причиной снижения MCH может быть дефицит железа или нарушение производства гемоглобина. Повышаться MCH может при дефиците витамина В12, фолиевой кислоты.

MCHC - средняя концентрация гемоглобина в эритроцитарной массе

Это показатель насыщенности эритроцита гемоглобином. Низкие значения MCHC характерны для железодефицитной анемии, а очень высокие могут отражают сфероцитоз или агглютинацию— слипание эритроцитов.

RDW - распределение эритроцитов по объему

Параметр RDW оценивает неоднородность группы эритроцитов по объему. Если этот параметр повышен, значит неоднородность высокая —  встречаются слишком крупные и слишком мелкие эритроциты. 

Повышение RDW характерно для железодефицитной анемии, миелодиспластического

синдрома — нарушения созревания клеток костного мозга, хронической болезни печени и почек, колоректального рака.

Если нестандартных клеток в пробе слишком много, в результатах анализа могут появиться пометки: анизоцитоз — наличие клеток с измененным размером, анизохромия — с измененной окраской, пойкилоцитоз — с измененной формой. Это характерно для разных видов анемии. 

B-Ret - ретикулоциты

Это молодые клетки-предшественники эритроцитов, которые образуются в костном мозге и в небольшом количестве циркулируют в крови. 

Ретикулоцитов в крови становится больше, когда костный мозг получает сигнал о необходимости повышенного производства эритроцитов. Это может происходить при гемолитической анемии, состоянии при котором эритроциты разрушаются быстрее, чем положено. 

Снижение количества ретикулоцитов наблюдается в случае нарушения работы костного мозга при апластической анемии, а также при дефиците железа, витамина В12 и фолиевой кислоты, заболеваний почек и печени. 

 

«Скандинавия» в вашем смартфоне

Если длина текста больше 22 символов, то используется текст "Подробнее"

Подробнее

НCT - гематокрит

Этот показатель отражает соотношение объема эритроцитов и жидкой части крови, то есть показывает, насколько кровь густая. 

Если показатель повышен, скорее всего в организме имеется дефицит жидкости. Это наиболее распространенная причина высокого гематокрита. Другие возможные причины — заболевания легких, врожденный порок сердца и полицитемия — заболевание, которому свойственно увеличение числа клеток крови. 

Если гематокрит понижен, это может указывать на дефицит железа, витамина B12 и фолиевой кислоты, заболевания почек или костного мозга, таких как лейкемия, лимфома, множественная миелома.

PLT - тромбоциты

Тромбоциты — это маленькие кровяные пластинки. При повреждении сосуда они направляются к месту аварии и участвуют в образовании тромба для остановки кровотечения. 

Снижение количества тромбоцитов — тромбоцитопения. Она может быть следствием нарушения работы костного мозга, в котором образуются клетки крови. Причины:  апластическая анемия, лейкозы, дефицит витамина B12. Другие причины — разрушение тромбоцитов из-за аутоиммунной патологии или от воздействия некоторых лекарственных препаратов. 

Существует и естественное снижение числа тромбоцитов во время менструации или беременности, которое в большинстве случаев не является патологией. 

Иногда тромбоцитопения бывает ложной из-за того, что тромбоциты склеиваются в пробирке под действием реагента. 

Повышение количества тромбоцитов называется тромбоцитоз или тромбоцитемия. Такое состояние может быть следствием хронических воспалительных процессов, например, ревматоидного артрита или туберкулеза. Тромбоцитоз также наблюдается при острых инфекциях, железодефицитной анемии и после удаления селезенки. Увеличение количества тромбоцитов может наблюдаться при нарушении работы костного мозга - миелопролиферативных заболеваниях. 

MPV - средний объем тромбоцита

Уменьшение показателя MPV наблюдается при нарушении образования клеток крови в

костном мозге, например при апластической анемии, а также под воздействием некоторых лекарств.

Увеличение MPV происходит при повышенной активности костного мозга: в кровь поступают более молодые тромбоциты крупного размера. К этому может привести повышенное разрушение тромбоцитов, миелопролиферативные заболевания, преэклампсия во время беременности. 

WBC (white blood cells) - абсолютное содержание лейкоцитов 

Лейкоциты — это белые кровяные тельца. Их основная функция — защищать организм от любых патогенов и опухолевых клеток. 

Лейкоцитами называют несколько групп клеток: нейтрофилы, лимфоциты, эозинофилы, моноциты и базофилы. Каждая из них выполняет отдельную функцию. 

В анализе крови общее количество лейкоцитов указывается в абсолютном значении — количество клеток в литре. А каждую группу указывают либо в процентном отношении от общего числа лейкоцитов, либо также в абсолютном значении.

Если общее число лейкоцитов колеблется, важно определить, за счет какой группы произошло изменение. 

Снижение числа лейкоцитов — лейкопения. Она наблюдается при нарушении работы костного мозга, аутоиммунных заболеваниях, лейкозе. Падение уровня лейкоцитов характерно для некоторых инфекций, например, ВИЧ или гепатит. Может возникнуть на фоне химиотерапии, а также некоторых лекарственных препаратов (гастропротекторы, антипсихотические).

Повышение лейкоцитов — лейкоцитоз. Он может быть как физиологическим, так и

патологическим. Физиологический лейкоцитоз, то есть естественный, помогает организму бороться с инфекцией. Для патологического лейкоцитоза много причин. Он может быть признаком воспаления, опухолеи, нарушения работы костного мозга, приема кортикостероидов. 

NEUT - нейтрофилы

Нейтрофилы, или нейтрофильные гранулоциты — одна из групп лейкоцитов. Их основная  функция — защита организма от бактериальной и грибковой инфекции.

Снижение нейтрофилов — нейтропения. К этому состоянию приводят применение некоторых препаратов, воздействие облучения, инфекции, дефицит витамина В12, апластические анемии, иммунодефициты, аутоиммунные заболевания. 

Повышение числа нейтрофилов — нейтрофилия. Наблюдается при воспалительных реакциях, инфекционном процессе, опухолях и аутоиммунных заболеваниях, например, ревматоидном артрите.

LYM — лимфоциты

Лимфоциты — еще одна группа лейкоцитов, это главные клетки иммунной системы. Они борются с патогенами, формируют длительный иммунитет, уничтожают опухолевые клетки, а также отвечают за толерантность иммунной системы к собственным клеткам и тканям.

Снижение числа лимфоцитов — лимфопения. Причины лимфопении: вирусные инфекции — грипп, гепатит, туберкулез и ВИЧ, голодание, сильные физические нагрузки, прием гормона преднизона, химиотерапия, аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, миастения), некоторые виды рака (лейкемия и лимфома). 

Повышение лимфоцитов — лимфоцитоз  характерно для инфекций: ветрянка, корь, мононуклеоз, а также может быть признаком опухолевого процесса. 

EOS — эозинофилы

Эозинофилы — очередная группа лейкоцитов. Основная функция — борьба с многоклеточными паразитами. Кроме того, эозинофилы принимают участие в формировании аллергических реакций.

Повышение количества эозинофилов в крови — эозинофилия. На этот параметр нужно обратить внимание, потому что в основном эозинофилы находятся в тканях, в крови их совсем мало — 0,5 — 2% от общего числа лейкоцитов. 

Частые причины эозинофилии: аллергические заболевания, такие как бронхиальная астма, пищевая или лекарственная аллергия, поллиноз. В списке причин - поражение паразитами: аскаридами, эхинококком, лямблиями и другими. Редкие случаи эозинофилии наблюдаются при раке — лимфоме и лейкемии.

MON - моноциты

Моноциты — группа лейкоцитов. Их главная функция — поглощение чужеродных клеток и представление их другим клеткам иммунной системы. Они также активируют продукцию цитокинов — белков, отвечающих за воспалительный ответ организма. В основном моноциты циркулируют в тканях, в крови их немного. 

Повышение моноцитов — моноцитоз. Это состояние наблюдается при инфекциях: ветрянка, малярия, брюшной тиф, туберкулез, сифилис. Характерно для аутоиммунных заболеваний, а также опухолевых заболеваниях крови — лейкозах. 

Снижение моноцитов — моноцитопения. Может возникнуть в результате инфекций: ВИЧ, вирус Эпштейна-Барр, аденовирус. А еще наблюдается при химиотерапии, лимфоме, лейкозе.

BAS - базофилы

Базофилы — разновидность лейкоцитов. Основная функция — участие в воспалительных и аллергических реакциях. Изменение количества этих клеток в крови встречается редко. 

Повышенное содержание базофилов — базофилия. Может наблюдаться при гипотиреозе — стойком недостатке гормонов щитовидной железы, а также при заболеваниях костного мозга. 

Уменьшение числа базофилов — базопения. Она может появляться в ответ на тиреотоксикоз — избыток гормона щитовидной железы, а также при реакции острой гиперчувствительности и инфекциях.

Теперь, заметив изменения в клиническом анализе крови, вы сможете предположить

возможную причину. Но не ставьте диагноз самостоятельно, тем более лишь по одному показателю. Обязательно обратитесь к врачу для точной интерпретации, назначения дополнительных анализов и выбора тактики лечения. 

Тайная болезнь Началовой: как лимфома разрушала ее изнутри

Коллега умершей певицы Юлии Началовой рассказал, что незадолго до смерти она победила лимфому. Что это за заболевание и чем оно опасно, разбиралась «Газета.Ru».

Телеведущий Егор Иващенко, с которым Юлия Началова работала на телепроекте «Один в один», рассказал о еще одном заболевании певицы. По его словам, звезда болела раком, который сумела победить незадолго до смерти.

Он рассказал, что незадолго до съемок шоу Началова победила лимфому, диагностированную на ранних стадиях. Благодаря своевременному обращению в медучреждение певица быстро справилась с раковым заболеванием.

«Возможно иммунитет был ослаблен еще и химиотерапией. Я не уверен, что она проходила эту процедуру, и не знаю, какими способами она боролась с этой болезнью. Знаю только, что проблема такая была. Об этом она рассказала мне лично, добавив, что чувствует себя хорошо, но все равно переживает за свою жизнь», — рассказал артист.

Лимфома — группа гематологических заболеваний лимфатической ткани, для которых характерно увеличение лимфатических узлов и поражение различных внутренних органов, в которых происходит бесконтрольное накопление «опухолевых» лимфоцитов.

Первые симптомы лимфом — увеличение размеров лимфатических узлов разных групп (шейных, подмышечных или паховых).

Для лимфом характерно наличие первичного опухолевого очага. Однако лимфомы способны не только к метастазированию, но и к распространению по всему организму одновременно с формированием состояния, напоминающего лимфоидный лейкоз.

Выделяют лимфому Ходжкина (лимфогранулематоз) и неходжкинские лимфомы.

Для лимфомы Ходжкина характерно наличие гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга, обнаруживаемых при микроскопическом исследовании поражённых лимфатических узлов.

Причины возникновения болезни не ясны до конца, но известно, что она связана с вирусом Эпштейна — Барр — ген вируса обнаруживается при специальных исследованиях в 20—60 % биопсий. Лимфома Ходжкина может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего это происходит в 15-29 лет и после 55 лет.

Заболевание обычно начинается с увеличения лимфатических узлов на фоне полного здоровья.

В 70—75% случаев это шейные или надключичные лимфатические узлы, в 15—20% подмышечные и лимфатические узлы средостения и в 10% — паховые узлы, узлы брюшной полости и т. д. Увеличенные лимфатические узлы безболезненны, эластичны.

На 1-2 стадии лимфомы Ходжкина с помощью лучевой терапии удается добиться до 85% длительных ремиссий. Однако по мере развития болезни прогноз значительно ухудшается.

Каждый год только в России лимфомой Ходжкина и системной анапластической крупноклеточной лимфомой ежегодно заболевают около 3,2 тыс. человек. Половина из них — это молодые люди в самом расцвете сил, в возрасте от 15 до 39 лет.

Несмотря на то, что лимфома лечится, с самого начала 5% пациентов вообще не отвечают на химиотерапию, а 25-35% имеют рецидивы и почти всегда – умирают.

Понятие «неходжкинские лимфомы» включает группу злокачественных новообразований лимфатической системы, не имеющих при этом характеристик болезни Ходжкина.

Возникновение лимфом связано с нарушением процесса развития (дифференциации) лимфатических клеток. Переставшие развиваться клетки начинают активно делиться, что приводит к образованию и росту различных типов лимфом. Такие заболевания значительно чаще встречаются у женщин, чем у мужчин.

Точные причины заболевания не установлены. Среди факторов риска — аутоиммунные заболевания, хронические вирусные гепатиты В и С, инфекционные заболевания (вирус Эпшейна — Барр, бактерии Campilobacter, Helicobacter pylori), воздействие некоторых химических веществ (бензола и ароматических углеводородов, инсектицидов и пестицидов), воздействие химитерапии и радиации, ожирение, пожилой возраст.

Также в 2017 году американские врачи связали грудные импланты с риском развития анапластической крупноклеточной лимфомы – редкого и высокоагрессивного заболевания лимфатической системы организма.

Анапластическая крупноклеточная лимфома поражает клетки иммунной системы. Сначала увеличиваются лимфоузлы, затем болезнь может затронуть внутренние органы и кости.

При вовремя начатой химиотерапии пятилетняя выживаемость пациентов в зависимости от подтипа заболевания колеблется от 33-49% до 70-80%.

К 2019 году Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) выявило более 450 случаев этого рака, которые были связаны с текстурированными грудными имплантами. Их поверхность шероховатая, пористая, что позволяет клеткам соединительной ткани заполнять пустоты и фиксировать имплант.

Как правило, первым признаком заболевания становится увеличение периферических лимфоузлов. Изначально они немного изменяют размеры, остаются подвижными и не спаянными с кожей. По мере прогрессирования заболевания лимфатические узлы сливаются и образуют конгломераты.

В зависимости от локализации рост лимфоузлов мешает нормальной работе органов, вызывая осложнения от затруднения дыхания до непроходимости кишечника.

Как и при большинстве других раковых заболеваний, для неходжкинских лимфом наблюдается стойкое повышение температуры тела, потливость, снижение аппетита и веса, астения.

В схему лечения может входить лучевая терапия, химиотерапия и оперативное вмешательство.

Оперативное вмешательство может быть назначено при изолированном поражении какого-либо органа; при генерализованном процессе и распространении метастаз хирургическое лечение не проводится.

Прогноз при неходжкинских лимфомах различен. Зависит от формы заболевания и стадии развития патологического процесса, своевременности диагностики и лечения, возраста и состояния здоровья пациента.

По статистике, при местных формах рака долгосрочная выживаемость составляет около 50-60%, при генерализованных – не выше 10-15%.

90 000 лимфом: как распознать симптомы? Методы лечения и диагностика

Что такое лимфомы?

Лимфомы представляют собой группу раковых заболеваний, которые развиваются в лимфатической системе организма. Они возникают в результате аномального роста клеток иммунной системы, чаще всего В- или Т-лимфоцитов, и представляют собой редкий, но очень разнообразный набор заболеваний. Существует несколько десятков подтипов лимфом.

Они делятся на две основные группы: лимфомы Ходжкина (ранее известные как лимфома Ходжкина) и неходжкинские лимфомы : агрессивные (диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома) и индолентные с медленным, длительным течением (например,хронический лимфолейкоз или фолликулярная лимфома).

Фото

Кто может заболеть?

Лимфомы являются наиболее частыми новообразованиями кроветворной системы, третьими по частоте онкологическими заболеваниями у детей и шестыми у взрослых.Они могут появиться в любом возрасте, но чаще диагностируются у пожилых людей. Из-за старения общества и деградирующего влияния окружающей среды, в которой мы живем, количество новых диагнозов лимфом значительно увеличивается. Случаи лимфомы составляют около 6 процентов. случаев злокачественных новообразований.

Неходжкинская лимфома является восьмой причиной рака в мире у мужчин и одиннадцатой у женщин. Подсчитано, что эти лимфомы ежегодно диагностируются более чем у 420 000 человек, в Польше около 14 000 человек.

Как распознать лимфому?

- Часто симптомы рака могут быть похожи на симптомы гриппа или просто утомления. К ним относятся потеря веса, увеличение лимфатических узлов, стойкий зуд кожи, ночная потливость – эти симптомы легко не заметить и могут быть предвестником серьезного заболевания – рака лимфатической системы , подчеркивает проф. Войцех Юрчак, доктор медицинских наук, отделение и клиника гематологии Медицинского колледжа Ягеллонского университета в Кракове.

Если вы заметили эти симптомы, как можно скорее обратитесь к врачу, чтобы исключить или подтвердить подозрение на лимфому.

- Месяцами я игнорировал сигналы, которые позже оказались симптомами лимфомы. Я все время была уставшей, и моя кожа чесалась, но я была слишком занята работой, чтобы это делать. - признается Эва, пациентка, живущая с лимфомой.

- Наконец-то я нашел время обратиться к врачу. Он сразу увидел, что происходит, и я получил соответствующее лечение и уход.Я почувствовал большую разницу. Присутствие дочери во время визита к онкологу для меня очень много значило. Мне было очень трудно диагностировать лимфому. В одну секунду мой мир рухнул. Однако тот факт, что моя дочь была со мной, имел огромное значение. Они дали мне силы, в которых я так нуждалась, — говорит Мария, больная фолликулярной лимфомой.

Симптомы лимфомы легко спутать с гриппом

Фото

фото silviarita / pixaby.com / CC0 Public Domain

Симптомы лимфомы неспецифичны и чаще всего напоминают инфекции (простуды).
Следовательно, новообразования часто диагностируются только на высокой стадии. Наиболее распространенные симптомы:

  • безболезненное увеличение шейных, подмышечных, паховых лимфатических узлов
    или других локализаций,
  • лихорадка,
  • слабость,
  • значительная потеря веса,
  • повышенная температура без видимой причины,
  • обильные ночные поты, особенно ночные поты,
  • продолжительный кашель или одышка,
  • стойкий кожный зуд.
Фото

Причины заболевания

Факторы лимфомы точно не известны.Причины могут быть связаны с факторами окружающей среды и образа жизни: употребление консервантов, алкоголь, курение, воздействие пестицидов, а также предшествующая ВИЧ-инфекция, СПИД, аутоиммунные заболевания и использование иммунодепрессантов. Только несколько процентов лимфом могут быть генетическими.

Простые тесты могут помочь выявить лимфомы

Лимфомы могут быть впервые диагностированы после выполнения некоторых простых диагностических тестов. Анализы крови и СОЭ могут многое сказать.

Другие лабораторные исследования также должны быть выполнены:

  • ферменты печени,
  • мочевина,
  • креатинин,
  • Уровень сахара
  • .

Рентген грудной клетки также важен, поскольку рак часто поражает лимфатические узлы грудной клетки.

Для определения хода процесса необходимо выполнить:

  • компьютерная томография грудная и брюшная полость с тазом,
  • Пробы костного мозга взяты из пластинки подвздошной кости.

По возможности проводятся другие исследования, в том числе позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).

Для диагностики лимфомы необходимо провести детальную гистопатологическую диагностику . Для этого хирургическим путем удаляют весь лимфатический узел или участок
из инфильтратов органов для патологоанатомического исследования . Метод диагностики на основе тонкоигольной биопсии обычно не рекомендуется и может проводиться только в медицинских учреждениях, где, кроме обычного цитологического исследования, доступны более специфические методы диагностики, в том числе цитометрия и др., например. иммунофенотипический анализ .

Как быть с диагнозом?

Фото

рис.Geralt/pixaby.com/CC0 Public Domain

Информация о таком серьезном заболевании, которого мы часто не ожидаем, может полностью изменить наш взгляд на мир и нашу нынешнюю жизнь. Когда диагностируется лимфома, большое значение начинают приобретать такие мелочи, как поддержка родственников и других людей, например, больных. Огромную роль играет общение с врачом, который досконально объяснит пациенту сложности диагностики типа лимфомы, и представит для него оптимальные варианты лечения.

- Моим пациентам, которые впервые слышат от меня, с каким заболеванием они имеют дело, я стараюсь объяснить, от какой лимфомы они страдают и что их ждет в ближайшие месяцы, как с точки зрения диагностики, так и лечения – говорит д-р Эльжбета Войцеховска-Лампка, специалист-онколог, радиотерапевт отделения опухолей лимфатической системы Онкологического центра – Института в Варшаве, президент Ассоциации поддержки пациентов с лимфомой «Sowie Oczy».

- Как врач, а также как представитель организации, поддерживающей пациентов, я знаю, что такой разговор имеет огромное значение.Пациенты подходят к лечению с большей верой и пониманием, что чрезвычайно важно для терапевтического успеха, добавляет д-р Лампка.

Как лечить лимфому?

Основным методом лечения является полихимиотерапия и/или иммунотерапия в сочетании (у некоторых пациентов) с лучевой терапией. Некоторые люди также используют консолидацию с трансплантацией стволовых клеток костного мозга.

Вид и схема лечения зависят от стадии заболевания, т.е. поражение лимфатических узлов с одной стороны (стадия 1 и 2) или с обеих сторон диафрагмы (стадия 3), инфильтрация прилежащих тканей (стадия 3), инфильтрация отдаленных органов и костного мозга (4 стадия).

Для лечения В-клеточных неходжкинских лимфом , включая наиболее распространенные подтипы, такие как хронический лимфолейкоз , диффузную крупноклеточную В-клеточную лимфому и фолликулярную лимфому, стандартом лечения является сочетание моноклональных антител с химиотерапия.

Даже у пациентов с запущенным заболеванием (стадия III или IV) возможно полное выздоровление или многолетняя ремиссия. После завершения лечения первой линии пациенты остаются под наблюдением, чтобы иметь возможность продолжить лечение в случае рецидива.У больных с низкодинамичными лимфомами, когда полное выздоровление невозможно, средняя продолжительность жизни составляет более 20 лет.

Для рефрактерных лимфом прогноз неопределенный. Стандартного курса действий нет – лечение индивидуально в зависимости от состояния больного и тяжести заболевания. Положение пациентов с быстро обнаруживаемым рецидивом/резистентностью (в течение нескольких месяцев после прекращения лечения) особенно тяжелое.В таких случаях необходимы новые цитостатики, такие как пиксантрон, или препараты с механизмами действия, альтернативными химиотерапии.

Роль моноклональных антител нового поколения (например, обинутузумаба), активирующих иммунную систему в значительно большей степени, чем ритуксимаб (при лечении хронического лимфолейкоза или фолликулярной лимфомы), антител, конъюгированных с клеточным ядом (брентуксимаб ведотин), ( здесь следует выделить иммуномодулирующие препараты) леналидомид) или средства, разблокирующие иммунную систему (анти-PD-1, при лечении лимфомы Ходжкина).

Терапия нового поколения часто возмещается только в рамках программ лекарств или клинических испытаний, направленных на определенную группу пациентов, и, к сожалению, большинство видов лечения не возмещается Национальным фондом здравоохранения.

Поляки должны знать больше о лимфомах!

Всемирный день осведомленности о лимфоме и сопутствующая кампания направлены на повышение осведомленности о лимфомах среди поляков, поощрение пациентов, лиц, осуществляющих уход, и медицинских работников обращать внимание на проблемы людей, затронутых этим заболеванием, и помогать им даже в самых незначительных вопросах, потому что они будут играть главную роль во всем процессе заживления.

Фото

#EverythingChanges (# ZmniasięWszystko)

Этот хэштег предназначен для того, чтобы общественность узнала, что он оказывает реальное и значительное влияние на жизнь пациентов с лимфомой.Эти, казалось бы, небольшие действия имеют огромное значение и значение, способное изменить все в жизни пациентов.

В этом году любой желающий может принять участие в кампании в поддержку людей с лимфомой. Вы можете присоединиться к инициативе по телефону:

  • Обсуждение в Твиттере и Фейсбуке — поделитесь своей маленькой историей, которая произошла с вами. Может быть, это что-то или кто-то, кто сыграл большую роль в вашей жизни, рассказ о переживаниях пациента, пребывании в больнице? Напишите об этом на листе бумаги, сделайте снимок и опубликуйте его в своем аккаунте в Twitter и Facebook.Помните
  • Не забудьте добавить хэштеги #EverythingChanges и #WLAD и тег @knowyournodes.
  • Присоединяйтесь к чату в Твиттере 15 сентября, чтобы общаться с людьми со всего мира и говорить о важности внимания к мелочам. Используйте хэштег #EverythingChanges и поделитесь своим опытом лечения лимфомы
  • .
  • с мировым сообществом.
Фото

Чтобы узнать больше о Всемирном дне распространения информации о лимфоме , посетите сайты www.sowieoczy.pl, www.przebiśnieg.org.pl или www.lymphomacoalition.org/wlad

Monika Piorun

___

radiozet.pl health. /№

.

Лимфома Ходжкина - симптомы, лечение, прогноз 9000 1 Лимфома Ходжкина ( HL ) — редкое новообразование лимфатической системы В-клеточного происхождения. Он характеризуется наличием небольшого количества раковых клеток, окруженных инфильтратом иммунных клеток. Это очень необычно, поскольку означает, что основную массу опухоли составляют не раковые клетки, а клетки среды, в которой она развивается. ЛХ разделяется на две формы — классическую и узловую с преобладанием лимфоцитов.

Заболеваемость составляет около 2-3 случаев на 100 000, заболевание чаще поражает молодых, взрослых мужчин.

Лимфома Ходжкина имеет хороший прогноз, частота излечения составляет 80-85%, 10% не достигают ремиссии и около 30% рецидивируют.

Симптомы


Наиболее частым симптомом, о котором пациенты сообщают врачу, является наддиафрагмальная периферическая лимфаденопатия (80% случаев).
Наиболее часто увеличиваются шейные, надключичные и подмышечные узлы, реже паховые.Очень часто кроме увеличения лимфатических узлов нет никаких дополнительных симптомов. Около 30% больных также имеют:
  • лихорадку;
  • ночные поты;
  • потеря веса;
  • стойкий кожный зуд.
Эти симптомы чаще всего возникают у пожилых и больных и связаны с неблагоприятным прогнозом.

Причины


Причины заболевания и факторы риска до сих пор не известны.Однако из предыдущих исследований известно, что:
  • Братья и сестры одного пола людей, страдающих HL , в 10 раз чаще заболевают этим заболеванием;
  • у однояйцевых близнецов с лимфомой Ходжкина риск развития родного брата в 99 раз выше, чем у разнояйцевых близнецов;
  • более высокий социально-экономический статус и меньшее количество братьев и сестер также увеличивают риск развития заболевания, что может быть связано с меньшим воздействием инфекционных агентов;
  • инфицирование вирусом ВЭБ повышает риск ЛХ, ВЭБ присутствует в 20-80% гистопатологических исследований лимфатических узлов;
  • заболевание часто встречается на поздних стадиях ВИЧ-инфекции и является неблагоприятным прогностическим фактором.

Диагностика и лечение лимфомы Ходжкина

Диагноз ставят на основании результатов биопсии лимфатических узлов , после установления диагноза проводят КТ шеи, грудной клетки, живота и таза для оценки тяжести заболевания.

Дополнительно также выполняется следующее:
- морфология крови;
-активность ЛДГ,
- щелочная фосфатаза;
концентрация альбумина;
-ТТГ;
- исследования на ВГВ, ВГС, ВИЧ;
-гистопатологическое исследование костного мозга.

Наиболее часто используемой схемой лечения является комбинированная терапия химиотерапия , дополненная лучевой терапией , которая предотвращает рецидивы. В настоящее время в химической обработке чаще всего используется программа ABVD (адриамицин, блеомицин, винкристин, дакарбазин), которая отличается относительно низкой токсичностью и высокой эффективностью. Предметом исследований постоянно является вопрос о возможности максимально возможного снижения доз химио- и радиотерапии.


Количество курсов химиотерапии, подбор специфических цитостатиков и объем лучевой терапии зависят от оценки стадии заболевания, ответа на лечение, прогностических факторов, а иногда и от результатов ПЭТ.

Различают три стадии лимфомы Ходжкина:


ранняя - 1 или 2 степень, без факторов риска и без симптомов;
промежуточная — с 1 или 2 степенью и 1 фактором риска,
продвинутая e — 3 или 4 степень, с высокой СОЭ, четырьмя и более узловыми локализациями, большой массой опухоли в средостении.


Последующее наблюдение после лечения


  • посещение каждые 3 месяца в течение первых шести месяцев после лечения;
  • в первые 4 года после окончания терапии, осмотры каждые полгода;
  • через 4 года, проверки каждый год.
В рамках контрольных испытаний выполняются:
- физикальное обследование.
- морфология крови с мазком;
-ОБ; 90 014 - также гормональные исследования у молодых пациентов.
Люди, подвергшиеся облучению средостения, подвергаются большему риску вторичных злокачественных новообразований, в частности миелоидного лейкоза, опухолей соединительной ткани, плевры или щитовидной железы, и других поздних осложнений, возникающих в результате токсичности проводимой терапии.

Библиография:

  1. Врубель Т., Пула Б. (2017). Диагностика и лечение больных лимфомой Ходжкина. Гематология. Т. 8, № 3, стр. 163-176.
  2. Смолевский П.(2011). Патогенез и лечение первой линии лимфомы Ходжкина. Acta Hematologica Polonica. Т. 42, № 3, стр. 483-491.

Обновление: 29 марта 2022 г.

.

Лучевая терапия - Институт гематологии и трансфузионной медицины

В результате лучевой терапии (очень сильного излучения) раковые клетки уничтожаются, а здоровые клетки максимально щадятся. Лучевая терапия применима только для лечения областей, куда может проникнуть излучение.

Когда используется лучевая терапия?

Лучевая терапия обычно направлена ​​на определенные участки тела. Он используется, когда раковые клетки расположены в одной или двух группах лимфатических узлов в одной области.

При некоторых доброкачественных формах неходжкинской лимфомы, локализованных в одной группе лимфатических узлов, лучевая терапия может быть единственным методом лечения.

Иногда лучевую терапию назначают после завершения химиотерапии, особенно если лимфома была локализована в одной области тела и была большой до введения цитостатиков.

Если доброкачественная лимфома возвращается в одной области тела, лучевая терапия иногда может заменить химиотерапию.

Лучевая терапия проводится больному в стационаре, в рентгенологическом отделении, как правило, в будние дни с перерывом на субботу и воскресенье. Продолжительность лучевой терапии зависит от типа лимфомы и ее стадии; обычно, однако, не более чем на три недели.


Планирование лучевой терапии

Лучевая терапия будет успешной только в том случае, если она будет тщательно спланирована онкологом, специализирующимся на использовании радиологии в лечении рака.Курс вашего лечения будет запланирован во время вашего первого визита в отделение радиологии.

Обычно проводится компьютерная томография (КТ) области, подлежащей лечению. Тест включает в себя серию рентгеновских снимков, которые создают трехмерное изображение определенной области тела. Рентгенолог, работающий с устройством, также может измерить область, подлежащую лечению. Эти измерения и информация, полученная в результате КТ-обследования, затем будут подвергнуты компьютерному анализу, результат которого поможет врачу спланировать подробный курс лечения.

Если область, подлежащая лучевой терапии, находится на коже или непосредственно под поверхностью кожи, компьютерная томография не требуется.

С согласия пациента техник-радиолог может нанести небольшую перманентную татуировку, чтобы отметить область, подлежащую облучению, на поверхности кожи. Эти штампы являются ориентирами для следующих суточных доз лучевой терапии. Если вы не согласны с такой формой значения, сообщите об этом техническому специалисту, который объяснит альтернативы.

Лечебные сеансы

Перед каждым сеансом лучевой терапии врач-рентгенолог поможет вам удобно лечь в лучевую позу. Сеанс занимает всего несколько минут. Вы будете в комнате одни, но вы всегда на связи с техником, который наблюдает за вами из-за стекла.
Лучевая терапия безболезненна, но вам нужно полежать несколько минут.

Рисунок.Препараты для лучевой терапии.

Побочные эффекты

Лучевая терапия часто вызывает усталость. Другие побочные эффекты зависят от области облучения тела.

Облучение области живота может вызвать тошноту, рвоту или диарею. Лучевая терапия головы может вызвать выпадение волос. Освещение области шеи может вызвать раздражение или сухость во рту, затруднение глотания. Вы также можете заметить изменение вкуса некоторых блюд.

Эти побочные эффекты могут быть легкими или ухудшаться в зависимости от дозы лучевой терапии, которую вы получаете. Ваш врач подготовит вас к возможным побочным эффектам и назначит соответствующие лекарства для облегчения ваших симптомов.

Лучевая терапия может вызывать долгосрочные побочные эффекты. Это происходит редко и зависит от того, какая часть тела облучается. Ваш врач предоставит вам подробную информацию.

Усталость

Усталость может возникать во время и после лучевой терапии.Обычно эти симптомы появляются в конце лечения и сохраняются в течение нескольких недель после окончания лечения.

Тошнота

Ваш врач пропишет лекарства от тошноты. Если вы не чувствуете голода, вы можете заменить привычную пищу высококалорийными напитками, которые можно приобрести в аптеках, отпускаемых по рецепту.

Выпадение волос

Лучевая терапия может привести к поражению поверхности тела, подвергшейся воздействию рентгеновских лучей.Если лучевая терапия проводится в области шеи, вы можете потерять волосы на задней части шеи. Облучение грудных лимфатических узлов может вызвать выпадение волос в этой области. Волосы обычно отрастают после завершения лечения. Обычно это занимает около 12 месяцев, в зависимости от дозы облучения и продолжительности лечения.

Большинство побочных эффектов лучевой терапии постепенно исчезают после прекращения ее приема. Если симптомы сохраняются, сообщите об этом своему врачу.Облучение
не означает, что вы становитесь радиоактивным. Вы можете оставаться на связи с другими людьми, даже с детьми, на протяжении всего курса лучевой терапии.

Последнее обновление: 04.2012
Следующее запланированное обновление: 2014.

® Macmillan Cancer Support [2010].
Эта публикация основана на информации, опубликованной на сайте www.macmillan.org.uk организацией Macmillan Cancer Support, 89 Albert Embankment, London SE1 7UQ, Соединенное Королевство.Macmillan не несет ответственности за точность этого перевода или контекст, в котором он появляется. Полная ответственность за перевод лежит на Институте гематологии и трансфузионной медицины, ул. Индири Ганди 14, Варшава, Польша.

.90 000 Увеличенные лимфатические узлы — состояние, которое нельзя недооценивать — Пациент — Диагностические медицинские лаборатории

Лимфаденопатия — один из симптомов, который может указывать, среди прочего, на на развитие инфекции или воспаления. Это может означать появление болезни и должно побудить нас срочно обратиться к врачу. Является ли увеличенный лимфатический узел поводом для беспокойства?

Как распознать увеличенные лимфатические узлы?

Лимфатические узлы представляют собой многочисленные структуры по всему телу, которые сообщаются с лимфатическими сосудами. Располагаются в «стратегически» важных местах тела (шея, подмышки, пах, средостение, брюшная полость), образуя вместе с сосудами лимфатическую систему. Они дренируют тканевую жидкость и лимфу из окружающей области и фильтруют свои внутренние структуры, сохраняя антигены, присутствующие в жидкости. Поскольку узлы содержат все типы лейкоцитов, необходимые для выработки антител: В- и Т-лимфоциты, плазматические клетки и макрофаги, оставшиеся в их структуре антигены запускают иммунный ответ В-клеток, т.е. выработку антител, специфичных к захваченным антигенам. .Таким образом, узлы также становятся местом лимфопоэза, т. е. образования специализированных популяций лимфатических клеток.

Лимфатические узлы, защищающие кожу, называются поверхностными узлами, лимфатические узлы, защищающие слизистую пищеварительной, дыхательной и мочевыделительной систем, называются глубокими узлами.

Поводом для беспокойства может быть увеличенный лимфатический узел - он легко прощупывается под кожей в виде небольшой шишки, а иногда значительно увеличивается даже невооруженным глазом.Увеличенные лимфатические узлы на шее или в других частях тела, в зависимости от причины, являются результатом повышенного количества нормальных или раковых лимфоцитов в крови и/или других воспалительных клеток. У взрослых беспокойство вызывает увеличение узлов более 1 см.

Каковы причины? Более чем в 60% случаев причиной являются бактериальные инфекции, то есть возможные стафилококковые и стрептококковые инфекции, туберкулез, дифтерия, микобактериоз или болезнь кошачьих царапин. Верхнечелюстная лимфаденопатия часто связана со стенокардией и стоматологическими жалобами.

Лимфаденопатия может быть следствием вирусных инфекций - вируса ветряной оспы (ВВО), краснухи, кори, вирусного гепатита, инфекционного мононуклеоза (ВЭБ), цитомегаловируса (ЦМВ), а также ВИЧ и ВПГ. Увеличение лимфатических узлов на шее может возникать как при протозойной инфекции, например при токсоплазмозе, так и как симптом грибковой инфекции, к которой относятся криптококкоз и инфекции, вызванные диморфными грибами.

Лимфаденопатия может быть связана с аутоиммунными заболеваниями и лекарственной аллергией.

Увеличение шейных лимфатических узлов - как лечить?

В случае лимфаденопатии лечение заключается в выявлении основного заболевания посредством соответствующей диагностики и его эффективного лечения.

При осмотре больного с увеличенными лимфатическими узлами врач обращает внимание на их локализацию - обычно локальное увеличение, ограниченное данной областью, указывает на местную причину, тогда как генерализованное увеличение может сигнализировать о системном заболевании или раке.Важна и постоянство – твердые лимфатические узлы могут быть симптомом опухолевых метастазов, лимфомы или лимфолейкоза, а мягкие лимфатические узлы появляются при туберкулезе, дифтерии и остром воспалении узлов. Если лимфатический узел болезненный, это может быть признаком быстро развивающегося воспаления. Еще одним тревожным симптомом является несмещение или расслоение узлов, возникающее при хроническом воспалительном или опухолевом процессе.

Как распознать увеличенные лимфатические узлы?

При обнаружении увеличенных лимфатических узлов (узлов) необходима консультация врача. Для полной диагностики, особенно узлов, которые не прощупываются через кожу, время от времени следует проводить определенные тесты визуализации. В случае сомнений специалист может направить пациента на гистологическое исследование лимфатического узла.

Как выглядят лимфоузлы в подмышечной впадине и какие анализы нужно сдать? Основу диагностики составляют анализ крови и общий анализ мочи. Отклонение от нормы любого из них является показанием к расширенной диагностике – может потребоваться дополнительное исследование крови и проверка уровня белка СРБ, СОЭ и печеночных проб.Большое значение имеет также общее самочувствие больного и его общее состояние.

Если вы обеспокоены серьезным хроническим заболеванием или хотите исключить серьезные проблемы со здоровьем, проведите базовое исследование или проконсультируйтесь со своими подозрениями с помощью онлайн-консультации. Это удобный способ избежать дополнительного стресса и вовремя остановить прогрессирование болезни.

Библиография:

  1. Лимфатические узлы, увеличение [in:] Interna Szczeklik 2019/20. Малый мануал , арт.Эд. Петр Гаевский, Краков 2019, стр. 110-111.
  2. Kazimierz Kuliczkowski, Дифференциальная диагностика увеличенных лимфатических узлов в семейной практике , Family Medicine & Primary Care Review 2013; 15, 2: 231–232.
.

Лимфома кожи 9000 1

Заболевание чаще поражает мужчин, чем женщин. Микозная гранулема (гранулема) впервые была описана французским дерматологом Жоном-Луи Алибером. У больного, описанного врачом, на коже имелись крупные грибовидные некротические очаги. Это была запущенная форма болезни. Заболевание названо в честь типа лейкоцитов, называемых лимфоцитами Т. Рак обычно растет и прогрессирует медленно.Часто его первым симптомом может быть сыпь с неустановленной причиной.

Кожная лимфома представляет собой рак, характеризующийся инфильтрацией, эритемой и неопластическими Т-клеточными опухолями При грибовидном микозе неопластические Т-клетки накапливаются в коже пациента. Он может распространиться на лимфатические узлы, поэтому очень важно быстро его распознать.

Течение болезни

Заболевание имеет несколько стадий.

Начальный период характеризуется развитием на коже плоских, пятнистых, пятнистых, чешуйчатых, псориатических или полимарктных поражений. Эти изменения могут сохраняться в течение многих лет в неизменном виде. Обычно они также сильно чешутся. Характерно, что изменения обычно появляются в местах, не подвергающихся воздействию солнечной радиации.

Инфильтративный период относится к эритематозным высыпаниям, вокруг которых формируются инфильтративные изменения.Затем происходит формирование плоских инфильтративных изменений, которые нередко могут иметь фестончатый или кольцевидный рисунок и распространяться по окружности. Зуд усиливается.

Узловой период – это время, когда внутри эритематозных инфильтративных очагов формируются узловатые высыпания. Они могут быть на ножке (похожи на пуговицу на ножке). Эти имеют свойство разваливаться. На их месте образуются язвы. Так называемой сливные поражения, которые придают коже характерный вид.На этой стадии болезни лимфома поражает и внутренние органы – пищеварительный тракт, легкие, печень и селезенку.

Что способствует лимфоме?

Пока нельзя со 100% уверенностью установить причины заболевания. Существует множество гипотез о причинах заболевания. Некоторые ученые утверждают, что виновником может быть воздействие на кожу определенных факторов на работе или в домашней обстановке, а также воздействие вирусов.Есть также сторонники теории, связывающей заболевание с хронической антигенной стимуляцией и воздействием вирусных антигенов.

Диагностика и лечение заболевания

Любой, кто замечает тревожные изменения во внешнем виде своей кожи, должен обратиться к врачу, чтобы он мог установить причину. При подозрении на грибовидный микоз у больного берут кровь на анализ, а также проводят биопсию кожи.

Анализ крови позволяет оценить состояние внутренних органов. Онкомаркеры также определяются в том же образце крови. Целью биопсии является выявление изменений кожи, типичных для грибовидного микоза. Образец кожи исследуют под микроскопом. Один образец кожи часто не дает четкой картины состояния. Поэтому, чтобы отличить эту лимфому от других кожных заболеваний, образцы для анализа берут из нескольких участков тела. Только сравнение полученных результатов позволяет поставить точный диагноз.Постановку диагноза можно ускорить с помощью специальных ДНК-тестов.

Как обрабатывается ядро?

Как и при большинстве видов рака, тип терапии зависит от тяжести заболевания, но возраст пациента и общее состояние здоровья также играют роль в начале терапии. Спектр методов лечения велик. Врач может ограничиться применением кортикостероидов или, если этого требует ситуация, порекомендовать химиотерапию.

В начальном и инфильтративном периоде применяют облучение УФА-лучами, смазывание всей кожи нитрогранулогеном, экстракорпоральный фотофорез, лучевую терапию малыми дозами рентгеновских лучей или быстрых электронов. При переходе заболевания в узловой период обычно применяют химиотерапию в сочетании с кортикостероидами. Стоит добавить, что ни одна из форм лечения не замедляет прогрессирование заболевания, а приносит больному существенное облегчение страданий.

Прогноз для пациентов с грибовидным микозом варьируется.Половина пораженных пациентов выживает. Когда рак распространяется на внутренние органы, это нарушает их нормальное функционирование. Это также обычно ограничивает способность организма бороться с инфекцией. Грибовидный микоз характеризуется рецидивами, поэтому больной и его лечащий врач должны тщательно следить за развитием заболевания и при необходимости корректировать лечение с учетом новых угроз.

В Борьбе с Болезнью также важно психическое состояние пациента. Семья играет важную роль.Помощь больным грибовидным микозом оказывают также группы поддержки, т.е. больные, страдающие тем же заболеванием. Понимание сути болезни и принятие того факта, что полностью ее контролировать невозможно, положительно влияет на курс лечения.

Текст: Анна Ярош

  • Этот рак часто путают с простудой или гриппом.

    Все мы знаем симптомы простуды.Однако кашель, насморк или першение в горле могут предвещать нечто гораздо более серьезное — злокачественную опухоль. На ...

  • Лимфома - классификация, симптомы, причины, лечение, прогноз [ОБЪЯСНЕНИЕ]

    Не стоит недооценивать длительное увеличение лимфатических узлов.Почему? Так проявляются новообразования лимфатической ткани. Они могут быть ...

    Матильда Мазур
  • «Я хочу, чтобы мой сын окончил школу».Поможем Ане победить лимфому

    Ане 46 лет. До болезни она работала в Комплексе специальных школ в Радоме. Ухаживала за детьми-инвалидами. Теперь ей самой нужна помощь...

    Магда Важно
  • Эту лимфому путают с аллергией, псориазом и атопическим дерматитом.Ранний правильный диагноз – шанс на лучшую жизнь

    Снаружи видны только кожные высыпания, поэтому некоторые думают, что это кожное заболевание. Выглядит неприглядно, поэтому больных клеймят... Но под...

  • Лимфома Ходжкина - один из самых редких видов рака.Как выглядит его лечение в Польше?

    - Мы находимся в счастливой и несчастливой ситуации в Польше. С одной стороны, пациенты с прогрессированием или рецидивом ЛХ после процедуры АСКТ имеют доступ к ...

  • проф.Веслав Енджейчак: Мы страдаем от лейкемии и лимфомы независимо от коронавируса

    - Пациенты, которые не сообщат сегодня, сообщат «завтра» о более запущенных заболеваниях. "Больной морозильник" - одна из вещей, которых я боюсь...

    Зузанна Опольска
  • лимфома Беркитта

    Лимфома Беркитта — название, которое описывает вид злокачественных новообразований, входящих в группу неходжкинских лимфом.Этот вид опухоли в основном встречается у людей...

  • «Подход к болезни — 80-процентный.успех. Не плачь, просто продолжай бороться: «Как победить лимфому?

    Больные лимфомой часто не проявляют болезни. С одной стороны, это хорошо, потому что болезнь позволяет нормально функционировать. С другой стороны, плохо - потому что нельзя...

    Ивона Дудзик
  • Поглощайте знания о лимфомах!

    Иногда у них наблюдаются симптомы гриппа или простуды, мононуклеоза, а иногда симптомы атопического дерматита.Поздняя диагностика снижает ... 9000 3 Пресс-материалы

  • Разоблачим лимфому в седьмой раз

    Ежегодно в Польше несколько тысяч человек слышат диагноз: лимфома.Пациенты обычно обращаются к врачу, когда заболевание уже далеко зашло. Знания... 9000 3

.

Уртикарный васкулит с гипокомплементемией | Ревматология 9000 1

Что такое гипокомплементарный уртикарный васкулит и каковы его причины?

Гипокомплементемический уртикарный васкулит (HUV) представляет собой воспаление мелких кровеносных сосудов, сопровождающееся снижением концентрации специфических белков плазмы, называемых компонентами комплемента C1q, C3, C4.

Различают два типа уртикарного васкулита с гипокомплементемией: первичный (называемый идиопатическим) и вторичный, связанный с системными аутоиммунными заболеваниями.

Первичный уртикарный васкулит с гипокомплементемией (также известный как синдром Макдаффи) может быть тяжелым и поражать многие органы.

Вторичный уртикарный васкулит с гипокомплементемией встречается примерно у 25% пациентов с этим синдромом и может быть связан, в частности, с системная красная волчанка, ревматоидный артрит, первичный синдром Шегрена, васкулит (например, синдром Чарга-Стросса), эндокринные заболевания (например,болезнь Грейвса) или гематологические нарушения (например, моноклональная гаммапатия). Другими причинами уртикарного васкулита с гипокомплементемией могут быть вирусные инфекции (например, гепатит), прием некоторых лекарственных препаратов (например, ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента, пенициллина, нестероидных противовоспалительных препаратов). Следует также помнить, что уртикарный васкулит с гипокомплементемией может быть первым симптомом рака, особенно лимфомы Ходжкина и неходжкинской лимфомы.

Насколько часто встречается уртикарный васкулит с гипокомплементемией?

Уртикарный васкулит с гипокомплементемией встречается редко. Впервые он был описан McDuffie в 1973 году.

Чаще всего болеют женщины (8:1 по сравнению с мужчинами), а в некоторых источниках даже говорится, что болеют только женщины. Пик заболеваемости приходится на пятое десятилетие жизни.

Гипокомплементемический васкулит встречается по разным данным у 2-20% больных хронической крапивницей.Точное число больных уртикарным васкулитом с гипокомплементемией неизвестно. Заболевание у детей встречается значительно реже, чем у взрослых.

Как проявляется уртикарный васкулит с гипокомплементемией?

Все пациенты с уртикарным васкулитом с гипокомплементемией имеют поражения кожи, характерные для крапивницы, то есть плоскую, приподнятую, красную или розовую кожу, четко очерченную, исчезающую после надавливания .Поражения кожи могут сопровождаться зудом, реже болью и жжением. Сыпь может исчезнуть сама по себе через несколько минут, но хроническая крапивница обычно длится от 8 до 24 часов.

Зажившие поражения бесследно исчезают или могут оставить обесцвечивание. Могут присутствовать ангионевротический отек, петехии (небольшие красные пятна, которые не бледнеют при надавливании) или ретикулярный цианоз ( ретикулярное ливедо , ретикулярные голубоватые пятна на коже). Большинство людей испытывают боль или воспаление в суставах.Совместные симптомы преходящи и обычно поражают локти, запястья, колени и лодыжки. Деформации суставов могут возникать в результате воспалительных изменений в околосуставных мягких тканях, проявляющихся ульнарной девиацией в суставах кистей, возможно с контрактурами в межфаланговых суставах, известной как артропатия Жакку.

Приблизительно у 65% больных уртикарным васкулитом с гипокомплементемией имеется поражение легких, которое проявляется кашлем, затрудненным дыханием, кровохарканьем, плевральным выпотом .Прогрессирование изменений в легких приводит к обструктивной болезни легких и эмфиземе у половины больных. Пузыри при эмфиземе образуются гораздо быстрее при наличии васкулита, а развитие поражения легких значительно ускоряет курение сигарет, поэтому очень важно избегать воздействия сигаретного дыма. Легочные осложнения являются наиболее частой причиной смерти больных уртикарным васкулитом с гипокомплементемией.

Глазные симптомы, такие как ирит, конъюнктивит или склерит , отмечаются примерно у 60% пациентов.Поражение почек при уртикарном васкулите с гипокомплементемией обычно бывает легким, но некоторым пациентам может потребоваться диализ. У детей поражение почек протекает гораздо более агрессивно.

Примерно у 30% больных уртикарным васкулитом с гипокомплементемией развиваются желудочно-кишечные симптомы, в т.ч. боль в животе, тошнота, рвота, диарея или даже асцит с увеличением печени или селезенки .

Сердечные симптомы обычно связаны с аномалиями клапанов сердца (митрального и аортального) или сердечной недостаточностью .

Центральная нервная система поражается редко, но могут возникать судороги, паралич лицевых нервов, аксональная невропатия, асептический менингит, периферическая невропатия, поперечный миелит или симптомы псевдоопухоли.

В лабораторных анализах выявлены повышенные маркеры воспаления , т.е. реакция Бернацкого (СОЭ) и С-реактивный белок (СРБ). Диагностическим критерием является гипокомплементемия, а точнее, сниженная концентрация таких компонентов комплемента, как: С1q, а также С3 и С4.Антитела против C1q могут присутствовать, но на практике их определяют редко. Антинуклеарные (ANA), анти-дцДНК, анти-SS-A, анти-SS-B антитела могут присутствовать на низких уровнях, особенно когда уртикарный васкулит с гипокомплементемией сосуществует с заболеванием соединительной ткани, но редко обнаруживаются при первичном уртикарном воспалении сосудов. с гипокомплементемией. Ревматоидный фактор присутствует только у 8% больных. В случае поражения почек необходимо расширить диагностику, включив в нее общее исследование мочи с анализом ее осадка, протеинограмму и, при необходимости, биопсию почки.

Что делать, если у меня симптомы уртикарного васкулита с гипокомплементемией?

Если у вас возникли какие-либо из вышеописанных симптомов уртикарного васкулита с гипокомплементемией, немедленно обратитесь к врачу. Быстрое проведение иммуносупрессивной терапии позволяет предотвратить серьезные органные осложнения. Больные уртикарным васкулитом с гипокомплементемией должны находиться под систематическим наблюдением ревматолога.

Как врач ставит диагноз уртикарного васкулита с гипокомплементемией?

Врач может диагностировать уртикарный васкулит с гипокомплементемией, используя критерии, разработанные Н.Р. Шварц в 1982 году. Они состоят из двух больших критериев: (1) хроническая или рецидивирующая крапивница длительностью не менее 6 месяцев и (2) низкий уровень комплемента в крови , а также малых критериев: подтвержденный биопсией кожи лейкоцитокластический васкулит, боль или артрит, воспаление глаз, гломерулонефрит , боль в животе и/или наличие анти-C1q антител со снижением компонента комплемента C1q. Для постановки диагноза необходимо наличие двух больших критериев и не менее двух малых.Лейкоцитокластический васкулит диагностируется при гистопатологическом исследовании (микроскопически) участка кожи. Антитела к C1q измеряют в узкоспециализированных центрах и их определение не является необходимым для диагностики, так как они присутствуют только примерно у 50% больных.

Каковы методы лечения уртикарного васкулита с гипокомплементемией?

Уртикарный васкулит с гипокомплементемией является системным заболеванием, поэтому лечение также системное, местное лечение поражений кожи неэффективно.

Лечение зависит от тяжести поражений. У пациентов с легкой депрессией или нормальными компонентами комплемента заболевание может быть самоограничивающимся, и лечение может требоваться только при поражении кожи. Антигистаминные препараты являются препаратами выбора при лечении поражений кожи. Они используются только для лечения крапивницы и связанного с ней зуда и не контролируют прогрессирование заболевания. В случае обострения заболевания применяют иммунодепрессанты. Терапией первой линии являются глюкокортикостероиды.Лечение гидроксихлорохином или колхицином одинаково эффективно. Азатиоприн, микофенолата мофетил, циклофосфамид, циклоспорин А и метотрексат можно использовать у пациентов с рецидивирующим или рефрактерным заболеванием первой линии. Когда обычные химиотерапевтические средства неэффективны, следует рассмотреть биологические препараты, такие как ритуксимаб. Кожный ответ на терапию сильно коррелирует с иммунным ответом, что означает исчезновение кожных симптомов при улучшении лабораторных показателей (увеличение концентрации компонента комплемента C1q).

В дополнение к иммуносупрессивной терапии основного заболевания следует рассматривать симптоматическое лечение при поражении отдельных органов. Поражение суставов требует лечения нестероидными противовоспалительными препаратами, воспаление глаз требует применения офтальмологических препаратов в зависимости от состояния пациента. Симптоматическая терапия должна определяться индивидуально для каждого больного с учетом клинического состояния больного.

Если уртикарный васкулит с гипокомплементемией характеризуется высокими титрами антител к C1q, быстрым ухудшением функции почек или гломерулонефритом, можно использовать плазмаферез для удаления антител из плазмы или внутривенные инфузии иммуноглобулинов.

Возможно ли вылечить гипокомплементарную крапивницу васкулит?

Целью лечения уртикарного васкулита с гипокомплементемией является достижение стойкого улучшения или максимально длительного периода ремиссии (облегчение симптомов). При легкой степени заболевания симптомы могут исчезнуть спонтанно, а ремиссия будет длиться в течение многих месяцев. При умеренных формах могут быть показаны низкие дозы кортикостероидов для контроля симптомов.Тяжелые формы заболевания требуют усиленной иммуносупрессивной терапии до достижения ремиссии.

Прогноз уртикарного васкулита с гипокомплементемией зависит от степени активности заболевания и дегенеративных изменений органов. Больные с обструктивной болезнью легких должны находиться под особым наблюдением пульмонолога и ревматолога, так как легочные осложнения являются наиболее частой причиной смерти больных уртикарным васкулитом с гипокомплементемией.

Что делать после окончания лечения уртикарного васкулита с гипокомплементемией?

Несмотря на завершенное лечение уртикарного васкулита с гипокомплементемией, пациент должен оставаться под медицинским наблюдением и диспансерным наблюдением в соответствии с рекомендациями врача.Интенсивная терапия особенно необходима в начале заболевания и при рецидивах. Последующие посещения могут быть запланированы каждые 6-12 месяцев в течение периода ремиссии. Следует рассмотреть возможность контроля концентрации компонентов комплемента C1q или C3 и C4, поскольку они являются чувствительным маркером воспаления и их снижение может предшествовать появлению симптомов.

Для предотвращения дальнейших обострений соблюдайте общие рекомендации по профилактике аутоиммунных заболеваний, такие как здоровый образ жизни, избегание стрессов, регулярная физическая активность, профилактика инфекций, иммунизация, профилактика остеопороза, психическое здоровье.

Что делать, чтобы избежать развития уртикарного васкулита с гипокомплементемией?

Риск развития аутоиммунных заболеваний включает генетическую предрасположенность, влияние факторов внешней среды, образ жизни и общее состояние здоровья . Если у вас есть семейная история аутоиммунных заболеваний или у вас уже есть аутоиммунное заболевание, у вас более высокий риск развития другого аутоиммунного заболевания. Некоторым заболеваниям предшествует инфекция, поэтому стоит использовать профилактику инфекций, например.после вакцинации против гриппа и вирусных гепатитов. Токсины являются еще одним фактором риска уртикарного васкулита с гипокомплементемией, поэтому следует избегать употребления алкоголя и воздействия никотина. Очень важно вести здоровый образ жизни, правильное питание с учетом потребности в калориях, витаминах, макро- и микроэлементах, а также регулярные физические нагрузки (по 30 минут не менее 4 раз в неделю) и отдых. Диета должна быть адаптирована к состоянию здоровья больного, а при пораженных почках следует использовать низкокалиевую и низкофосфатную диету.При лечении кортикостероидами особое внимание следует уделять профилактике остеопороза, удовлетворению потребности в кальции и витамине D. Воздействие стресса — еще один важный фактор риска аутоиммунных заболеваний. Избегайте стресса и восстанавливайте организм во время 8-часового сна. Благодаря образу жизни и здоровому поведению мы уменьшаем негативные последствия стресса.

.

трудно диагностируемое злокачественное новообразование лимфатической системы

Т-клеточная лимфома кожи (ТКЛК) имеет иное клиническое течение по сравнению с «классическими» системными лимфомами. Большинство пациентов испытывают кожные симптомы, но они неспецифичны и их часто путают с другими кожными заболеваниями. В рамках просветительской кампании по ЦТКЛ «Лимфомы мы не знаем. Проблема, которую мы не видим», будет проведено первое в Польше исследование качества жизни пациентов с кожной Т-клеточной лимфомой.

Вы читаете эту статью по платной подписке. Ваша подписка активна

Т-клеточная лимфома кожи (ТКЛК) — редкое и трудно диагностируемое злокачественное новообразование лимфатической системы. Заболевание вызвано неконтролируемым ростом Т-клеток, расположенных в лимфатической системе кожи. Больных кожной Т-клеточной лимфомой немного, поэтому мы редко слышим о заболевании и жизненной ситуации этой группы больных.Исследование качества жизни польских пациентов с ТТКЛ ​​должно изменить это.

Лимфому кожи можно спутать с другими распространенными кожными заболеваниями. Большинство пациентов испытывают кожные симптомы, такие как сыпь, зуд. Однако эти признаки неспецифичны и их можно спутать с другими кожными заболеваниями: атопическим дерматитом, псориазом и аллергическими реакциями.

Иконка

Партнерами кампании являются Ассоциация друзей больных лимфомой «Przebiśnieg», Ассоциация поддержки больных лимфомой «Sowie Oczy», Институт прав пациентов и санитарного просвещения, Федерация польских пациентов (FPP), Национальный форум сирот. для лечения редких заболеваний, Польская группа по исследованию лимфомы (PLGR), Гданьский медицинский университет (MUG), Польское общество дерматологов (PTD).

Послами исследования являются специалисты, специализирующиеся на лечении пациентов с кожными лимфомами: проф. доктор хаб. доктор медицинских наук Малгожата Соколовска-Войдыло из отделения и клиники дерматологии, венерологии и аллергологии MUG и доктор Ханна Цеплух, которые также принимали активное участие в создании исследовательской части исследования и будут поддерживать его со стороны научной точка зрения.

Будет выпущен отчет о кожных лимфомах

В течение многих лет организации пациентов при поддержке медицинского сообщества проводили многочисленные информационные кампании полимфомы, их виды, эпидемиология, диагностика и лечение. Эти мероприятия теперь будут дополнены обучением конкретному типу рака лимфатической системы, кожной лимфоме, с акцентом на наиболее распространенную Т-клеточную лимфому, CTCL (кожную Т-клеточную лимфому).

Информационно-пропагандистские мероприятия начнут опрос мнения пациентов CTCL под названием «Лимфомы, которых мы не знаем. Проблема, которую мы не видим», которая будет проводиться в избранных клиниках, расположенных по всей Польше.Авторы исследования проведут серию углубленных бесед с профильными экспертами, специализирующимися на лечении пациентов с ТТКЛ, а также с самими пациентами. На основе интервью и принятой методики будет создана анкета для пациентов. Результатом этой работы будет отчет, содержащий наиболее важные выводы, собирающий не только статистическую характеристику положения пациентов, но и указывающий на неудовлетворенные потребности пациентов в различных сферах их жизни. Документ должен быть представлен в начале 2019 года.

«В Польше мало пациентов с ТТКЛ. Это трудно диагностируемый тип лимфомы, немногие врачи специализируются на лечении таких пациентов. Организации пациентов также имеют очень ограниченные знания об этой группе пациентов, поэтому трудно помочь ведется работа, и мы являемся партнерами, чтобы понять жизнь пациентов с CTCL, понять их потребности и проблемы, а общественность узнать больше об этом заболевании.Мы считаем, что исследование четко определит неудовлетворенные потребности этой группы пациентов в Польше, поспособствует началу дискуссий о них и, таким образом, улучшит судьбу пациентов с ТТКЛ», — говорит Мария Шуба, председатель правления Ассоциации. друзей больных лимфомой "Przebiśnieg".

На необходимость проведения просветительских мероприятий по кожным лимфомам, как среди врачей, так и среди пациентов, указывает и врач-онколог д.м.н. Эльжбета Войцеховска-Лампка, президент Ассоциации поддержки пациентов с лимфомой «Sowie Oczy»: «Как партнеры исследования, мы будем активно поощрять пациентов к участию в нем через наши средства массовой информации.Возникает необходимость создать реальную и достоверную картину жизни больных с этим диагнозом в Польше».

«Смущающие симптомы этого заболевания, его сокрытие, боязнь социальной маргинализации делают осведомленность об этом заболевании очень низкой. Я считаю, что начатое изучение качества жизни больных ТТКЛ ​​будет способствовать более широкому пониманию специфики это заболевание и, прежде всего, покажет, с какими проблемами каждый день борются пациенты с ТКЛК», — отмечает Игорь Гжесяк из Института прав пациентов и социального просвещения.

Что следует знать о кожной Т-клеточной лимфоме (КТКЛ)

CTCL является одним из более чем 40 типов неходжкинской лимфомы. CTCL отличается от общей картины лимфомы тем, что развивается преимущественно в коже, а не в лимфатических узлах. Источником неопластического процесса при данном виде рака является неконтролируемый рост Т-лимфоцитов, т.е. клеток, ответственных за клеточные иммунные ответы.Первичным опухолевым участком для CTCL являются лимфоциты в коже, но через лимфатическую систему клетки лимфомы иногда могут распространяться в лимфатические узлы через лимфатический инфильтрат и/или во внутренние органы. Хотя CTCL часто протекает относительно медленно, полное выздоровление редко возможно.

Онкология

Экспертный бюллетень с самой важной информацией о лечении онкологических больных

СПАСИТЕ МЕНЯ

×

Онкология

Отправляется ежемесячно

Наиболее распространенные типы CTCL:

  • грибовидный микоз (МФ),
  • Лимфоматоидный папулез (очень легкое заболевание),
  • первичная кожная анапластическая крупноклеточная Т-клеточная лимфома (ПКАККЛ).

Симптомы ТКЛК

CTCL характеризуется другим клиническим течением по сравнению с «классическими» системными лимфомами. Большинство пациентов испытывают кожные симптомы (кожные высыпания, бляшки, зуд) с ранней стадии заболевания. Однако они неспецифичны, и их часто можно спутать с другими кожными заболеваниями (например, атопическим дерматитом, псориазом или аллергическими реакциями).

По мере прогрессирования заболевания кожные поражения часто приобретают бугорчатую форму.На более поздних стадиях CTCL лимфатические узлы и другие органы инвазируются лимфомой. В запущенных стадиях заболевания наблюдаются изъязвления, вторичные бактериальные инфекции на очагах поражения кожи, увеличение лимфатических узлов, а также беспокоящий зуд кожи и боль.

Как подчеркнул проф. Соколовской-Войдыло, диагностика ТТКЛ ​​может быть затруднена, поскольку кожную лимфому можно спутать с другими распространенными кожными заболеваниями.

«Часто симптомы новообразования могут быть сходны с поражением кожи при псориазе или экземе. Предвестником самой распространенной кожной лимфомы — грибовидного микоза — может быть кожный зуд, а также эритематозные и инфильтративные изменения на участках, не подвергающихся воздействию солнца, иногда эритродермия, т. е. генерализованное воспаление кожи (кожа почти по всему телу красная). Большинство кожных лимфом имеют многолетнюю историю.Некоторые из них постепенно прогрессируют, приводя к болезненным опухолям с распадом, а на поздних стадиях к поражению лимфатических узлов и внутренних органов», — отметил эксперт.

Диагностика ТКЛК

Основным исследованием, позволяющим диагностировать ТТКЛ, является гистопатологическая оценка кожи, иногда дополняемая гистопатологической оценкой лимфатического узла или части пораженного органа.При подозрении на ТТКЛ ​​следует провести дополнительную иммунофенотипическую оценку, позволяющую отнести лимфому к группе Т-, В- или NK-клеток. В сомнительных ситуациях, когда базовая панель исследования не дает однозначного диагноза ТТКЛ, ее также можно дополнить вспомогательными тестами, например, молекулярными тестами, визуализирующими исследованиями: рентгеном, компьютерной томографией.

Диагноз ТТКЛ ​​дополняется оценкой обширности кожных поражений, степени их клинической прогрессии, а также оценкой факторов, влияющих на прогноз.

Лечение ТКЛК

Терапия

CTCL зависит от его подтипа, а также от тяжести заболевания. Возможные варианты лечения, в зависимости от подтипа ТКЛК, включают местное лечение, фототерапию, лучевую терапию, а на более поздних стадиях — системное лечение. Дополнительным методом лечения молодых пациентов с хорошим общим состоянием на поздних стадиях заболевания является аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (аллоТГСК).аллогенная трансплантация стволовых клеток, которую можно использовать после неэффективности терапии.

Неспецифические и трудно диагностируемые поражения кожи, а также неадекватно подобранная терапия являются дополнительным бременем, с которым приходится сталкиваться пациентам. Поэтому для быстрой диагностики и проведения оптимального терапевтического лечения крайне важно привлекать специализированную мультидисциплинарную команду, состоящую из дерматолога, онколога и гематолога.

«Выбор метода лечения зависит от доступности (например, облучение пучком быстрых электронов может быть выполнено только в нескольких городах Польши). Важно иметь доступ к терапии, дающей длительный ответ. Из-за влияния заболевания на всех сторон жизни, выбирая метод терапии в данное время, необходимо, по возможности, учитывать потребности больного - семейные обязанности, загруженность работой и др. Это можно сделать на ранней стадии заболевания, из-за к его хроническому течению», — подчеркивает проф.Соколовская-Войдыло.

Эпидемиология CTCL

CTCL — редкое заболевание, заболеваемость которого ниже порога, установленного Европейским агентством по лекарственным средствам (менее 5 пациентов на 10 000 человек). По данным, которыми располагает проф. доктор хаб. n med Małgorzata Sokołowska-Wojdyło, в Польше около 2000 человек страдают ТТКЛ. Большая часть больных на момент постановки диагноза все еще находится в трудоспособном возрасте — примерно у половины больных диагностируют моложе 55 лет.-65. лет (в зависимости от подтипа CTCL).

Неходжкинская лимфома (НХЛ) является восьмой причиной рака в мире у мужчин и одиннадцатой причиной рака у женщин. По оценкам, ежегодно им диагностируют более 350 000 человек. Кожные Т-клеточные лимфомы составляют 2-3% в общей сложности. НХЛ случаев и 65-80 процентов. все первичные лимфомы кожи.

Грибовидный микоз, наиболее распространенный подтип заболевания, составляет примерно 60%.Случаи КТКЛ. Первичная кожная анапластическая крупноклеточная Т-лимфома составляет около 10%. случаи.

.

Смотрите также