Неходжкинская лимфома диагностика


Как диагностируют неходжкинские лимфомы

  1. Симптомы
  2. Методы исследования

Симптомы

Очень часто у пациентов страдающих лимфомой неХоджкина нет никаких симптомов. Лимфому нередко обнаруживают, проводя обследования, связанные с другими заболеваниями, например, анализы крови или рентгенограмму лёгких. Это особенно характерно для пациентов с медленно прогрессирующей лимфомой неХоджкина.

Любой симптом, который наблюдается при лимфоме неХоджкина, могут вызывать и другие заболевания. Другими словами, у лимфомы неХоджкина нет специфических симптомов. Это является одной из причин, почему, устанавливая диагноз лимфомы неХоджкина, так важно проводить диагностические тесты.

Симптомы можно разделить на четыре большие группы:

  • Увеличение одного и более лимфоузлов  
  • Общие симптомы (симптомы общего плохого самочуствия)
  • Симптомы, которые связаны с увеличением органов, поражённых лимфомой
  • Симптомы, связанные с уменьшением количества клеток крови

Самый частый симптом в момент диагностирования лимфомы неХоджкина - безболезненный, увеличенный лимфоузел, диаметр которого обычно больше  1 см. Лимфоузлы чаще замечают на шее, в подмышечных впадинах и в паховых областях. Эти лимфоузлы обычно не вызывают боли или другие нарушения, только постепенно увеличиваются. У многих пациентов с агрессивной лимфомой неХоджкина (иногда – в случае медленно прогрессирующей лимфомы неХоджкина) в момент постановки диагноза обнаруживают увеличенные лимфоузлы.

Конечно, необходимо помнить, что у людей лимфоузлы увеличиваются очень часто и самая частая причина этого - инфекция. Однако увеличение лимфоузла, вызванное инфекцией, обычно кратковременно и исчезает после вылечивания инфекции.

Хотя самый частый симптом лимфомы неХоджкина в момент постановки диагноза - увеличенный лимфоузел, существуют также и другие симптомы:

  • Общие симптомы (симптомы общего плохого самочуствия)
  • Симптомы, которые связаны с увеличением органов, поражённых лимфомой

 Общие симптомы являются неспецифическими и указывают на то, что челевек – нездоров. Общие симптомы, которые часто наблюдают в случае лимфомы неХоджкина:

  • Периодическая лихорадка неясного происхождения (температура тела выше 38oC) 
  • Потливость ночью (вплоть до промокания ночной рубашки и простыней)
  • Непланируемая потеря массы тела (более, чем 10% от массы тела за последние 6 месяцев)
  • Длительная и выраженная усталость и слабость
  • Сниженный аппетит

Первые три симптома – лихорадку, потливость ночью и потерю массы тела используют для классификации стадий лимфомы неХоджкина. Человеку, у которого наблюдают один и более из этих симптомов,  к классификации стадии лимфомы присоединяют букву ‘’B. Например, стадия лимфомы неХоджкина IIB указывает, что у пациента наблюдается один или более из этих трёх симптомов, а стадия IIA указывает, что у пациента нет ни одного из этих симптомов. По этой причине эти три симптома нередко называются ‘B симптомы’.

Другие общие симптомы, которые можно наблюдать у пациентов с лимфомой неХоджкина:

  • Одышка и кашель
  • Постоянный зуд всего тела

Другие симптомы можно наблюдать, если лимфома затрагивает не только лимфоузлы, но и какой-то орган. Тогда наблюдают, главным образом, признаки нарушения работы этого органа. Например, лимфома желудка или кишечника может вызывать боли в животе, нарушения пищеварения, понос и др.

Методы исследования

Для постановки диагноза лимфомы применяют несколько методов диагностики: рентгенологическое исследование, компьютерную томографию, биопсию костного мозга и анализы крови.

У многих людей страдающих лимфомой снижено количество клеток крови (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов). Это можно определить в обычном анализе крови. Наиболее частая причина недостатка клеток – воздействие лимфомы на костный мозг (место, где образуются клетки крови). Однако, количество клеток может быть снижено и в случае, когда нет данных, указывающих на нарушение кроветворной функции костного мозга.

У людей с пониженным количеством эритроцитов или с анемией, может быть выраженная усталость и одышка. В свою очередь, сниженное количество лейкоцитов, делает людей восприимчивее к инфекциям; низкое число тромбоцитов может стать причиной кровотечения.

Медленно прогрессирующую и агрессивную лимфому неХоджкина можно отличить по тому, как клетки выглядят под микроскопом. Для проведения этого обследования, нужно взять образцы тканей лимфомы. Большей части пациентов проводят биопсию лимфатических узлов – хирургически удаляют затронутый лимфоузел (или его часть) и осматривают под микроскопом. Иногда диагноз ставят ‘случайно’ – во время обследования в связи с другими жалобами и заболеваниями, например, во время гастроскопии.

Может показаться, что во время проведения всех этих исследований без необходимости откладывается лечение. Однако, правильное лечение существенно зависит от того, насколько точно поставлен диагноз.

причины появления, симптомы заболевания, диагностика и способы лечения

ВАЖНО!

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Лимфомы: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Лимфомы представляют собой группу злокачественных опухолевых заболеваний лимфатической ткани, которая в нормальных условиях отвечает за иммунитет. Одним из первых клинических симптомов лимфом является увеличение лимфатических узлов разных локализаций.

Лимфомы, как и другие злокачественные опухоли, обладают склонностью к метастазированию, то есть миграции опухолевых клеток через кровь и лимфу, а также контактным путем в интактные (здоровые) ткани с последующим размножением в них.

Практически все виды лимфогранулематоза, или лимфомы Ходжкина, и около 65% неходжскинских лимфом проявляются безболезненным увеличением лимфатических узлов - 2 см и более. Однако диагноз того или иного вида лимфомы устанавливают исключительно на основании морфологического исследования биопсийного материала, взятого из опухоли.

Заболеваемость лимфомой Ходжкина в России составляет около 2 случаев на 100 тыс. населения в год, а неходжкинскими лимфомами – 5–7 случаев на 100 тыс.

Причины появления лимфом

Существует несколько возможных причин развития лимфом. Важно понимать, что в основе развития любого злокачественного заболевания, в том числе и лимфом, лежит нарушение функций клеток.

Способность к неконтролируемому росту опухоли возникает при нарушении естественного процесса деления клетки: в норме клетка делится ограниченное количество раз, созревает, выполняет определенную функцию, после чего заканчивает свою жизнь.

Для злокачественных клеток характерно нарушение процессов созревания и дифференцировки (процесса, в ходе которого клетка приобретает специфические особенности и способность выполнять определенные функции). У клеток появляются новые функции – они начинают продуцировать белки и токсины, возникает способность «ускользать от иммунного надзора», в результате чего меняется процесс естественной гибели клетки (апоптоза).

Некоторые вирусы могут напрямую влиять на ДНК лимфоцитов и способствовать их превращению в злокачественные клетки.

Например, заражение вирусом Эпштейна–Барр (ВЭБ, EBV) является важным фактором риска развития лимфом.

Лимфоциты делятся на два подвида: Т- и В-клетки (Т- и В-лимфоциты). Заражение Т-клеточным лимфотропным вирусом человека (HTLV-1) повышает риск возникновения у пациента определенных типов Т-клеточной лимфомы. Вирус передается половым путем и через кровь, а также от матери к ребенку через грудное молоко.

Вирусы, ослабляющие иммунологический надзор, косвенно являются причиной развития некоторых типов лимфом.

Так, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) уменьшает популяцию лимфоцитов, при этом снижается контроль за мутантными клетками и вирусами герпеса 8-го типа и Эпштейна–Барр с формированием лимфом.

Некоторые инфекции могут стать причиной развития лимфомы из-за постоянной активации иммунной системы. При хронических инфекциях вырабатывается огромное количество лимфоцитов, что повышает вероятность возникновения мутаций во время деления клеток и ведет к риску формирования лимфомы. К подобным инфекциям относят Helicobacter pylori (часто встречается при хроническом гастрите и язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки), Chlamydophila psittaci (риск развития лимфомы в тканях глаза), вирусы гепатита В и С при длительном инфицировании.

К неинфекционным факторам риска развития лимфом относят:

  • Воздействие химических веществ. Многочисленные исследования доказали, что влияние гербицидов, инсектицидов, бензола связано с повышенным риском развития лимфом.
  • Наличие аутоиммунных заболеваний (ревматоидного артрита, системной красной волчанки и т.д.) является значимым фактором риска развития лимфом.
  • Радиационное облучение оказывает большое влияние на скорость возникновения мутаций клеток и их озлокачествление.
  • Генетические факторы. Наличие близкого родственника, страдающего лимфомой, значительно увеличивает риск.
  • Врожденная недостаточность иммунитета при некоторых заболеваниях.
  • Возраст. Некоторые типы лимфом развиваются у детей и подростков, а другие, напротив, у лиц старше 60 лет. 
  • Грудные импланты в редких случаях способствуют развитию одного из типов крупноклеточной лимфомы молочных желез.
Классификация лимфом

Существует два основных вида лимфом: ходжкинская лимфома, или лимфогранулематоз, и неходжкинские лимфомы.

Для лимфомы Ходжкина характерно наличие специфических клеток Рид–Березовского–Штернберга в пораженных лимфатических узлах, селезенке, печени или костном мозге.

Увеличенные шейные лимфоузлы у пациента с лимфомой Ходжкина

К группе неходжкинских лимфом относятся:

  • фолликулярная лимфома;
  • лимфома маргинальной зоны;
  • диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома;
  • лимфома из клеток мантии;
  • лимфома Беркитта;
  • первичная лимфома центральной нервной системы;
  • нодальные Т-клеточные лимфомы; 
  • первичные кожные лимфомы;
  • неходжкинские лимфомы у больных, инфицированных ВИЧ;
  • неходжкинские лимфомы у больных, инфицированных вирусами гепатита В и С.
Симптомы лимфом

Самый ранний симптом – увеличение лимфатических узлов на фоне полного благополучия. Увеличенные лимфоузлы безболезненны.

Различные клинические проявления зависят от локализации опухоли: если происходит рост опухоли в лимфатических узлах грудной клетки, возможно сдавливание дыхательных путей и появление охриплости голоса, нарушение глотания, затруднение дыхания, навязчивый кашель.

При расположении лимфомы в средостении появляется синдром сдавления верхней полой вены: возникают головные боли, отек и расширение вен лица и шеи.

В некоторых случаях присутствуют только общие симптомы: потеря аппетита, снижение массы тела, повышение температуры тела, ночная потливость, слабость, иногда – кожный зуд и боль в увеличенных лимфоузлах.

На фоне снижения иммунитета могут присоединяться инфекционные заболевания - часто активируется вирус ветряной оспы, проявляющийся опоясывающим герпесом.

Описаны случаи поражения органов брюшной полости (проявляется увеличением объема живота за счет роста опухоли и скопления жидкости, появлением болей, желтухи, тошноты и рвоты) и костного мозга (боли в костях, спине, частые переломы, бледность, повышенная кровоточивость).

Диагностика лимфом

Диагноз того или иного вида лимфомы устанавливают исключительно на основании морфологического исследования биопсийного материала (кусочка или целого лимфоузла, полученного в ходе небольшой операции), взятого из опухоли (гистологические, цитогенетические и молекулярно-генетические методы исследования). Дополнительные исследования врач назначит для диагностики стадии заболевания и его осложнений. Список исследований зависит от предположительной локализации опухоли и может быть изменен.

  • Клинический анализ крови.

  • Анализ ликвора.
  • К каким врачам обращаться

    При обнаружении увеличенного одного или группы лимфатических узлов, постоянной слабости, длительном малопродуктивном кашле, увеличении объема живота, частых болях в животе и/или в костях следует обратиться к терапевту. При необходимости врач назначит консультацию онколога, гематолога и других узких специалистов.

    Лечение лимфом

    Лечение лимфом сложное и требует высокотехнологичной помощи в условиях специализированного стационара.

    Проводят противоопухолевую терапию согласно современным протоколам лечения, разработанным для каждого типа лимфом, с учетом стадии процесса.

    Используется химиотерапия и лучевая терапия. В некоторых случаях может потребоваться хирургическое лечение.

    Осложнения

    В зависимости от локализации опухоли и ее стадии могут возникнуть:

    • инфекционные осложнения;
    • патологические переломы;
    • анемия – снижение уровня гемоглобина и количества эритроцитов (красных кровяных телец) в крови, что нарушает транспортировку кислорода в организме;
    • тромбоцитопения – снижение уровня тромбоцитов грозит частыми и длительными кровотечениями;
    • сдавление сосудисто-нервных пучков;
    • кишечная непроходимость;
    • желудочно-кишечное кровотечение;
    • перфорация кишечника – прободение стенки кишки с последующим тяжелым воспалением брюшной полости, требующим оперативного лечения;
    • стеноз (сужение) просвета дыхательных путей, желудка и кишечника.
    Профилактика заболевания

    Зная факторы риска, которые приводят к развитию лимфом, можно проводить меры неспецифической профилактики. Известно, что вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) увеличивает риск развития лимфомы, поэтому необходимо минимизировать пути возможного заражения данным вирусом: исключить незащищенные половые контакты, отказаться от парентерального (инъекционного) введения наркотиков, пирсинга, нанесения татуировок, если нарушены требования к дезинфекции и стерилизации многоразовых инструментов или повторно используются одноразовые.

    Важным способом профилактики является лечение гастрита или язвенной болезни, ассоциированных с Helicobacter pylori.

    Рекомендуется ограничить контакт с вредными химическими веществами, такими как гербициды и инсектициды.

    Источники:

    1. Клинические рекомендации «Лимфома Ходжкина». Разраб.: Национальное общество детских гематологов, онкологов, Ассоциация онкологов России, Российское профессиональное общество онкогематологов, Некоммерческое партнерство содействия развитию гематологии и трансплантологии костного мозга «Национальное гематологическое общество». – 2020.
    2. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению неходжкинских лимфом, 2014.
    3. Клинические рекомендации «Лимфома маргинальной зоны». Разраб.: Ассоциация онкологов России, Российское профессиональное общество онкогематологов, Некоммерческое партнерство содействия развитию гематологии и трансплантологии костного мозга «Национальное гематологическое общество». – 2020.
    4. Кумар В., Аббас А.К., Фаусто Н., Астер Дж. К. Основы патологии заболеваний по Робинсону и Котрану / под ред. Коган Е.А. и др.; пер. с англ.; Т. 2, гл. 11–20. – М.: Логосфера, 2016. 500 с.

    ВАЖНО!

    Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.


    Неходжкинские лимфомы ᐈ Диагностика и лечение

    Что такое множественная миелома?

    При множественной миеломе (плазмоцитоме) происходит злокачественное перерождение клеток плазмы в костном мозге, в результате чего вырабатываются антитела (иммуноглобулины) или даже фрагменты антител, называемые парапротеинами. Одна из особенностей миеломных клеток состоит в том, что они производят антитела только определенного сорта. При этом, иммуноглобулин G является наиболее частой перерождаемой формой антител (60%), после иммуноглобулина А (20%). Поражение иммуноглобулинов D, E и M происходит значительно реже. Также редки миеломы легких цепей, самостоятельно вырабатывающие легкие цепи каппа и лямбда (20%), или несекреторные миеломы, которые вообще не вырабатывают парапротеин (ок. 1-5%). Решающим фактором является то, что парапротеины, как правило, нефункциональны, т.е. они недостаточно справляются, либо - вообще не справляются со своей задачей защиты от инфекций. Поэтому пациент сильнее подвержен инфекционным заболеваниям. В большинстве случаев, множественным миеломам предшествует так называемая моноклональная гаммапатия неизвестной значимости (MGUS). Это заболевание годами может протекать без заметных симптомов.

    Причины

    Причины заболевания в значительной степени неизвестны. Факторы риска являются предметом дискуссии; к ним относят экологические, генетические факторы и старение. Уже сейчас описаны однозначные изменения клеток миеломы, влияние которых на прогноз заболевания все более выясняется.

    Диагноз

    Эффект размножения клеток плазмы в костном мозге заключается в том, что рост здоровых кроветворных клеток в костном мозге тормозится. Поэтому, при прогрессировании заболевания возникают: усталость, слабость, головные боли как признак анемии (малокровия) и повышенная подверженность инфекциям.

    Кроме того, клетки плазмы образуют вещества, приводящие к активизации остеокластов в костном мозге. Остеокласты – это клетки, разрушающие костное вещество, поэтому возникает размягчение и истончение костей, прежде всего, - позвоночника, таза, ребер и черепа. Последствиями могут быть боли и переломы костей. Ввиду большого содержания кальция в костях, впоследствии может произойти повышение уровня кальция в крови. Это может вызвать нарушение функции почек вплоть до полного их отказа, и - расстройства сознания.

    Из-за образования большого количества парапротеинов, содержание белка в крови может значительно повыситься. Часть белка будет выводиться через почки, что может отрицательно повлиять на их функцию. Для оценки MGUS или множественной миеломы, достаточно небольшого количества первоначальных исследований, таких как: исследование картины крови, содержания кальция, определения показателей работы почек и парапротеина. Состояние костей (в т.ч. костей черепа, позвоночника и таза) можно оценить с помощью рентгена. Для лучшей визуализации областей, подверженных риску переломов, следует, по возможности, сделать компьютерную, магнитно-резонансную или позитронная эмиссионную томографию (КТ/МРТ/ ПЭТ). При MGUS или множественной миеломе, сцинтиграфия костей скелета, для постановки диагноза, бесполезна. Кроме того, необходима пункция костного мозга. После этого, пациентов можно классифицировать по степени риска (75% пациентов со стандартной, и 25% - с высокой степенью риска).

    Виды терапии

    Стандартными процедурами являются химио- либо – лучевая терапия, с применением новых веществ, эффективно воздействующих на миелому. Более «молодым» пациентам (до 70 лет) после проведения высокодозированной химиотерапии, можно сделать трансплантацию стволовых клеток. При этом, в идеальном случае, все клетки опухоли будут уничтожены. Тем не менее, опухолевые клетки могут остаться, и из них через несколько лет болезнь может развиться снова. Поэтому, даже после проведения интенсивной терапии, необходимы тщательные контрольные обследования, чтобы выявить точный момент наступления ситуации, требующей лечения.

    Благодаря современным методам терапии, к которым также относится разработка новых медикаментов, таких, как ингибиторы протеасом (напр. бортезомиб) и иммуномодулирующих веществ (так называемых IMIDs: талидомида, леналидомида, помалидомида), средний срок выживаемости значительно вырос: от 1 года без терапии до минимум 3-5 лет. Хотя множественная миелома, к сожалению, по-прежнему считается в большинстве случаев неизлечимой, но лучшее понимание ее основных механизмов приводит к разработке новых медикаментов, которые дадут улучшение результатов терапии.

    Рак лимфатических узлов: причины, лечение и специалисты

    Что такое лимфома?

    Термин лимфома означает увеличение лимфатического узла,  а также его опухоль, которая может быть как доброкачественной, так и злокачественной. В основе злокачественной лимфомы лежит сильная пролиферация патологически измененных лимфоцитов. Это могут быть В- или Т-лимфоциты, а также их предшественники.

    Лимфомы делятся на две группы: лимфомы Ходжкина и неходжкинские лимфомы. В Германии ежегодно примерно у 13 из 100 000 человек обнаруживается лимфома. Поражаются как молодые (10–20 лет), так и пожилые люди (старше 60 лет).

    Каковы причины рака лимфатических узлов

    При лимфоме Ходжкина мутировавший В-лимфоцит размножается в области лимфатического узла. Неходжкинская лимфома может развиваться из В- и Т-лимфоцитов, а также их предшественников. Лимфома может возникать в лимфатическом узле, костном мозге и крови (лейкоз).

    Причины лимфомы Ходжкина неизвестны, увеличить риск могут инфекции ВИЧ и ЭБВ, а также иммуносупрессивная терапия и токсичные вещества, такие как средства защиты древесины.

    Неходжкинские лимфомы возникают из-за того, что некоторые гены располагаются в неправильном месте, например, не в той хромосоме. К этому могут привести врожденные и приобретенные иммунодефициты, иммунодепрессанты и облучение, а также радиоактивные вещества. Кроме того, вызывать неходжкинскую лимфому могут такие инфекции, как Т-лимфотропный вирус человека, ВИЧ, ЭБВ и Helicobacter pylori. У страдающих СПИДом риск превышен в 1000 раз.

    Какие симптомы имеют лимфомы?

    Лимфома Ходжкина проявляется, в частности, через увеличенные лимфатические узлы в области головы, шеи и груди. Позже злокачественные клетки могут распространиться по всей лимфатической системе, а затем и кровеносной. Лимфомы препятствуют образование здоровых защитных клеток, что может привести к ослаблению иммунной системы, особенно в отношении туберкулеза, грибковых заболеваний и вирусов.

    Также типичными являются симптомы B:

    • лихорадка,
    • ночные поты,
    • потеря веса.

    При этом может возникать зуд, неврологические расстройства и гормональный дисбаланс. В редких случаях употребление алкоголя становится причиной болезненных лимфатических узлов. Как правило, лимфатические узлы являются безболезненными и плотно слившимися, в отличие от болезненных и подвижных лимфатических узлов при воспалительных процессах.

    При неходжкинской лимфоме наблюдается увеличение селезенки (разрушение старых клеток крови) и повышенная кровоточивость (подавление нового кроветворения из-за слишком большого количества лимфоцитов в костном мозге)

    Как диагностируется рак лимфатического узла?

    Первые догадки возникают из разговора пациента и последующего физического осмотра. В картине крови гематоонколог (специалист по внутренним болезням, специализирующийся на гематологических и онкологических заболеваниях) может обнаружить различные специфические изменения. Диагноз подтверждается удалением и исследованием ткани лимфатического узла.

    Если есть подозрение на неходжкинскую лимфому, проводится дополнительный анализ гена. После постановки диагноза все тело сканируется на наличие лимфом. Для этого проводится УЗИ брюшной полости, рентгенография грудной клетки, компьютерная томография шеи, грудной клетки и живота, а также исследование костного мозга.

    Как лечат лимфомы?

    Лимфомы обычно лечат химиотерапией и лучевой терапией. Если есть желание в будущем завести детей, до начала лечения можно рассмотреть возможность сохранения спермы.

    В зависимости от степени распространения лимфом, доступны несколько схем химиотерапии. При этом онколог-гематолог вводит различные химиотерапевтические препараты через определенные интервалы и в особом порядке. В случае незначительного поражения лучевая терапия может быть отменена через определенное время, чтобы минимизировать последующие повреждения.

    Согласно множеству различных подвидов неходжкинской лимфомы, существуют различные схемы лечения, которые также включают химиотерапию и облучение, а также терапию стволовыми клетками (трансплантация костного мозга) в некоторых случаях.

    Шансы на выздоровление и ожидаемая продолжительность жизни при злокачественных лимфомах

    10 % пролеченных пациентов с лимфомой Ходжкина не реагируют на терапию. Аналогично, в 15 % случаев наблюдается ранний рецидив (повторное появление лимфомы в течение одного года), у других 15 % – поздний рецидив (спустя более одного года).

    Первые два варианта связаны со значительно худшим прогнозом и требуют интенсивного последующего лечения (высокодозная химиотерапия и трансплантация стволовых клеток). Вероятность выздоровления при позднем рецидиве составляет 50 %, при раннем – от 20 до 30 %.

    Поэтому чрезвычайно важны регулярные и подробные последующие осмотры у гематоноколога. В частности, поскольку сильная химиотерапия и лучевая терапия с течением времени могут быть причиной новой лимфомы. Следовательно, точное, специфичное для пациента лечение очень важно, чтобы использовать столько, сколько необходимо, но при этом как можно меньше потенциально вредного облучения и химиотерапии. Различные группы неходжкинских лимфом имеют разные прогнозы от плохих до очень хороших.

    Источники:

    • Герольд, Герд: Внутренняя медицина. Кельн, самиздат, 2012 г. (Herold, Gerd: Innere Medizin. Köln, Eigenverlag 2012.)
    • Арастех, К .; Бенклер, Х.-В. ; Бибер, С .; и др.: Внутренняя медицина. Штутгарт, Georg Thieme Verlag KG 2009. ( Arasteh, K. ; Baenkler, H.-W. ;  Bieber, C. ; et al.: Innere Medizin. Stuttgart, Georg Thieme Verlag KG 2009.)

    Диагностика и лечение неходжкинских лимфом • Успехи медицинских наук 7/2011 • Медицинский читальный зал BORGIS

    © Borgis - Postępy Nauk Medycznych 7/2011, стр. 567-576

    * Кшиштоф Варзоха, Эва Лех-Мараньда

    Диагностика и лечение неходжкинской лимфомы

    Диагностика и лечение неходжкинских лимфом

    Отделение гематологии, Институт гематологии и трансфузионной медицины в Варшаве
    Заведующий отделением: проф. доктор хаб. Кшиштоф Варзоха, MD 9000 3

    Abstract
    Неходжкинские лимфомы (CHN) представляют собой группу системных опухолевых заболеваний, характеризующихся клональной пролиферацией лимфоидных клеток, соответствующих различным стадиям дифференцировки нормальных В-, Т-клеток или клеток с естественной цитотоксичностью.В связи с морфологической и функциональной неоднородностью лимфоидных клеток, а также наличием их во многих органах тела, ХНН представляет собой гистопатологически и клинически разнообразную группу новообразований. Лечение зависит от гистопатологического типа, клинической стадии и прогностических факторов в начале заболевания. Для клинических целей, чтобы облегчить выбор лечения, мы можем классифицировать ИБС на низкозлокачественные (индолентные), высокозлокачественные (агрессивные) лимфомы и очень агрессивные лимфомы.

    Резюме
    Неходжкинские лимфомы представляют собой группу злокачественных новообразований, характеризующихся клональной экспансией лимфоидных клеток линий В, Т и естественных клеток-киллеров на различных стадиях их дифференцировки. Поскольку лимфоидные клетки морфологически и функционально очень гетерогенны и присутствуют во многих органах, лимфомы имеют различные гистологические и клинические проявления. Терапия зависит от их гистологии, клинической стадии и прогностических факторов при появлении. Для клинических целей, позволяющих установить оптимальную терапевтическую стратегию, эту группу злокачественных новообразований можно разделить на низкозлокачественные (индолентные), высокозлокачественные (агрессивные) и очень агрессивные лимфомы.

    Эпидемиология

    Распространенность БП варьирует географически и колеблется от 2 до 18 случаев на 100 000 мужчин и от 1 до 11 случаев на 100 000 женщин соответственно. В Польше процент новых случаев оценивается примерно в дюжину новых случаев на 100 000 жителей в год. НХЛ занимает шестое место среди онкологических заболеваний по заболеваемости и смертности от рака у взрослых. Чаще всего это гиперплазия В-лимфоцитов (86%), реже Т-лимфоцитов (12%), а лимфомы, происходящие из клеток естественной цитотоксичности (NK) составляют 2%.Заболеваемость постоянно увеличивается (3-4% в год), но причина этого явления неизвестна (1, 2).

    Симптомы

    Большинство людей с БК обращаются к врачу из-за увеличения лимфатических узлов и/или наличия опухоли в экстранодальной области, а также из-за наличия общих симптомов заболевания, таких как лихорадка, ночная потливость или потеря веса. За исключением лимфомы Беркитта (BL- лимфома Беркитта ) и диффузной крупноклеточной лимфомы (DLCL), лимфатические узлы при других ХБП имеют тенденцию к медленному росту.Они обычно безболезненны, кожа над ними остается без изменений, размеры превышают 2 см в диаметре и склонны к скоплению в пучки. Некоторые клинические симптомы зависят от вовлечения в процесс болезни других периферических лимфатических узлов, лимфатических и экстралимфатических органов. Значительное и особенно быстрое увеличение селезенки или печени может вызвать боль в животе. Значительная спленомегалия может привести к анемии, тромбоцитопении и лейкопении. Утечка в печени может вызвать желтуху.ХН часто инвазируют костный мозг, и их клетки могут составлять значительный процент клеток, циркулирующих в периферической крови (так называемая лейкемическая картина лимфомы). Помимо повышенного лейкоцитоза поражение костного мозга может проявляться анемией и тромбоцитопенией. Анемия, сопровождающая ЧНН, не всегда означает, что в заболевание вовлекается костный мозг. Может быть обусловлен комплексом множественных факторов, приводящих к анемии хронических заболеваний (ACD - анемии хронических заболеваний ), гемолитической или секвестрирующей анемии на фоне спленомегалии (гиперспленизма), а также острой или хронической кровопотери в случае локализации лимфомы в пределах желудочно-кишечного тракта и/или сопутствующей тромбоцитопенической геморрагии (1, 2).

    Сильно увеличенные лимфатические узлы в средостении могут вызывать синдром верхней полой вены и появление жидкости в плевральных полостях. ХНН чаще развивается в глоточном кольце Вальдейера и ниже по течению желудочно-кишечного тракта, чаще в желудке, реже в тонком и толстом кишечнике. Раковые поражения часто сосуществуют в обоих отделах кишечника. Лимфомы, развивающиеся в пищеварительном тракте, могут вызывать боли в животе, кровотечения, явления обструкции, синдромы мальабсорбции.Значительное увеличение абдоминальных лимфатических узлов может также оказывать давление на нижнюю полую вену, вызывая асцит и отек нижних конечностей. При ЧНН могут поражаться забрюшинные лимфатические узлы. Из этой области инфильтраты могут проникать в спинномозговой канал, вызывая сдавление позвоночника и нервных корешков. Периферическая неврологическая симптоматика также может быть обусловлена ​​лимфомой и патологическими переломами позвонков, паранеопластическими синдромами и моноклональной гаммапатией.Вовлечение центральной лимфатической системы может включать мозговые оболочки, а также солидные интрацеребральные инфильтраты, которые обычно возникают у пациентов с ослабленным иммунитетом.

    Другие органы, в которых возникают лимфомные инфильтраты, включают кожу, особенно при Т-клеточных лимфомах, экзокринные железы, такие как щитовидная железа, слюнные железы и, реже, сердце и перикард, почки и надпочечники, репродуктивные органы, область глаза и орбиты, молочные и другие железы (1, 2).

    Некоторые пациенты с ИБС сообщают об общих симптомах заболевания, включая лихорадку, ночную потливость и потерю веса. В случае их возникновения важно исключить другие причины, кроме основного опухолевого заболевания. Это особенно сложная диагностическая и дифференциальная проблема, так как у большинства больных ИБС с самого начала заболевания выявляется иммунодефицит, усугубляющийся при применении химио- и иммунотерапии. Состояния нарушения гуморального и клеточного иммунитета предрасполагают больных ХНН к учащению инфекций различной, часто сложной и атипичной этиологии (1, 2).

    Дифференциальная диагностика

    Данные анамнеза, физикального осмотра и лабораторных тестов могут быть только предположениями для диагноза или исключения БП. Решающим исследованием в каждом случае является гистопатологическое исследование. Однако первоначальный дифференциальный диагноз необходим, чтобы решить, следует ли пациенту проводить хирургическую диагностическую биопсию. Лимфаденопатия сопровождает многие заболевания, но чаще всего является следствием инфекции.Бактериальные инфекции обычно вызывают локальную лимфаденопатию, тогда как вирусные инфекции (ЦМВ, ВЭБ, вирус герпеса, ВИЧ) часто приводят к генерализованным изменениям. Заболевания, вызываемые простейшими (токсоплазмоз, амебиаз, амебиаз, шистосомоз), кроме генерализованной лимфаденопатии, часто приводят к увеличению селезенки. Узловые и селезеночные реакции наблюдаются также при системных заболеваниях соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит) и лекарственных реакциях (гидантоин, ПАСК).О реакционном характере высыпаний обычно свидетельствует внезапное появление лихорадки и других симптомов местной инфекции, инфекционного или аутоиммунного заболевания. Лимфатические узлы слегка увеличены, мягкие, подвижные, болезненные, кожа над ними может быть красной. О неопластическом характере поражений обычно свидетельствует коварное начало заболевания, наличие более крупных, безболезненных, плотных, ограниченно подвижных лимфатических узлов с тенденцией к заживлению и образованию пучков.В случае увеличения лимфатических узлов средостения с одной стороны или при четко выраженной асимметрии следует рассматривать туберкулез и рак бронхов, а при двустороннем поражении - саркоидоз. В случае изолированной лимфаденопатии брюшной полости следует исключить новообразования желудка и кишечника, а также абдоминальную локализацию туберкулеза. Изолированное увеличение селезенки, особенно в значительной степени, редко бывает реактивным. Исключив нарушения кровообращения в печеночной, воротной и селезеночной венах, с высокой вероятностью следует принять во внимание наличие лимфомы.Если присутствуют только общие симптомы заболевания, в первую очередь следует исключить инфекцию. Диагноз ВГН очень маловероятен, если эти симптомы не сопровождаются лимфаденопатией, гепатоспленомегалией и/или наличием поражений в других органах (1, 2, 3).

    Признание

    Окончательный диагноз БП основывается исключительно на гистопатологическом исследовании. Для этого следует собрать весь лимфатический узел или фрагмент пораженного органа. Классическую гистопатологическую оценку после окрашивания гематоксилином и эозином следует расширить до иммунофенотипического теста с моноклональными антителами.Он позволяет дифференцировать лимфомы от реактивных изменений, а также от новообразований, происходящих из других тканей. Иммунофенотипический тест также позволяет оценить линейность данного клона лимфомы, т. е. В-клеточного (маркеры пан-В: CD19, CD20, CD22, CD79a), Т-клетки (маркеры пан-Т: CD2, CD3, CD7) или NK-клеток (CD16, CD56) и более детальную оценку линий В- (CD5, CD10, CD23) и Т-клеток (CD4, CD8). Иногда диагностику дополняют цитогенетическими и молекулярными тестами (1, 2, 3).

    Оценка прогрессирования заболевания и прогностических факторов

    Выбор метода лечения ИБС зависит от гистопатологического типа (табл. 1) и клинической стадии, а также от наличия специфических прогностических факторов в дебюте заболевания. Оценка стадии заболевания по шкале Анн-Арбор (табл. 2) и прогностических факторов, входящих в рамки Международного прогностического индекса (IPI- International Prognostic Index ) (табл. 3), имеет большое значение не только для подбор терапии первой линии, но их повторная оценка после окончания лечения также позволяет определить его эффективность и дальнейшую терапевтическую тактику.У пациентов с фолликулярной лимфомой (ФЛ) ИПИ менее полезен, чем при других подтипах, из-за небольшого числа пациентов в группе низкого риска и относительно небольшой разницы между выживаемостью в группах промежуточного и высокого риска. Для этого подтипа лимфомы был разработан прогностический индекс FLIPI ( Международный прогностический индекс фолликулярной лимфомы ), который вводит уровень гемоглобина вместо количества экстранодальных поражений IPI (таблица 4) (4, 5).

    Таблица 1. Классификация лимфом согласно ВОЗ и и относительная частота их встречаемости.

    7.1001.10068 7.. Анапластический крупноклеточная лимфома 7,6
    Классификация лимфом в соответствии с WHOA и их относительной частотой (%)
    B-Cell Lymphomes
    B-Cell Precors Lymphomas 9007.
    B-Cell Lymphomas
    B-Cell Lymphomas
    4.0
    Зрелые В-клеточные лимфомы (периферийный)
    Хронический лимфолейкоз / маленький лимфома 6,5
    В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз
    Волосатый лейкоз
    Множественная миелома 15,0
    лимфоплазмацитарная лимфома / макрогроглобулинемия Waldenstrom 1,0
    SPLEEN MARGINAL LYMPHOMA
    SPLEEN MARGINAL LYMPOM 068 Узловой маргинальной лимфому 1,5
    фолликулярная лимфома 20,0
    мантийных клеток лимфомы 6,0
    Диффузная крупноклеточная лимфома 30,0
    Большая клетка медиастинальной лимфомой 1,5
    Большая клетка эндоваскулярные лимфома
    Первичная экссудативная лимфома
    лимфома Беркитта 2,5
    Т-клеточные лимфомы и Т-клеточные лимфомы с 14,0
    Т- предшественник клеточные лимфомы
    предшественник Т-лимфобластного лейкоза / лимфомы 1,6
    Зрелые Т / NK-клеточные лимфомы (периферической)
    Т-клеточного лейкоза пролимфоцитарный
    лейкоз Из крупных гранулированных Т-лимфоцитов
    NK-клеточная лейкемия
    Взрослые Т-клеточные лейкозы / лимфома
    СОЗВОДИТЕЛЬНАЯ НЕАДНАЯ НИКАЛА / ЛИКФОМА
    СОЗВОДИТЕЛЬНАЯ НЕАДАЛЬНАЯ НИКАЛА / ЛИМФОМА
    СОТОРАЯ НЕДАННАЯ НИКАЛА / ЛИМФОМА
    . -клетка
    Hepatosplenic Т-клеточная лимфома
    Подкожная Т-клеточная лимфома
    грибовидный микоз и синдром Сезари в
    ангиоиммунобластомной Т-клеточная лимфома 1.2
    Периферической Т-клеточная лимфомы, неопределенные

    Всемирной Организация здравоохранения
    б Mucosa- лимфоидной ткань , ассоциированная
    с натуральными к illers (естественные клетки цитотоксичности)

    Таблица 2.Стадия клинического развития неходжкинских лимфом по шкале Анн-Арбор.

    Степень Характеристики
    I/IE Вовлечение одной группы лимфатических узлов или лимфатического органа (I) или одного внелимфатического органа (IE).
    II/IIE Поражение двух или более групп лимфатических узлов или лимфатических органов на одной стороне диафрагмы (II), возможно с дополнительным поражением одного внелимфатического органа на той же стороне диафрагмы (IIE ).
    III/IIIE Поражение двух и более групп лимфатических узлов или лимфоидных органов по обеим сторонам диафрагмы (III), которое может сопровождаться поражением одного внелимфатического органа (IIIE).
    IV Диффузное поражение нескольких внелимфатических органов с поражением или без поражения лимфатических узлов и лимфоидных органов.

    Отсутствие или наличие общих симптомов заболевания, т.е. лихорадки (>38°С) в течение более 2 нед без видимой причины и/или ночной потливости и/или потери массы тела, т.е.потеря не менее 10% массы тела в срок не более 6 мес маркируется буквой А или В.

    соответственно

    Таблица 3. Международный индекс прогнозирования (IPI - International Prognostic Index ) и .

    Прогностический фактор Дифференцирующий параметр
    Возраст пациента ≤ 60 лет против> 60 лет
    Генеральный условие с пациентом в зависимости от ECOG. Клиническое прогрессирование лимфомы по шкале Анн-Арбор I/II по сравнению с III/IV
    Количество экстранодальных локализаций лимфомы ≤ 1 по сравнению с >1,
    Активность ЛДГ в сыворотке

    4
    ≤ норма против> нормы
    групп риска Количество отягчающих факторов
    Малый ≤ 1
    Косвенно маленький 2
    Косвенно большой 3
    Большой ≥ 4
    Международный индекс прогнозирования для больных ≤ 60.лет
    Общее состояние больного по критериям ECOG
    Клиническое прогрессирование лимфомы по шкале Ann Arbor I/II по сравнению с III/IV
    активность ЛДГ 6 в 7 0 0 В отличие> Норма
    Группы рисков Количество отягчающих факторов
    Маленькие ≤ 1
    ≥ 2
    9009 . по клиническим данным больных диффузной крупноклеточной лимфомой (ДККЛ) для каждой возрастной группы.Клинические наблюдения подтвердили его прогностическую полезность для большинства подтипов неходжкинских лимфом, а дополнительный анализ позволил упростить его для пациентов в возрасте ≤ 60 лет (нижняя панель). Прогностический индекс для фолликулярных лимфом показан в таблице 4.
    b Восточная кооперативная исследовательская группа
    c Лактатдегидрогеназа

    Таблица 4. Международный прогностический индекс фолликулярной лимфомы (FLIP-).

    Прогностический фактор Дифференцирующий параметр
    Возраст пациента ≤ 60 лет против> 60 лет
    Генеральный условие с пациентом в зависимости от ECOG. Клиническое развитие лимфомы в соответствии со шкалой Ann Arbor I / II против III / IV
    Концентрация гемоглобина
    Активность LDH B в SERUM Activity B в SERUM Activity B в SERUM LDH. Количество отягчающих факторов
    Малый ≤ 1
    Косвенно Малый 2
    Косвенно Большой 3
    Большой ≥ 4

    Восточное Совместная исследовательская группа
    b Лактат дегидрогеназы

    Лечение низкодифференцированной (индолентной) неходжкинской лимфомы

    Вялотекущая ВГН — группа новообразований, при которых выживаемость больных без лечения составляет от нескольких до нескольких лет. В основном они возникают у пожилых людей, обычно с генерализованной лимфаденопатией с самого начала, инфильтрацией костного мозга и наличием клеток лимфомы в периферической крови, а также часто с поражением печени и селезенки. Общие симптомы заболевания проявляются реже. В эту группу входит большинство В-клеточных лимфом, в том числе ФЛ, хронический лимфолейкоз/малая лимфоцитарная лимфома (ХЛЛ/МЛЛ), пролимфоцитарный лейкоз (ПЛЛ), лимфоплазмоцитарная лимфома/болезнь Вальденстрема (ЛПЛ/МЗ), лимфома маргинальной зоны (МЗЛ), в т.ч. систему MALT (MALT - слизисто-ассоциированная лимфоидная ткань ) и некоторые Т-лимфомы (грибовидный микоз, синдром Сезари, гранулярный лимфоцитарный лейкоз).Общей чертой большинства индолентных лимфом является возможность их гистопатологической трансформации в лимфомы высокой степени злокачественности, требующие лечения как агрессивные формы (1, 2, 5).

    При ВСН низкой степени тяжести доступные терапевтические методы не обеспечивают излечения. Исключение составляет ограниченная локализация неопластического процесса (I/II по шкале Анн-Арбор). На этой стадии прогрессирования иногда наблюдается спонтанная регрессия заболевания или возможно устранение основного этиологического фактора с помощью эрадикации антибиотиками (например, Helicobacter pylori при течении MALT-лимфомы желудка) и/или хирургическое удаление первичной лимфомы (например, селезенки при MZL селезенки или щитовидной/слюнной железы при MZL/DLCL), с адъювантной лучевой терапией и/или химиотерапия. В этой группе больных наиболее благоприятным представляется проведение укороченных примерно до 3-4 циклов иммунохимиотерапии в соответствии с правилами, представленными ниже, с последующей радикальной лучевой терапией первично пораженных участков (ИФ-ЛТ - с включенной полевой лучевой терапией). ).Следует добавить, что такая процедура пока не подтверждается результатами рандомизированных исследований, которые в настоящее время продолжаются (5).


    Мы загрузили отрывок из статьи выше, к которой вы можете получить полный доступ.

    У меня есть код доступа

    • Чтобы получить платный доступ к полному содержанию вышеуказанной статьи или ко всем статьям (в зависимости от выбранного варианта), введите код.
    • Вводя код, вы принимаете содержание Правил и подтверждаете, что ознакомились с ними.
    • Чтобы купить код, воспользуйтесь одним из вариантов ниже.

    Вариант № 1

    19 90 015

    зл. я выбираю
    • Доступ к этой статье
    • доступ на 7 дней
    • 90 563

      полученный код необходимо ввести на странице статьи, на которую он был погашен

      Вариант № 2

      49 90 015

      зл. я выбираю
      • доступ к этому и более 7000 статей
      • доступ на 30 дней
      • самый популярный вариант

      Опция № 3

      119 90 015

      злотых я выбираю
      • доступ к этому и более 7000 статей
      • доступ на 90 дней
      • вы экономите 28 злотых

      Ссылки

      1.Warzocha K, Lech-Marańda E: Неходжкинские лимфомы. [В:] Робак Т. Гематология для студентов и врачей, Лодзь: Медицинский университет Лодзи, 2007; стр. 218-35.

      2. Warzocha K, Robak T: Злокачественные неходжкинские лимфомы: Основы гематологии под редакцией Dmoszyńska A, Robak T. Lublin: Wyd. Челей 2003; стр. 349-61.

      3. Canellos GP: Лимфома: настоящие и будущие проблемы. Семин Гематол 2004; 41 (Приложение 7): 26-31.

      4. Международный проект «Факторы прогноза неходжкинской лимфомы».Прогностическая модель агрессивной неходжкинской лимфомы. N Engl J Med 1993; 329: 987-94.

      5. Гаскойн РД. Подходы гематопатологии к диагностике и прогнозу индолентных В-клеточных лимфом. Гематология Am Soc Hematol Educ Program 2005; 299-306.

      6. Hiddemann W, Kneba M, Dreyling M et al.: Передовая терапия ритуксимабом, добавленным к комбинации циклофосфамида, доксорубицина, винкристина и преднизолона (CHOP), значительно улучшает исходы у пациентов с фолликулярной лимфомой на поздних стадиях по сравнению с терапией. только с CHOP: результаты проспективного рандомизированного исследования Немецкой исследовательской группы низкосортной лимфомы.Кровь 2005; 106: 3725-32.

      7. Marcus R, Imrie K, Belch A и соавт.: Химиотерапия CVP плюс ритуксимаб по сравнению с CVP в качестве лечения первой линии для прогрессирующей фолликулярной лимфомы. Кровь 2005; 105: 1417-23.

      8. Ghielmini M, Schmitz SF, Cogliatti SB и соавт.: Длительное лечение ритуксимабом у пациентов с фолликулярной лимфомой значительно увеличивает бессобытийную выживаемость и продолжительность ответа по сравнению со стандартным еженедельным графиком x 4. Кровь 2004; 104: 4416-23.

      9.Jurczak W, Walewski J: Роль ритуксимаба в лечении пациентов с фолликулярной лимфомой. Онкология в клинической практике 2006 г.; 2: 117-26.

      10. Hainsworth JD, Litchy S, Shaffer DW et al.: Максимизация терапевтического эффекта ритуксимаба: поддерживающая терапия по сравнению с повторным лечением при прогрессировании у пациентов с индолентной неходжкинской лимфомой — рандомизированное исследование II фазы сети Minnie Pearl Cancer Research Network . Дж. Клин Онкол, 2005 г.; 23: 1088-95.

      11. Hagenbeek A, Lewington V et al.: Отчет европейского консенсусного семинара по разработке рекомендаций по оптимальному использованию (90) Y-ибритумомаба тиуксетана (Зевалина) при лимфоме.Энн Онкол, 2005 г .; 16: 786-92.

      12. Press OW, Unger J, Braziel R et al.: Испытание фазы II химиотерапии CHOP с последующим назначением тозитумомаба / йода I-131 тозитумомаб при ранее нелеченой фолликулярной неходжкинской лимфоме: пятилетнее наблюдение по протоколу Southwest Oncology Group S9911. Дж. Клин Онкол, 2006 г.; 24: 4143-49.

      13. Деарден С. Роль алемтузумаба в лечении Т-клеточных злокачественных новообразований. Семин Онкол. 2006 г.; 33 (2 доп. 5): 44-52.

      14. Робак Т.: Алемтузумаб в лечении хронического лимфоцитарного лейкоза.Бионаркотики 2005; 19: 9-22.

      15. Schouten HC, Qian W, Kvaloy S и др.: Терапия высокими дозами улучшает выживаемость без прогрессирования и выживаемость при рецидиве фолликулярной неходжкинской лимфомы: результаты рандомизированного европейского исследования CUP. Дж. Клин Онкол, 2003 г.; 21: 3918-27.

      16. Томсон К.Дж., Маккиннон С.: Роль аллогенной трансплантации при лимфоме низкой степени злокачественности и хроническом лимфоцитарном лейкозе. Curr Opin Hematol 2006; 13: 273-79.

      17. Coiffier B, Lepage E, Briere J et al .: Химиотерапия CHOP в сочетании с ритуксимабом по сравнению с монотерапией CHOP у пожилых пациентов с диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомой.N Engl J Med 2002; 346: 235-42.

      18. Pfreundschuh M, Trumper L, Osterborg A и соавт.: CHOP-подобная химиотерапия плюс ритуксимаб по сравнению с CHOP-подобной химиотерапией только у молодых пациентов с диффузной крупноклеточной В-крупноклеточной лимфомой с хорошим прогнозом: рандомизированное контролируемое исследование MabThera International Пробная (МИнТ) группа. Ланцет Онкол 2006; 7: 379-91.

      19. Coiffier B: Современные методы лечения: диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома. Дж. Клин Онкол, 2005 г.; 23: 6387-93.

      20. Jacobsen E, LaCasce A: Обновление терапии высокоагрессивной неходжкинской лимфомы.Экспертное заключение Биол Тер 2006; 6: 699-708.

      .90 000 Ходжкинская и неходжкинская лимфома - симптомы и лечение 9000 1

      Лимфома - характеристика

      Лимфома — рак лимфатической системы. У больных людей нарушается развитие лейкоцитов, чаще поражаются В-лимфоциты Причины возникновения лимфомы до конца не изучены. К сожалению, это шестое по распространенности новообразование.

      Лимфатическая система состоит из лимфатических узлов и сосудов, которые переносят лимфатическую жидкость по всему телу, включая селезенку, тимус и костный мозг.В жидкости есть лейкоциты для борьбы с симптомами инфекции. Лимфатические узлы действуют как фильтры в организме человека, которые улавливают и уничтожают микробы и предотвращают инфекции.

      Любое заболевание, возникающее в результате изменения лимфоцитов, называется лимфомой. Стоит знать, что было классифицировано целых 70 типов лимфом. Хорошая новость заключается в том, что лимфомы полностью излечимы, однако все зависит от вида и стадии заболевания на момент постановки диагноза.

      Узнайте, подвержены ли вы риску заболеть раком - пройдите тест! На рынке Медонет можно купить:

      1. онкологический пакет для мужчин
      2. онкологический пакет для женщин

      Проверить: Что свидетельствует об увеличении подчелюстных лимфатических узлов?

      Лимфома - подразделение лимфом

      Лимфомы представляют собой разнообразную группу раковых заболеваний, возникающих в лимфатической ткани.Среди них выделяют следующие:

      1. лимфома Ходжкина ( Лимфома Ходжкина ) - возникают у молодых людей, чаще всего в возрасте от 20 до 40 и после 50 лет;
      2. неходжкинские лимфомы ( неходжкинские лимфомы ) - развиваются скорее у пожилых людей. Эта группа из лимфом включает в себя множество различных типов рака, которые различаются тем, из каких клеток они происходят, и течением заболевания.

      Кроме того, по скорости прогрессирования заболевания следует также различать:

      1. индолентные лимфомы - эти лимфомы диагностируются в основном у лиц пожилого возраста. Течение заболевания включает лимфаденопатию и инфильтрацию новообразований в костный мозг. Люди с нелеченой вялотекущей лимфомой могут прожить от нескольких до нескольких лет;
      2. агрессивные лимфомы - большинство лимфом, поражающих m.в Т-лимфоциты В этом случае нелеченные больные выживают в течение нескольких месяцев;
      3. очень агрессивные лимфомы , например лимфома Беркитта .

      Проверить: УЗИ лимфатических узлов - когда сдавать и как к нему подготовиться?

      Лимфома - причины

      Точные причины возникновения лимфом неизвестны, но врачи указывают факторы, повышающие риск развития рака:

      1. снижение иммунитета – следствие слабой иммунной системы, а также ВИЧ-инфекции, СПИДа или приема препаратов, подавляющих иммунную систему, после трансплантации органов;
      2. аутоиммунные заболевания, т.е.ревматоидный артрит, целиакия;
      3. вирусные инфекции: Helicobacter pylori, вирус HCV, вирус герпеса 8 типа, вирус Эпштейна-Барр, лимфоцитарный вирус человека 1 типа;
      4. предшествующая химиотерапия, лучевая терапия, трансплантация и переливание крови;
      5. воздействие вредных химических веществ, например, пестицидов, удобрений, растворителей красок, асбеста;
      6. ионизирующее излучение;
      7. генетические факторы;
      8. Возраст и пол. Заболеваемость определенными типами лимфомы различается у мужчин и женщин.Также было подтверждено, что люди старше 60 лет чаще страдают от этих видов рака;
      9. ожирение. Продолжаются исследования связи между высоким риском развития лимфомы и ожирением.

      Проверка: Лимфа - что это такое?

      Лимфома - механизм ее образования

      Развитие лимфомы включает, среди прочего, увеличить лимфатические узлы – не только поверхностные, которые каждый из нас может потрогать и прощупать, но и более глубокие.Пролиферация клеток может поражать все лимфатические узлы, в том числе находящиеся в брюшной полости или в грудной клетке, которые мы не можем осмотреть рукой.

      Раковые клетки могут проникать во многие структуры и органы, в т.ч. костный мозг, мозговая ткань, желудочно-кишечный тракт. Подобно опухоли, увеличивающиеся лимфатические узлы могут давить на различные структуры, которые находятся рядом с ними. По этой причине в ходе болезни могут отказывать многие органы, например,может быть создано:

      1. асцит,
      2. анемия,
      3. ослабленный иммунитет,
      4. боль в животе,
      5. отек ног.

      Другие симптомы, которые могут сопровождать лимфому, включают потерю веса, ночную потливость и лихорадку.

      Чек: Питание при онкологических заболеваниях.Как дать больному человеку энергию для борьбы с болезнью?

      Лимфомы - симптомы болезни Ходжкина

      Ziarnica может развиваться очень коварно, с необычными симптомами, например:

      1. потеря веса,
      2. отсутствие аппетита
      3. ослабление.

      Эти симптомы могут сопровождать многие другие заболевания, а также появляться у вполне здоровых, но истощенных людей.Наиболее распространенным является увеличение лимфатических узлов верхней части тела. При прогрессирующем заболевании могут поражаться селезенка, печень, костный мозг и/или мозговая ткань, что приводит к серьезным осложнениям.

      После взятия образца лимфатического узла и проведения всех обследований можно определить степень прогрессирования лимфогранулематоза. От этого зависит метод лечения – это может быть химиотерапия, лучевая терапия или и то, и другое. После завершения терапии пациентам требуются регулярные медицинские осмотры.

      Проверить: Насколько коварной может быть лимфома?

      Лимфома - симптомы

      Лимфома вызывает у пациента различные симптомы, которые делятся на группы:

      1. генерализованные симптомы лимфомы - например, лихорадка, потеря веса, ночная потливость, слабость;
      2. симптомы лимфомы, поражающие лимфатические узлы – лимфома вызывает разрастание лимфатических узлов.Узлы, например, на шее и в подмышках становятся очень чувствительными и болезненными. Они увеличиваются очень медленно, постепенно, иногда могут уменьшиться и снова начать расти;
      3. симптомы лимфомы, предполагающие наличие новообразования под лимфатическим узлом – это боль в животе, увеличение селезенки или печени, кровотечение и непроходимость. Возможен также синдром мальабсорбции, инфильтраты на органах и коже;
      4. симптомы, связанные с метастазами в костный мозг – это изменения формулы крови, анемия или повышенное количество лимфоцитов в крови.

      Поскольку большинство симптомов лимфомы являются неспецифическими, результаты анализов и любые сомнения относительно вашего здоровья всегда следует консультировать с врачом.

      Проверить: Лимфедема - что случилось с твоей рукой?

      Лимфома - диагностика

      Лимфома диагностируется после удаления подозрительного лимфатического узла. Микроскопическое исследование ткани лимфатических узлов — единственный метод, позволяющий достоверно диагностировать заболевание, исключить другие причины лимфаденопатии и определить тип новообразования, от которого зависит дальнейшее лечение.

      Детальная диагностика лимфомы проводится в специализированных клинических центрах, имеющих соответствующие условия для исследования и лечения данного вида рака.

      Лимфома - стадии

      Диагностика лимфомы также направлена ​​на определение стадии каких-либо изменений. Для определения степени тяжести лимфомы разработана шкала Ann Arbor , которая выделяет четыре степени лимфомы:

      1. Лимфома I степени - поражение одного узла, одной группы прилежащих узлов или наличие одного очага без поражения лимфатического узла;
      2. Лимфома II степени - поражение более двух групп лимфатических узлов с одной стороны диафрагмы или изменения в узлах и поражение ближайшего органа;
      3. Лимфома III степени - поражение лимфатических узлов с обеих сторон диафрагмы или лимфатических узлов над диафрагмой и селезенки;
      4. Лимфома IV степени - поражение внелимфатических органов и лимфатических узлов.

      Эта классификация была расширена за счет включения лимфомы Ходжкина. В этом случае при определении степени лимфомы также ставится:

      1. буква А - нет общих симптомов;
      2. буква Б - у больного появляются общие симптомы, т.е. лихорадка без причины, потеря массы тела не менее чем на 10%.
      3. 90 021

        Проверить: Самые распространенные виды рака среди поляков

        Лимфома - неходжкинская лимфома

        Течение неходжкинской лимфомы может быть самым различным.В эту группу входят как опухоли с очень медленным развитием, которые лишь незначительно снижают комфорт и время выживания пациентов, так и те, которые распространяются очень быстро и даже несмотря на лечение, могут в короткие сроки привести к летальному исходу. Вот почему так важна диагностика в специализированных клинических центрах.

        Лимфома - лечение

        Лечение зависит от типа лимфомы. В основе химиотерапия несколькими препаратами.Чаще всего это ритуксимаб либо в виде монотерапии, либо в составе комбинированной терапии. Несмотря на значительное улучшение результатов лечения лимфатических новообразований и применение различных комбинаций препаратов и трансплантации костного мозга, до сих пор не найдено полностью удовлетворительного метода лечения неходжкинской лимфомы . Иная ситуация в случае болезни Ходжкина, когда агрессивная химиотерапия и лучевая терапия существенно изменяют течение болезни и улучшают прогноз.

        Можно ли тогда полностью вылечить болезнь Ходжкина?

        Да.В настоящее время удается вылечить до 90% больных людей.

        При индолентной лимфоме, диагностированной на ранней стадии, лечение ограничивается наблюдением за изменениями до появления симптомов. Затем вводят лечение. Лечение продолжают до ремиссии лимфомы, но иногда продолжают для поддержания достигнутого эффекта.

        Проверить: 7 новообразований с наилучшим прогнозом

        Лимфома - прогноз

        Прогноз определяется типом лимфомы .Индолентные неходжкинские лимфомы обычно полностью неизлечимы. Можно поставить болезнь в стадию ремиссии, но болезнь может рецидивировать. Следует также помнить, что при нелеченой лимфоме может выживать до нескольких лет.

        При лимфоме Ходжкина лечение наиболее эффективно, и 9 из 10 пациентов полностью излечиваются.

        Лимфома и грипп и простуда

        Начальные симптомы лимфомы очень неспецифичны, и развивающийся рак часто считают затянувшейся простудой или гриппом. Однако есть некоторые особенности, которые должны беспокоить пациента:

        1. в случае лимфомы высокая температура не всегда бывает высокой. Может появляться несколько раз в день и беспричинно исчезать;
        2. при лимфоме развивается сухой удушающий кашель. При гриппе кашель появляется только в начале заболевания и со временем переходит во влажный кашель;
        3. у людей с лимфомой на коже появляются кожные поражения и шишки, которые не появляются при гриппе или простуде;
        4. Симптомы лимфомы также включают асцит, отек конечностей, синяки и кровотечения.

        Также стоит помнить, что лимфатические узлы увеличиваются как при гриппе, так и при лимфоме, но при раке узлы не болят, они значительно увеличены до 2 см, а внешний вид кожи над узлов не меняется. Если состояние сохраняется не менее 2-3 недель, обратитесь к врачу.

        Содержание веб-сайта medonet.pl предназначено для улучшения, а не замены контакта между Пользователем веб-сайта и его врачом.Сайт предназначен только для информационных и образовательных целей. Прежде чем следовать специальным знаниям, в частности медицинским советам, содержащимся на нашем Веб-сайте, вы должны проконсультироваться с врачом. Администратор не несет никаких последствий, вытекающих из использования информации, содержащейся на Сайте. Нужна консультация врача или электронный рецепт? Зайдите на halodoctor.pl, где вы получите онлайн-помощь - быстро, безопасно и не выходя из дома.90 260

        • Этот рак часто путают с простудой или гриппом.

          Все мы знаем симптомы простуды. Однако кашель, насморк или першение в горле могут предвещать нечто гораздо более серьезное — злокачественную опухоль.На ...

        • «Я хочу, чтобы мой сын окончил школу».Поможем Ане победить лимфому

          Ане 46 лет. До болезни она работала в Комплексе специальных школ в Радоме. Ухаживала за детьми-инвалидами. Теперь ей самой нужна помощь...

          Магда Важно
        • Эту лимфому путают с аллергией, псориазом и атопическим дерматитом.Ранний правильный диагноз – шанс на лучшую жизнь

          Снаружи видны только кожные высыпания, поэтому некоторые думают, что это кожное заболевание. Выглядит неприглядно, поэтому больных клеймят... Но под...

        • Лимфома Ходжкина - один из самых редких видов рака.Как выглядит его лечение в Польше?

          - В Польше мы находимся в счастливой и несчастливой ситуации. С одной стороны, пациенты с прогрессированием или рецидивом ЛХ после процедуры АСКТ имеют доступ к ...

        • проф.Веслав Енджейчак: Мы страдаем от лейкемии и лимфомы независимо от коронавируса

          - Пациенты, которые не сообщат сегодня, сообщат «завтра» с более тяжелыми состояниями. "Больной морозильник" - одна из вещей, которых я боюсь...

          Зузанна Опольска
        • лимфома Беркитта

          Лимфома Беркитта — название, которое описывает тип злокачественных новообразований, входящих в группу неходжкинских лимфом.Этот вид опухоли в основном встречается у людей...

        • «Подход к болезни — 80-процентный.успех. Не плачь, просто продолжай бороться: «Как победить лимфому?

          У больных лимфомой болезнь часто не проявляется. С одной стороны, это хорошо, потому что болезнь позволяет нормально функционировать. С другой стороны, плохо - потому что нельзя...

          Ивона Дудзик
        • Поглощайте знания о лимфомах!

          Иногда у них наблюдаются симптомы гриппа или простуды, мононуклеоза, а иногда симптомы атопического дерматита.Поздняя диагностика снижает ... 9000 7 Пресс-материалы

        • Разоблачим лимфому в седьмой раз 90 270 Ежегодно в Польше у нескольких тысяч человек диагностируют: лимфому.Пациенты обычно обращаются к врачу, когда заболевание уже далеко зашло. Знание...

        • Социальная кампания "Przegląd lymphiaka" в рамках кампании "Mam Haka na Raka".

          Седьмой выпуск кампании Mam Haka na Raka в этом году посвящен лимфомам – раку лимфатической системы.Проведенная в его рамках социальная кампания под названием ...

        .

        Лимфома - причины, виды, диагностика, лечение

        Лимфомы — это рак лимфатической ткани. Как и хронические лимфолейкозы, они относятся к лимфопролиферативным заболеваниям. Различают злокачественную лимфому Ходжкина (лимфомы Ходжкина) и неходжкинские лимфомы. На его долю приходится большой процент онкологических заболеваний, приводящих к смерти больного. В последнее время заболеваемость НХЛ увеличивается с пиком в возрасте 20-30 и 60-70 лет.

        Посмотреть фильм: "Питание больных раком"

        1. Лимфатическая система человека

        Лимфатическая система состоит из лимфатических сосудов, по которым течет лимфа, т. е. лимфа. Лимфа поступает из внеклеточной жидкости, содержащейся в тканях организма.

        В лимфатическую систему кроме сосудов входят также лимфатические органы: комки и лимфатические узлы), вилочковая железа (только у детей), селезенка, миндалины.

        В прошлом лейкозы (злокачественные новообразования кроветворной системы, происходящие из костного мозга) четко отличали от лимфом, считая их совершенно отдельными заболеваниями.

        Теперь, после тщательных цитогенетических и молекулярных исследований, оказалось, что граница между ними не столь четкая. И лейкозы, и лимфомы не могут быть жестко подчинены костному мозгу или лимфатической системе.

        ВОПРОСЫ И ОТВЕТЫ ВРАЧЕЙ ПО ЭТОЙ ТЕМЕ

        Посмотреть ответы на вопросы людей, которые сталкивались с этой проблемой:

        Все ответы врачей

        2.Что такое лимфома?

        Лимфома представляет собой рак , вызываемый аномальным ростом клеток в лимфатической (лимфатической) системе.

        В ходе болезни увеличиваются лимфатические узлы. Опухолевые клетки могут инфильтрировать многие структуры и органы, в т.ч. костный мозг, мозговая ткань, желудочно-кишечный тракт.

        Увеличенные узлы часто оказывают давление на органы, что приводит к их недостаточности и могут вызывать многие другие симптомы, в том числев асцит, малокровие (малокровие), боли в животе, отеки голеней. Заболеваемость лимфомами варьирует географически. Заболевание чаще встречается у мужчин.

        Каждая лимфома является раковой. Он имеет много типов и может иметь необычные симптомы. Увеличенные лимфатические узлы появляются чаще всего в начале.

        Обычно они легко прощупываются и хорошо видны. Однако иногда рак может поразить грудь или живот.

        3.Лимфома Причины 9000 7

        Подавляющее большинство заболеваний возникает из-за В-клеток (86%), в меньшей степени из-за Т-клеток (12%) и в меньшей степени из-за NK-клеток (2%). NK-лимфоциты представляют собой естественные цитотоксические клетки — так называемые естественные убийцы. Этиология лимфом неизвестна, но известны факторы, повышающие риск развития заболевания. Они:

        • Факторы окружающей среды - воздействие: бензола, асбеста, ионизирующего излучения. Более высокая заболеваемость была также зафиксирована среди фермеров, пожарных, парикмахеров и рабочих резиновой промышленности.
        • Вирусные инфекции - Лимфоцитотропный вирус человека типа 1 (HTLV-1), вирус Эпштейна-Барр (EBV) - особенно лимфомы Беркитта, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус герпеса человека типа 8 (HHV-8), вирус гепатита С (HCV) ).
        • Бактериальные инфекции.
        • Аутоиммунные заболевания: системная висцеральная волчанка, ревматоидный артрит, болезнь Хашимото.
        • Нарушения иммунитета - как врожденные, так и приобретенные.
        • Химиотерапия – особенно в сочетании с лучевой терапией.
        Chłoniak u 6-letniego chłopca

        Лимфома у 6-летнего мальчика

        Лимфомы злокачественны. Чаще всего их лечат химиотерапией или также используют

        посмотреть галерею

        Злокачественная опухоль возникает, когда в клетке крови происходит генетическая мутация под влиянием какого-либо фактора (иногда его можно определить) в клетке крови, которая станет первой раковой клеткой.Тогда речь идет о неопластической трансформации.

        Мутация может преобразовать т.н. протоонкогенов в онкогене. Это заставляет данную клетку постоянно делиться на идентичные дочерние клетки.

        Нарушения могут возникать и в области генов-супрессоров (антионкогенов). Белки, которые они производят, например р53, уничтожают клетки, подвергшиеся неопластической трансформации. Если они мутируют, у раковой клетки есть шанс выжить и размножиться.

        4.Симптомы лимфомы Ходжкина и неходжкинской лимфомы 9000 7

        Лимфома Ходжкина представляет собой тип лимфомы, характеризующийся наличием специфических раковых клеток, называемых клетками Рида-Штернберга, в лимфатических узлах или в некоторых других лимфоидных тканях.

        Ходжкин может развиваться незаметно и иметь необычные симптомы, которые могут быть связаны с другими заболеваниями. Чаще всего увеличены лимфатические узлы в верхней части туловища (у 95% больных).

        Узлы безболезненны и, в отличие от неходжкинских лимфом, не регрессируют. Эта лимфома чаще всего развивается в узлах над диафрагмой, то есть в верхней части тела. Обычно это шейные (60-80%), подмышечные или медиастинальные узлы.

        Только в 10% случаев лимфогранулематоз начинается с узлов ниже диафрагмы. В запущенной форме заболевание может поражать селезенку, печень, костный мозг и ткани головного мозга.

        Когда рак поражает лимфатические узлы в центре грудной клетки, их давление может вызвать отек, необъяснимый кашель, одышку и проблемы с притоком крови к сердцу и от него.

        Другие симптомы лимфомы: лихорадка, ночная потливость, потеря веса. Примерно у 30% больных появляются неспецифические симптомы: утомляемость, плохой аппетит, зуд и крапивница.

        Неходжкинские лимфомы могут иметь различное течение - как медленно, так и незначительно снижать качество жизни больных, а также быстро и в короткие сроки приводить к летальному исходу.

        Они возникают в любом возрасте, включая детский возраст, но редко до 3 лет. Первым симптомом является значительное увеличение лимфоцитов (разновидность лейкоцитов, которые накапливаются в лимфатических узлах).

        Симптомы, проявляющиеся при неходжкинской лимфоме, различаются в зависимости от типа и клинической стадии. Основная причина, по которой вы обращаетесь к врачу, заключается в увеличении лимфатических узлов.

        Обычно рост медленный, имеется тенденция к расслоению (увеличение узлов в непосредственной близости). Их диаметр превышает два сантиметра.

        Кожа над увеличенным узлом без изменений. После роста может наблюдаться уменьшение лимфатических узлов даже до исходных размеров, что усложняет лечение.

        При увеличении лимфатических узлов, расположенных в средостении, могут наблюдаться: одышка, кашель, симптомы, связанные со сдавлением верхней полой вены.

        Увеличенные лимфатические узлы в брюшной полости могут оказывать давление на нижнюю полую вену, что может вызвать асцит и отеки нижних конечностей.

        Помимо увеличения лимфатических узлов может наблюдаться ряд других симптомов:

        • Общие симптомы: лихорадка, нарастающая слабость, похудание, ночная потливость.
        • Экстранодальные симптомы: разные в зависимости от вида лимфомы и ее локализации: боль в животе - при увеличении селезенки и печени, желтуха - при поражении печени, желудочно-кишечное кровотечение, непроходимость, синдром мальабсорбции, боль в животе - при локализации в желудочно-кишечном тракте, одышка, наличие жидкости в плевральной полости - в случае инфильтрации в легком или плевральной ткани, неврологическая симптоматика, связанная с инфильтрацией как центральной, так и периферической нервной системы, кожи, щитовидной железы, слюнных желез, также могут быть вовлечены почки, надпочечники, сердце, перикард, половые органы, молочные железы, глаза.
        • Симптомы инфильтрации костного мозга - При лабораторных исследованиях: обычно отмечается увеличение количества лейкоцитов и снижение количества эритроцитов и тромбоцитов.

        5. Лимфома и мононуклеоз

        Симптомы лимфомы сходны с симптомами мононуклеоза. В течении обоих этих заболеваний могут появиться:

        • плотные, опухшие лимфатические узлы (под мышками, под челюстью, в паху), чаще всего увеличиваются пакетами, но при мононуклеозе чувствительны к прикосновению,
        • боль в животе - при мононуклеозе обусловлена ​​увеличением селезенки, поэтому боль появляется в верхней части брюшной полости, с левой стороны (ощущается у 50% больных этим заболеванием), при лимфоме эта боль возникает, если она локализуется в кишечнике или желудке,
        • лихорадка - при лимфоме может приходить и уходить, даже несколько раз в день, при мононуклеозе держится непрерывно до 2 недель,

        Следует добавить, что в случае лимфомы другие симптомы, характерные для мононуклеоза, напр.миндалины, покрытые серым налетом (придающим больному неприятный, тошнотворный запах изо рта), и типичные отеки на веках, надбровных костях или корне носа.

        Вирус ВЭБ, возбудитель мононуклеоза, остается в организме на всю жизнь после первичного инфицирования. Он может быть ответственен за развитие лимфомы Беркитта в будущем. Риск повышен у людей с ослабленным иммунитетом, например у ВИЧ-позитивных.

        6. Лимфома и атопический дерматит

        Иногда эритродермический микоз и синдром Сезари, вариант кожной Т-клеточной лимфомы, ошибочно принимают за тяжелый случай атопического дерматита.

        При тяжелом атопическом дерматите, таком как кожная лимфома, может развиться эритродермия — генерализованное кожное заболевание, вызывающее покраснение и шелушение более 90% поверхности кожи.

        Кожа зудит в обоих случаях. Выпадение волос также может произойти. При обоих заболеваниях также можно прощупать увеличенные лимфатические узлы.

        БА отличает от лимфомы прежде всего время постановки диагноза.АтД обычно диагностируют у детей (новорожденных или старше 6-7 лет). Кожная лимфома чаще всего возникает у пожилых людей, часто протекает тяжело.

        Учитывая это, пациент с поздним началом и/или тяжелым течением БА требует особого внимания. В его случае следует провести полную диагностику для исключения или подтверждения развития первичной кожной лимфомы.

        Атопический дерматит

        часто сопровождается пищевой непереносимостью или повышенной чувствительностью или аллергией (до 50% детей, страдающих атопическим дерматитом, страдают одновременно сенной лихорадкой или бронхиальной астмой), чего не наблюдается при лимфоме.

        У пациентов с БА мы наблюдаем сосуществование бактериальных, грибковых или вирусных инфекций, что не характерно для лимфомы.

        Кроме того, кожные лимфомы также легко спутать с другими кожными заболеваниями, такими как аллергическая контактная экзема, псориаз или даже ихтиоз, которые также проявляются как эритродермия.

        7. Диагностика и лечение лимфомы

        Для диагностики заболевания берется лимфатический узел. Биопсия также необходима при лимфомах, поражающих костный мозг или структуры грудной или брюшной полости.

        Забор узла чаще всего проводится под местной анестезией (т.е. введение анестезии в область, где будет взят материал, без применения анестезии, затрагивающей все тело) и не требует пребывания пациента в больнице более несколько часов.

        Затем узел рассматривается под микроскопом. Следующим шагом является проведение специализированных тестов для определения точной клеточной линии, из которой происходит лимфома. Это имеет решающее значение при выборе лечения и прогноза.

        На основании исследования узла определяется гистопатологический тип лимфомы - на основании происхождения той или иной группы клеток:

        1. Произведенные из В-клеток - это очень многочисленная группа; эти лимфомы составляют значительную долю неходжкинских лимфом; в группу входят, среди прочего:
        • В-лимфобластная лимфома - встречается в основном до 18 лет,
        • малая лимфоцитарная лимфома - преимущественно у пожилых,
        • волосатоклеточный лейкоз,
        • Экстранодальная лимфома маргинальной зоны — так называемая MALT — чаще всего обнаруживается в желудке;
        1. Полученные из Т-клеток - эта группа включает, среди прочего:
        • Т-клеточная лимфобластная лимфома – встречается в основном до 18 лет,
        • Грибовидный микоз - локализующийся в коже;
        1. Исходящие из NK-клеток - наиболее редкие лимфомы, в том числе: Агрессивный NK-клеточный лейкоз

        Заболевание следует дифференцировать от заболеваний, при которых возникает лимфаденопатия, т.е. с:

        • инфекций,
        • болезни, связанные с иммунитетом,
        • опухоли,
        • саркоидоз.

        Также при заболеваниях, вызывающих увеличение селезенки:

        • портальная гипертензия,
        • амилоидоз.

        Лечение неходжкинской лимфомы зависит от гистологического типа лимфомы, ее стадии и наличия прогностических факторов. Для этого лимфомы классифицируют на три группы:

        • медленная — при которой выживаемость без лечения составляет от нескольких до нескольких лет;
        • агрессивный – при котором выживаемость без лечения составляет от нескольких до нескольких месяцев;
        • очень агрессивный - при котором выживаемость без лечения составляет от нескольких до нескольких недель.

        Основным методом лечения является химиотерапия. В некоторых случаях лучевая терапия используется для уменьшения размеров опухоли и подавления роста раковых клеток.

        Несмотря на значительное улучшение результатов лечения, различные комбинации препаратов и трансплантацию костного мозга, до сих пор не существует полностью эффективного лечения неходжкинской лимфомы.

        Иначе обстоит дело с лимфогранулематозом - сильная химиотерапия и лучевая терапия улучшают прогноз - до 90% больных можно вылечить.Интенсивная химиотерапия, хотя и способна полностью уничтожить раковые клетки, также оказывает неблагоприятное воздействие на организм.

        Воздействует на костный мозг, может вызывать анемию, проблемы со свертываемостью крови и повышать риск серьезных инфекций. Кратковременными эффектами химиотерапии и лучевой терапии являются выпадение волос, изменение цвета кожи, тошнота и рвота.

        Длительное лечение может привести к повреждению почек, бесплодию, проблемам со щитовидной железой и т. д.

        Новые методы лечения лимфомы включают использование антител для доставки лекарств, введение химиотерапевтических средств и радиоактивных химических веществ непосредственно в клетки лимфомы.

        Такое лечение может предотвратить неблагоприятные последствия современных химио- и радиотерапевтических методов лечения.

        8. Прогноз

        Тип заболевания определяет прогноз больного лимфомой . У людей с неходжкинской лимфомой мало шансов на полное выздоровление. Можно добиться ремиссии, но болезнь может вернуться.

        Однако следует подчеркнуть, что время выживания в случае этого типа лимфомы, даже без лечения, может составлять даже несколько лет с момента постановки диагноза.

        В случае агрессивной неходжкинской лимфомы удается добиться полного выздоровления до половины всех больных.

        Для лимфомы Ходжкина отмечены наилучшие результаты лечения: полное выздоровление возможно у 9/10 пациентов с диагностированным заболеванием.

        Вам нужна консультация врача, электронная выдача или электронный рецепт? Зайдите на сайт abcZdrowie Найдите врача и немедленно договоритесь о стационарном приеме со специалистами со всей Польши или о телепортации.

        .90 000 Неходжкинская лимфома (НХЛ) 9 000 1

        Что такое неходжкинская лимфома (НХЛ)?
        Неходжкинская лимфома — это тип рака лимфатической системы, происходящий из лимфоцитов, то есть лейкоцитов, которые участвуют в защитной реакции нашего организма, защищая его, помимо прочего, от инфекций. Лимфоциты постоянно циркулируют в организме в крови и в лимфатической системе (также называемой лимфатической системой), в которую входят селезенка, тимус, аппендикс, миндалины и лимфатические узлы.

        Причиной лимфомы является неопластическая трансформация лимфоцитов. Раковые аномальные лимфоциты накапливаются в избытке, потому что у них отключен запрограммированный механизм смерти, они живут слишком долго и/или бесконтрольно размножаются. Скопление этих клеток может быть генерализованным - в крови, костном мозге, лимфатических узлах или ограниченным, например в одном лимфатическом узле, или ограниченным в органе вне лимфатической системы - например, в желудке, яичке, легких, печени, почки, головной мозг.Когда НХЛ развивается вне лимфатической системы, это называется экстранодальным заболеванием.

        Лимфатические узлы представляют собой скопления лимфоидной ткани. Они распределяются по всему телу по ходу крупных кровеносных сосудов и соединяются лимфатическими сосудами. Одни лимфатические узлы лежат неглубоко под кожей, другие глубоко, в области внутренних органов. Основные скопления узлов находятся в шейной, околонижнечелюстной, подмышечной, паховой, подвздошной областях, а также в средней грудной (средостение) и паравертебральной областях брюшной полости.Здоровые узлы, лежащие неглубоко под кожей, могут легко прощупываться у худощавых людей, но могут и не прощупываться, особенно у лиц с развитой жировой тканью.

        Лимфатические узлы выполняют защитную функцию: они действуют как биологический фильтр, улавливая циркулирующие в организме микроорганизмы (бактерии, вирусы) и опухолевые клетки. Задачей лимфатических узлов является дренирование окружающих тканей и подготовка лимфоцитов, столкнувшихся с чужеродными белками, например бактериями и вирусами, к выработке специфических антител для их устранения.

        При инфицировании или воспалении лимфатические узлы могут увеличиться и стать болезненными.

        Типы неходжкинской лимфомы (НХЛ)
        Существует много типов неходжкинской лимфомы, и их можно классифицировать по-разному.

        Одним из критериев классификации НХЛ является тип лимфоцита, из которого развивается лимфома. Существует два типа лимфоцитов: В-лимфоциты (или В-клетки) и Т-лимфоциты (или Т-клетки). У взрослых у большинства пациентов (около 9 из 10) имеется В-клеточная НХЛ.

        Другой способ классификации НХЛ основан на скорости развития и течения болезни. Индолентные (или индолентные) лимфомы развиваются коварно в течение длительного периода времени, незаметно для больного, и часто диагностируются случайно при проведении анализов по какой-либо другой причине. Например, анализ крови показывает повышенное количество лимфоцитов в крови, или врач, осматривающий больного, обнаруживает наличие увеличенных лимфатических узлов. Иногда из-за медленного течения заболевания люди с индолентной НХЛ не нуждаются в лечении в течение многих лет.Решение о том, когда начинать лечение, принимает врач индивидуально для каждого пациента.

        Агрессивные лимфомы НХЛ развиваются как одиночная опухоль, которая быстро растет, вызывая такие симптомы, как давление, боль, одышка, кашель, желудочно-кишечная непроходимость, кровотечение - в зависимости от локализации. Эти лимфомы требуют неотложной медицинской помощи.Фолликулярная лимфома, или FL, является наиболее распространенным типом вялотекущих НХЛ.При этом типе лимфомы болезненный процесс обычно начинается в лимфатических узлах и развивается медленно, малосимптомно, нередко при постановке диагноза он носит генерализованный характер, т. е. обнаруживается по всему телу. Пациенты с ФЛ обычно хорошо реагируют на лечение. Наблюдения также показывают, что ежегодно 2-3 из 100 случаев ФЛ трансформируются в агрессивную НХЛ. В дополнение к ФЛ существуют другие типы вялотекущей НХЛ, такие как маргинальная лимфома и мелкоклеточная В-клеточная лимфома.

        Наиболее распространенным типом агрессивной лимфомы является диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (ДВККЛ). «Диффузный» означает, что аномальные лимфоциты не просто накапливаются в одной конкретной части лимфатического узла. ДВККЛ обычно возникает у пожилых пациентов, но также может возникать у детей и молодых людей. Благодаря своевременному проведению соответствующего лечения ДВККЛ удается излечить примерно 5-8 из 10 пациентов. Другими типами агрессивной НХЛ являются лимфома Беркитта, периферическая Т-клеточная лимфома и лимфома из мантийных клеток.

        Каковы факторы риска НХЛ?
        Причины неходжкинской лимфомы неизвестны. Заболевание начинается в одной клетке, которая затем размножается и производит множество аномальных лимфоцитов.

        NHL

        не передается по наследству, т.е. не передается от родителей. Существуют определенные факторы риска, повышающие вероятность НХЛ. Некоторые из них:

        • возраст – большинство случаев заболевания приходится на людей старше 60 лет.
        • Пол
        • - НХЛ несколько чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
        • Иммунодефициты — люди с ослабленной иммунной системой (например, больные СПИДом) имеют более высокий риск НХЛ.
        • сопутствующее аутоиммунное заболевание — заболевание, при котором иммунная система организма атакует собственные ткани.
        • инфекций — некоторые вирусы и бактерии могут вызывать НХЛ.

        Какие есть этапы НХЛ?
        Тяжесть НХЛ определяет степень распространения заболевания на момент постановки диагноза.Система, обычно используемая для неходжкинской лимфомы или НХЛ:

        • 1 степень - поражение одной группы лимфатических узлов.
        • 2 степень - поражение двух и более групп узлов на одной стороне диафрагмы (мышца, отделяющая грудную клетку от брюшной).
        • 3 степень - поражение двух и более групп узлов или одного лимфатического узла и одного органа с обеих сторон диафрагмы.
        • 4 степень - поражение органов вне лимфатической системы.

        Степени 1 и 2 известны как ранние стадии заболевания, а степени 3 и 4 — как поздние стадии.

        Симптомы B
        Кроме того, степени обозначаются буквами A или B. Добавление буквы B указывает на наличие одного или нескольких из следующих симптомов:

        • Ночные штаны,
        • Потеря веса,
        • Лихорадка без признаков инфекции.

        Буква А означает, что у вас нет этих симптомов.

        Экстранодальная лимфома
        Когда НХЛ развивается вне лимфатической системы, ее называют экстранодальной болезнью.Внеузловое заболевание идентифицируют, добавляя букву «Е» после номера стадии.

        Какие существуют варианты лечения НХЛ?
        Лечение НХЛ зависит от типа и тяжести заболевания. Решение о выборе метода лечения также должно учитывать такие параметры, как:

        • Возраст,
        • Общее состояние здоровья,
        • Общее физическое состояние,
        • Генные мутации,
        • Уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ) в крови,
        • Лимфома это впервые или рецидив.

        Типы лечения НХЛ включают:

        • химиотерапия,
        • биологическая терапия,
        • лучевая терапия,
        • пересадка костного мозга,
        • выжидательная стратегия.

        Часто для индолентных НХЛ, протекающих бессимптомно, используется стратегия наблюдения и ожидания. Затем пациенты находятся под пристальным наблюдением и не будут получать лечение, пока у них не появятся признаки заболевания.

        Химиотерапия — это вид лечения, при котором используются химические препараты для уничтожения раковых клеток или остановки их размножения.Агрессивные формы НХЛ обычно требуют одновременного лечения несколькими химиотерапевтическими средствами. Химиотерапия также используется для лечения индолентной НХЛ, когда врач решает, что необходимо активное лечение. Химиотерапия с большей вероятностью излечит агрессивные формы НХЛ, чем медленные, но она может купировать симптомы медленных НХЛ на месяцы или годы.

        Биологическая терапия терапевтическими белками иногда используется в сочетании с химиотерапией.Существует несколько различных видов биологической терапии. Тип биологической терапии — это моноклональные антитела, которые могут обнаруживать и прикрепляться к определенным В-клеткам, что помогает клеткам иммунной системы пациента удалять их.

        Лучевая терапия — это метод, использующий мощное излучение для той части тела, где расположена лимфома. Лучевая терапия убивает раковые клетки или останавливает их размножение. Применяется в случаях заболевания, ограниченного одним или двумя лимфатическими узлами.

        В некоторых случаях после высокодозной химиотерапии используется трансплантация костного мозга. Это необходимо, поскольку высокодозная химиотерапия, кроме больных клеток, уничтожает и здоровые клетки, которые защищают человека от инфекции.

        Подготовлено на основе общедоступного контента, действующего на день создания материалов.

        .90 000 Неходжкинская лимфома — характеристики и симптомы 90 001

        Дата обновления: 23 декабря 2021 г.

        Неходжкинская лимфома – это рак лимфатической системы. Существует много типов лимфомы, и некоторые из них могут развиваться годами без немедленного лечения. Однако существуют виды рака, которые быстро растут, и терапевтическую терапию следует начинать сразу после установления диагноза заболевания.

        Неходжкинская лимфома - характеристика

        Лимфома представляет собой заболевание роста лимфатической системы, которая является частью иммунной системы.Лимфа, циркулирующая по всему телу и протекающая через лимфатические узлы, собирает из организма вредные вещества, такие как бактерии, вирусы и мертвые клетки. В лимфатических узлах фильтруются все вредные для организма вещества. Клетки лимфы, называемые лимфоцитами, которые образуются в костном мозге (В-лимфоциты) и тимусе (Т-лимфоциты), помогают организму бороться с любыми инфекциями.

        В здоровом организме количество вырабатываемых лимфоцитов соответствует потребностям организма.Когда процесс нарушен и вырабатывается больше клеток, чем должно быть, в организме может развиться рак. Неходжкинская лимфома вызывается образованием аномальных лимфоцитов, которые продолжают делиться. Избыток этих клеток приводит к образованию шишек (бугорков). Неходжкинская лимфома чаще всего обнаруживается в лимфатических узлах, но также поражает кишечник, желудок, яички, щитовидную железу, миндалины и кожу.

        Посмотрите видео: Каждый ли рак вызывает боль?

        См. также: Себорейная бородавка – внешний вид, причины, лечение и удаление

        Неходжкинская лимфома - симптомы

        Основными симптомами лимфомы являются увеличение лимфатических узлов, потливость, лихорадка, потеря веса и стойкий кожный зуд.Заболевание часто диагностируют на поздней стадии, потому что симптомы долгое время не кажутся тревожными. В зависимости от локализации лимфомы у пациента могут возникать дополнительные симптомы. При локализации лимфомы в грудной клетке больной устает от кашля, испытывает затруднения при глотании, одышку. У пациентов с лимфомой желудка или кишечника развиваются диспепсия, боль в животе и потеря веса. При лимфомах костного мозга уровень клеток крови падает, что вызывает усталость, снижение иммунитета (слишком мало лейкоцитов), кровотечения или кровоподтеки.

        См. также: Злокачественная лимфома - причины, симптомы, прогноз

        Неходжкинская лимфома — факторы риска

        Трудно точно определить причину лимфомы. Однако существуют факторы, которые предрасполагают к развитию этого вида рака. К причинам лимфомы относятся: вирусные инфекции, в том числе вирус Эпштейна-Барр или цитомегалия, длительное воздействие растворителей, красок, лаков и средств защиты растений (пестицидов).Лимфомы также чаще развиваются у людей с аутоиммунными заболеваниями, такими как синдром Шегрена (сухость глаз и рта), ревматоидный артрит и заболевания щитовидной железы (Хашимото).

        Тогда рак может быть следствием самого аутоиммунного заболевания или результатом приема лекарств от этого заболевания, которые ослабляют иммунную систему . Большая частота неходжкинской лимфомы также наблюдается у людей с удаленными миндалинами.

        См. также: Синдром Кушинга

        Лечение неходжкинской лимфомы

        Поздняя диагностика лимфомы не определяет неэффективность лечения.Более важными, чем стадия развития болезни, являются чувствительность пациента к терапии и его общее состояние здоровья. Если пациент может пройти интенсивную химиотерапию или дать адекватные цитостатики, шансы на успешное лечение увеличиваются. Худший прогноз имеют пожилые люди, которые не могут получить полноценное лечение из-за других заболеваний (например, болезней сердца или легких).

        Индолентные лимфомы, т.е. новообразования с малой динамикой, хорошо поддаются лечению, но все же остаются хроническим заболеванием, характеризующимся рецидивирующим характером.Терапия контролирует рост опухоли, но не удаляет ее полностью. Агрессивные лимфомы с высокой динамикой можно вылечить с помощью терапии первой линии. Интенсивная химиотерапия используется для лечения рецидива или иммунитета, а у некоторых пациентов — высокодозная трансплантационная терапия. При диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфоме неэффективность терапии связана с неблагоприятным прогнозом. При плохом прогнозе неходжкинские лимфомы, такие как мантийно-клеточная лимфома или большинство Т-клеточных лимфом, быстро развивают резистентность к химиотерапии, что затрудняет эффективное лечение.

        При подозрении на лимфому врач рекомендует сделать биопсию для определения типа рака. Дальнейшие тесты, такие как компьютерная томография, магнитно-резонансная томография и ПЭТ/КТ, проводятся для определения стадии заболевания и распространения лимфомы на другие органы.

        Была ли эта статья полезной для вас?

        Да :-) Нет :-(

        Спасибо, что дочитали нашу статью до конца.
        Если вы хотите быть в курсе информации о здоровье и здоровом образе жизни, пожалуйста, снова посетите наш портал!

        .

        Лимфомы - Диагностический центр NZOZ - Отделение патоморфологии Sp. о.о.

        Исследователи из Лодзинского медицинского университета провели исследования, показавшие, что ферменты, полученные из леопардовой лягушки (Rana pipiens), могут быть полезны при лечении некоторых видов лимфомы. Результаты исследования были представлены на 52-м ежегодном собрании Американского гематологического общества в Орландо, Флорида.

        Ферменты, называемые рибонуклеазами, расщепляют молекулы рибонуклеиновой кислоты (РНК) на более короткие цепи или отдельные нуклеотиды.Проверено учеными o нконаза и R-амфиназа обладают противораковым действием – расщепляя РНК раковых клеток, они останавливают процессы деления в этих клетках и они погибают. Результаты проведенных к настоящему времени исследований свидетельствуют о том, что онконаза и R-амфиназа эффективно борются с новообразованиями, вызывая апоптоз, т.е. естественную гибель их клеток. Наилучшие результаты наблюдались в тестах на клетках, взятых у пациентов с лимфомой Беркитта и диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомой (DLBCL) и у пациентов с p хроническим лимфолейкозом (ХЛЛ), , особенно когда лечение рибонуклеазой дополнялось другими цистостаты – вещества, останавливающие процессы деления клеток.

        .

        Лимфомы — заболевания лимфатической системы, сопровождающиеся неконтролируемым ростом раковых лимфоцитов. Наиболее распространенными лимфомами являются лимфома Ходжкина, диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома, фолликулярная лимфома, хронический лимфолейкоз и множественная миелома

        .

        Лимфомы (новообразования клеток лимфатической системы), как и лейкозы (возникающие из клеток кроветворной системы) представляют собой группу различных видов новообразований с очень разной биологией и, следовательно, необходимостью дифференцированного лечения.

        Новообразования лимфатической системы, т.е. новообразования нашей иммунной системы, в настоящее время являются одним из четырех эпидемиологических явлений в онкологии. Такие новообразования, как: злокачественная меланома, рак предстательной железы, колоректальный рак и просто лимфомы - характеризуются постоянным динамическим ростом заболеваемости по всему миру

        Эпидемиология

        По последним данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), число случаев лимфомы ежегодно увеличивается примерно на 4-5%, что является 5-6-й причиной смерти среди всех онкологических заболеваний.По оценкам, в Польше ежегодно около 6000 человек заболевают неходжкинской лимфомой и около 1000 — лимфомой Ходжкина.
        Лимфомы возникают в любом возрасте, чаще всего на 6-7-м десятилетии жизни.
        По последним данным из Великобритании, в последнее время отмечается заметный рост заболеваемости лимфомами в группе более молодых пациентов: в возрасте 13-19 лет лимфомы составляют около 25% онкологических заболеваний, а в группе 20-24 лет число новых диагнозов лимфом удвоилось за последние 20 лет.Во всем мире более 1 миллиона человек страдают одним из нескольких десятков типов неходжкинской лимфомы, а 200 000 умирает из-за него.

        Заболеваемость НИЗ варьирует в зависимости от географических зон и составляет 2-18 случаев на 100 000 мужчин и 1-11 случаев на 100 000 женщин соответственно. Чаще всего это гиперплазия линии В (86%). Гораздо реже встречаются Т-клеточные лимфомы (12%) и новообразования из NK-клеток (2%).

        Этиология

        В большинстве случаев нет единой причины, которую можно было бы непосредственно отнести к развитию лимфомы.Точно так же трудно определить причины систематически растущего числа случаев лимфомы (считается, что они увеличивают продолжительность жизни как женщин, так и мужчин и усиливают загрязнение окружающей среды человека).

        Среди возможных патомеханизмов, которые могут вызвать лимфому, внимание уделяется:

        • нарушения иммунной регуляции (реципиенты аллотрансплантата костного мозга, синдромы иммунодефицита, аутоиммунные заболевания, ВИЧ-инфекции),
        • семейных фактора (генетический фон),
        • вирусные инфекции (EBV, HTLV-1, инфекционный мононуклеоз),
        • поздние осложнения в виде индукции лимфом после предшествующей интенсивной и токсической химиолучевой терапии любых новообразований,
        • ионизирующее излучение (Хиросима),
        • прием иммунодепрессантов,
        • воздействие инсектицидов и фунгицидов (пестицидов, гербицидов), химических растворителей красок, канцерогенов, содержащихся в табачном дыме,
        • бактериальные инфекции (Helicobacter pylori, Chlamydia),
        • диета, богатая жирами и соединениями азота.

        В результате хронического действия вышеперечисленных антигенов могут происходить изменения в генетической системе и активация онкогенов. Однако нельзя с уверенностью утверждать, что у человека, подвергшегося воздействию вышеперечисленных факторов, разовьется лимфома, и наоборот – заболевание диагностируют у людей, ранее не подвергавшихся воздействию указанных вредных факторов.

        Патогенез

        Патогенез лимфом аналогичен таковому; связана с генетической нестабильностью, с последующим нарушением регуляции экспрессии онкогенов, потерей функции генов-онкосупрессоров.

        Суть заболевания заключается в патологии лимфоцитов (клеток лимфатической системы), которые делятся и растут беспорядочно. Заболевание может возникать в одном или нескольких лимфатических узлах и даже в других органах, таких как печень, костный мозг и селезенка.

        Классификация

        Опухоли лимфатической системы делятся на две группы, первая — лимфогранулематоз. Вторая группа — злокачественные неходжкинские лимфомы (НХД), т. е. группа системных опухолевых заболеваний, характеризующихся клональной пролиферацией лимфоидных клеток, соответствующих разным стадиям дифференцировки нормальных В-, Т- или NK-клеток.

        Гистологическое подразделение основано на 4-м издании классификации ВОЗ (Всемирной организации человека).

        Лимфомы из периферических В-клеток

        Хронический лимфолейкоз
        - сокращение: CLL/SLL

        В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз - сокращение: PLL-B

        Первичная селезеночная маргинальная зона 90Лимфома краевой зоны с селезенкой - аббревиатура: SMZL

        Лейкоза волосатых клеток - Аббревиация: HCL

        Lymphoma / Leucemia
        (Splenic Lymphoma / 966 9000 -nclassified
        Lymphoma 000 9000visifivied
        Lymphoma 0001000. цепные болезни

        Множественная миелома
        Плазмоклеточная миелома/плазмоцитома) - аббревиатура: MM

        Экстранодальная маргинальная зона В-клеточная лимфома слизисто-ассоциированной лимфоидной ткани (MALT-лимфома) - аббревиатура: MALT

        Первичная кожная фолликулярная лимфома2 PCLab0 - 90

        Фолликулярная лимфома – аббревиатура: FL

        Узловая лимфома маргинальной зоны
        (англ.Узловая маргинальная B-клеточная лимфома — сокращение: MZL

        Лимфома из мантийных клеток — сокращение: MCL

        Диффузная Bβ-клеточная лимфома) — сокращение: DLBCL

        морфологические подтипы DLBCL:

        Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома, не уточненная иначе - аббревиатура: DLBCL-NOS

        Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома с обилием Т-клеток и/или гистиоцитов
        (англ.Крупноклеточная В-клеточная лимфома, богатая Т-клетками/гистиоцитами — аббревиатура: TCRBCL

        Диффузный В-крупноклеточный ВЭБ + пожилой
        (ВЭБ + ДВККЛ пожилых)

        Диффузная В-крупноклеточная лимфома с хроническим воспалением

        Первичная DLBCL ЦНС
        - сокращение: PCNSL

        Лимфоматоидный гранулематоз
        (лимфоматоидный гранулематоз) 9000 3

        Первичная среда среднего (тимуса) Большая В-клеточная лимфома-Аббревиация: PMBCL

        Интрасосудистая крупная В-клеточная лимфома

        Promy DLBCL (тип нога)

        Plasmabal Lympcl (Leg)

        Plasmabal Lympmy (Leg)

        Plasmabal Lympmy (Leg)Plasmablastic лимфом)

        Первичная выпот лимфые

        Диффузный крупные клетки В - клеточная лимфомы АЛК положительный
        (АЛК положительный ДККВЛ)

        Выращивание крупных клеток лимфомов HHV8 - связанный многоцентровой Castelman болезни (HHV8 - связанная многоцентровой болезнь Castelman )

        Лимфома Беркитта
        (HHV
        )Лимфома Беркитта – сокращение: BL

        Нерассчитанная В-клеточная лимфома с признаками, промежуточными между DLBCL и BL
        (В-клеточная лимфома, не поддающаяся классификации, с признаками, промежуточными между диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомой и лимфомой Беркитта)

        Неклассифицированная В-клеточная лимфома с признаками, промежуточными между ДВККЛ и классической ГБ
        (В-клеточная лимфома, не поддающаяся классификации, с признаками, промежуточными между диффузной В-лимфомой, крупноклеточной В-клеточной лимфомой и классической лимфомой Ходжкина)

        Периферические Т- и NK-клеточные лимфомы

        Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз
        Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз-аббревиатура: PLL-T

        T-Cell Большой гранулированный лимфоцитарный лейкоз
        -Аббревиатура: T-LGL

        Хронический лимфопролифративный заболевание (хроническое NK-Cell-Lymproliferaitive)

        Агрессивный NK-клеточный лейкоз

        Т-клеточный лейкоз/лимфома взрослых
        Т-клеточный лейкоз/лимфома взрослых) 9000 3

        Периферические Т-клеточные лимфомы – сокращение ПТКЛ:

        Системное ВЭБ + Т-клеточное лимфопролиферативное заболевание детского возраста (связанное с хронической активной ВЭБ-инфекцией)Экстранодальная лимфома NK / T-клеток, тип носа)

        Энтеропатия-связанная Т-клеточная лимфома

        T-Cell Hepatosplenoma
        Hepatosplenic T-Cell-Lymphoma
        99000

        Subcontare-Pank-Lymphama 9000

        .

        Грибовидный микоз
        (MF

        ), сокращение MF

        Синдром Сезари
        Синдром Сезари - аббревиатура: СС

        Первичная кожная большая-клеточная лимфома

        Первичная кожная агрессивная epidermotropic CD - 8 положительным цитотоксических Т-клеточная лимфома

        Первичная кожная гамма-дельта Т-клеточная лимфома

        Первичная кожная гамма-дельта Т-клеточная лимфома

        малые/средние Т-клетки CD4 +
        (анг.Первичная кожная мелкая/средняя CD4-положительная Т-клеточная лимфома)

        Периферическая Т-клеточная лимфома, не указанная иначе - аббревиатура: PTCL БДУ лимфома (ALCL)
        (ALK-положительный) - аббревиатура: ALCL ALK (+)

        Анапластическая лимфома из крупных ALK-клеток - (анг.Анапальтическая крупная лимфома (ALCL), ALK-отрицательная) — аббревиатура: ALCL ALK (-)

        Лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина) – сокращение: HD

        ЛИМФОМА Ходжкина - LP Nodular
        (ЛИМФОМА УЗИКОГО ЛИМФОКИТА. богатая лимфоцитами форма
        (анг.Lymphocyte-rich CHL) — аббревиатура: LRCHD

        Лимфома Ходжкина — смешанная клеточность CHL — аббревиатура: HD-MC

        Лимфома Ходжкина — форма истощения лимфоцитов
        (Lymphocyte) — истощение

        Рост из клеток-предшественников

        Бластическая плазмоцитоидная новообразование из дендритных клеток

        Острый недифференцированный лейкоз
        Острый недифференцированный лейкоз) - аббревиатура: AUL

        Острый лейкоз со смешанным фенотипом (+/- повторяющиеся цитогенетические нарушения)
        (смешанный фенотип острый лейкоз (MPAL) +/- рецидивирующие генетические аномалии)

        Лимфома/лейкоз -лимфобластный лейкоз/лимфома, не уточненная иначе - аббревиатура: LBL-B NOS

        В-клеточный лимфобластный лейкоз с повторяющимся цитогенетическим нарушением
        В-лимфобластный лейкоз/лимфома с рецидивирующими генетическими аномалиями) – аббревиатура: LBL-B

        Лимфома/Т-клеточный лимфобластный лейкоз
        (Т-лимфобластный лейкоз/лимфома) – аббревиатура: LBL-T

        Классификация клинических стадий лимфом Анн-Арбор

        У больных с диагнозом злокачественная лимфома необходимо определить стадию заболевания. При этом учитывают количество и расположение пораженных лимфатических узлов, находятся ли пораженные узлы с одной или обеих сторон диафрагмы, а также распространяется ли заболевание на внутренние органы.Возможно, вам придется повторить некоторые тесты, включая биопсию. Это необходимо для того, чтобы лечение было назначено.

        Стадион

        Характеристика

        я

        Вовлечение только одной группы лимфатических узлов или ограниченное поражение одного органа/экстралимфатического узла (I E)

        II

        Поражение двух или более групп лимфатических узлов только на одной стороне диафрагмы или локализованное (монофокальное) поражение экстралимфатического органа с одной или несколькими зонами лимфатических узлов на той же стороне диафрагмы (II E)

        III

        Поражение лимфатических узлов с обеих сторон диафрагмы, которое может сопровождаться одноочаговым внелимфатическим поражением (III E) или поражением селезенки (III S), или одноочаговым внелимфатическим поражением и поражением селезенки (III ES)

        IV

        Диффузное или диссеминированное поражение одного или нескольких внелимфатических органов, независимо от состояния лимфоузлов (IV E)

        А

        Нет общих симптомов

        Б

        При наличии системных симптомов

        Симптомы

        Наиболее частым начальным симптомом лимфомы является увеличение одного или нескольких лимфатических узлов, но в 30-50% случаев заболевание может начаться в экстранодальных органах, таких как желудок, миндалины, костный мозг, кишечник, яичко, яичник, мозг, кожа.Лимфома также может проявляться как увеличение количества лейкоцитов в крови, что называется лейкемией. В начале заболевания тревожные симптомы могут отсутствовать. Симптомы, если они есть, обычно неспецифичны: бугристое увеличение лимфатического узла или опухоль в любой локализации. Постоянный сухой кашель, одышка и отек шеи могут указывать на опухоль средостения. Хронический дискомфорт в животе или изменение ритма кишечника могут указывать на развитие лимфомы в желудке или кишечнике.Симптомы, связанные с некоторыми лимфомами, включают лихорадку выше 38 градусов (если она не вызвана инфекцией), быструю потерю веса и обильное ночное потоотделение. Для диагностики лимфомы необходимо хирургическим путем удалить лимфатический узел или другую патологическую ткань для патоморфологического исследования. В исключительных случаях можно поставить диагноз на основании забора тканевого материала методом тонкоигольной пункции.
        Наличие этих симптомов не то же самое, что болезнь, но к ним не следует относиться легкомысленно.Особенно важно не дожидаться появления боли — лимфомы очень часто бывают безболезненными.

        Большинство пациентов с НИЗ обращаются к врачу из-за увеличения лимфатических узлов. Лимфатические узлы при НИЗ обычно растут медленно, превышают в диаметре 2 см, безболезненны, кожа над ними не изменена, а в непосредственной близости от основного лимфатического узла имеются также более мелкие скопления или единичные и менее увеличенные лимфатические узлы. Большая масса увеличенных лимфатических узлов средостения может вызвать синдром верхней полой вены и появление жидкости в плевральной полости.Плевральный выпот и поражение легких также могут быть следствием инфильтрации лимфомы. При НИЗ возможно поражение забрюшинных лимфатических узлов. Из этих участков инфильтраты могут проникать в спинномозговой канал, сдавливая позвоночник и нервные корешки. Периферические неврологические симптомы также могут быть вызваны инфильтратами и патологическими переломами в пределах позвоночника.

        Остальные симптомы зависят от поражения лимфатических и экстралимфатических органов, кроме периферических лимфатических узлов.Чаще всего поражаются селезенка и печень, особенно у больных с изменениями абдоминальных лимфатических узлов. Значительное и особенно быстрое увеличение печени и селезенки может вызвать сильную боль в животе. Длительная спленомегалия может привести к анемии (часто гемолитической), тромбоцитопении и лейкопении. Инфильтрация печени клетками лимфомы может вызвать желтуху либо в результате сдавления внутри- и внепеченочных желчных протоков, либо в результате повреждения паренхимы.

        НЧЗ часто инфильтрируют костный мозг, и их клетки могут составлять значительный процент клеток, циркулирующих в периферической крови (так называемый лейкемический образ лимфомы). Картина лейкоза с начала заболевания типична для острого лейкоза/лимфобластной лимфомы и хронического лимфолейкоза/лимфоцитарной лимфомы. Поражение костного мозга проявляется анемией, тромбоцитопенией и повышенным лейкоцитозом (реже лейкопенией).

        НЧЗ чаще развивается в глоточном кольце Вальдейера (носоглоточная полость, основание языка, слюнные железы) и нижележащих отделах, обычно в желудке и тонкой кишке.Часто наблюдается сосуществование неопластических поражений в обеих этих областях. Лимфомы, развивающиеся в пищеварительном тракте, могут вызывать боли в животе, кровотечения, явления обструкции, синдромы мальабсорбции. Значительное увеличение абдоминальных лимфатических узлов также может оказывать давление на нижнюю полую вену, вызывая асцит или отек нижних конечностей.

        В ЦНС часто встречаются менингеальные инфильтраты (преимущественно при острых лейкозах/лимфобластных лимфомах) или солидные церебральные инфильтраты с последующей очаговой симптоматикой (преимущественно при высокозлокачественных лимфомах у лиц с иммунодефицитом).

        Другие органы, в которые инфильтрирует лимфома, довольно часто включают кожу, особенно при Т-клеточной неходжкинской лимфоме, реже сердце с перикардом, почки и надпочечники, половые органы, глаза и орбитальную область, слюнные железы железы, молочные железы, щитовидная железа и др.

        Состояния ослабленного иммунитета предрасполагают к атипичным вирусным, грибковым, паразитарным и бактериальным инфекциям (часто условно-патогенным), которые без типичных инфекционных симптомов могут развиваться с такими же общими симптомами, которые возникают при течении лимфомы.

        Наиболее частые симптомы новообразований лимфатической системы у детей:
        - увеличение лимфатических узлов с одной стороны;
        - изменения ключичных и подмышечных узлов;
        - беспричинная лихорадка, снижение аппетита, похудание;
        - частый понос, запор, лихорадка, рвота или рвота с примесью крови;
        - рецидивирующая боль в животе;
        - периодические головные боли;
        - одна миндалина явно увеличена, затрудненная речь, затрудненное дыхание, глотание и храп по ночам;
        - сухой кашель, который не проходит, несмотря на дальнейшее введение антибиотиков.

        Клиническая картина

        Неходжкинская лимфома:

        • лимфаденопатия
        • асцит и отек нижних конечностей
        • боль в животе
        • анемия, тромбоцитопения
        • желтуха
        • симптомы желудочно-кишечной непроходимости
        • мальабсорбция
        • плевральный выпот
        • лихорадка, ночные поты

        Злокачественная лимфома:

        • лихорадка
        • ночные поты
        • потеря веса
        • снижение физической работоспособности
        • опухоль лимфатических узлов
        • иногда увеличение печени и/или селезенки
        • абсолютная лимфоцитопения

        Диагностика

        Диагностическая процедура начинается с опроса и тщательного осмотра пациента с особым акцентом на шейные, подмышечные и паховые узлы.

        Решающее значение имеет гистопатологическое исследование - хирургическим методом берут подмышечные, шейные или шейные узлы для гистопатологического исследования. Он заключается в удалении узла и разрезании его пополам и изготовлении цитологических оттисков. Узел после фиксации исследуют также путем изготовления гистопатологических препаратов, которые патологоанатом оценивает под микроскопом.

        В дополнение к цитологическому и гистопатологическому исследованию в каждом случае следует проводить иммуногистохимические исследования с моноклональными антителами, биоптическими срезами или клеточными взвесями.Исследования с использованием моноклональных антител позволяют оценить линейность данного клона лимфомы, т.е. В-клеточного (pan-B маркеры: CD20, CD22), Т-клеточного (pan-T маркеры: CD2, CD3, CD7) или принадлежность к NK-клеткам (CD7, CD16, CD56) и для более детальной оценки В- (CD5, CD10, CD19, CD23) и Т-клеточной (CD4, CD8) линии.

        Диагностика неходжкинской лимфомы:

        • личный и медицинский осмотр
        • гистологическое исследование
        • иммунофенотипические тесты
        • компьютерная томография
        • сцинтиграфия
        • эндоскопические исследования

        Диагноз болезни Ходжкина ставится на основании:

        • гистологическое исследование
        • личное и тематическое интервью
        • лабораторные анализы
        • УЗИ
        • компьютерная томография

        Лабораторные и визуализирующие исследования, проводимые при диагностике НИЗ, направлены на определение стадии заболевания и прогноза.В каждом случае следует провести общий анализ крови, биопсию костного мозга, рентгенографию грудной клетки или КТ, а также УЗИ брюшной полости или КТ, биохимические тесты для оценки функции печени и почек, ЛДГ и протеинограмму.

        Дополнительные испытания

        Может быть дополнен проточной цитометрией, определяющей маркеры на поверхности опухолевых клеток, полученных при тонкоигольной биопсии или аспирации костного мозга, а также лимфографией (рентгенологическое исследование после введения контраста в лимфатические сосуды).

        Дифференциальная диагностика

        Злокачественная лимфома и ее течение могут быть сходны с другими заболеваниями, с которыми следует дифференцировать это заболевание, например, с саркоидозом, неходжкинской лимфомой, раком бронхов, мононуклеозом, корью.

        Лечение

        Каждый лимфатический узел или узлы диаметром более 1 см, не реагирующие на антимикробное и противовоспалительное лечение в течение не более 2-3 недель, требуют биопсии и микроскопической верификации.

        Схема лечения индивидуальна и зависит от гистологического типа, клинической степени и индивидуальных факторов.

        Лимфома низкой степени злокачественности
        Профилактика инфекции очень важна, так как иммунная система ослаблена. Быстрое прогрессирование изменений является показанием к противоопухолевому лечению. При I и II клинических стадиях применяют лучевую терапию, а при других - химиотерапию КС, т.е. циклофосфамид, преднизолон и винкристин. При неэффективности применяют СНОР - как и КС и дополнительно адриамицин.

        Лимфомы большой злокачественности
        Лечение чаще всего комбинированное, начиная с химиотерапии (обычно CHOP) и затем добавляя лучевую терапию. В случае неэффективности используются другие мультимедикаментозные программы (например, MACOP-B, ProMACE-CytaBOM). По статистике все эти программы дают аналогичную ремиссию (снятие симптомов) в 50% и длительную выживаемость в 30%. При рецидивах предпринимаются попытки использования аутотрансплантатов костного мозга после предшествующей радио- и химиотерапии. Очень хорошие результаты были получены при иммунотерапии PBSCT, которая включает трансплантацию клеток, выделенных из периферической крови, в частности клеток CD 34+.Хирургическое лечение также может быть необходимо для удаления опухоли и окружающих лимфатических узлов.

        Для получения оптимального метода лечения неходжкинские лимфомы классифицируют по степени злокачественности на вялотекущие (наиболее часто встречаются у пожилых) и агрессивные.

        Индолентные лимфомы , редко проявляются общими симптомами и характеризуются увеличением лимфатических узлов, печени и селезенки, инфильтрацией костного мозга и периферической крови. Современные методы лечения неэффективны при лимфомах низкой степени злокачественности и не имеют шансов на выздоровление.При индолентных лимфомах показаниями к началу лечения являются общие симптомы заболевания, увеличение лимфатических узлов, значительное увеличение внутренних органов. Основными препаратами в лечении индолентных лимфом являются: хлорамбуцил, циклофосфамид, флударабин, кладрибин. Более запущенные случаи подлежат полихимиотерапии. В случае первичных кожных лимфом также применяется отдельная терапия в виде локального ультрафиолетового (УФБ) облучения или в запущенных стадиях применяется фотохимиотерапия (метоксипсорален + УФА).
        Агрессивные лимфомы без лечения позволяют пациенту выжить от нескольких до нескольких месяцев. Высокозлокачественные лимфомы очень чувствительны к химиотерапии.

        Подведение итогов:

        Для лечения лимфом низкой степени злокачественности:

        • алкилирующие препараты хлорамбуцил, циклофосфамид
        • аналоги пуринов флударабин, кладрибин
        • моноклональные антитела ритуксимаб, алемтузумаб
        • местное переливание иммуноглобулина и кортикотерапия
        • пятна
        • местное облучение ультрафиолетовым светом - кожные лимфомы

        Лечение лимфомы высокой степени злокачественности:

        • химиотерапия: у людей с низким риском
        • моноклональные антитела: ритуксимаб
        • облучение

        Лечение очень агрессивных лимфом:

        • индукционная химиотерапия, консолидация
        • лучевая терапия в качестве дополнения к
        • миелоабляционная абляционная химиотерапия

        В последние годы большие надежды связаны с внедрением молекулярно-таргетной терапии в онкологию.При некоторых подтипах лимфом их успешно применяют в качестве дополнения к традиционной химиотерапии, иммунотерапии моноклональными антителами и радиоиммунотерапии (моноклональные антитела в сочетании с радиоактивным изотопом). Молекулярно-таргетная терапия повышает эффективность лечения примерно на 20-30%.

        Прогноз

        При низкозлокачественных лимфомах пациенты выживают от нескольких до нескольких лет. Нет никакого способа вылечить их.Пациенты с лимфомой высокой степени злокачественности выживают без лечения от нескольких до нескольких месяцев. Пациенты с очень агрессивной лимфомой выживают без лечения от нескольких до нескольких недель. Прогноз зависит от периода заболевания, симптомов и факторов риска.

        Злокачественная лимфома Ходжкина (лимфома Ходжкина), когда-то считавшаяся неизлечимым заболеванием, в настоящее время излечима в 70-80% случаев (в более чем 90% на ранних стадиях заболевания). Аналогично, неходжкинские лимфомы после применения современных программ полихимиотерапии, часто в сочетании с лучевой терапией, а в случаях, резистентных к лечению первой линии, и узкоспециализированных процедур, основанных на высокодозной химиотерапии, подкрепленной трансплантацией стволовых клеток костного мозга - сегодня можно успешно лечить - с 50-80% излечений в зависимости от патологического подтипа и стадии опухоли, а также многих других прогностических факторов.

        У детей лимфомы чаще всего злокачественные и очень агрессивные. Их лечат химиотерапией. Лечение длится от четырех месяцев до двух лет и зависит от типа лимфомы. Прогноз хороший и очень хороший, от шестидесяти до даже девяноста процентов этого вида рака полностью излечимы.

        В Польше процесс диагностики лимфом обычно длится от двух до шести недель. К сожалению, бывает, что болезнь диагностируется только через несколько месяцев, и, как и при всех онкологических заболеваниях, чем раньше мы диагностируем и обнаруживаем лимфому, тем больше шансов на ее полное излечение.

        .

        Редкий случай экстранодальной лимфомы головы и шеи, первоначально диагностированной как саркома | Данилюк | Онкология в клинической практике 9000 1

        Александра Э. Данилюк1, Иоанна Х. Мандзюк1, Марек З. Войтукевич2, 3, Эва Серко2, 3

        1 Студенческая исследовательская группа на кафедре онкологии Белостокского медицинского университета

        2 Кафедра онкологии Белостокского медицинского университета 9000 3

        3 Белостокский онкологический диспансер

        Редкий случай экстранодальной лимфомы головы и шеи, первоначально диагностированной как саркома

        Редкий случай экстранодальной лимфомы головы и шеи, первоначально диагностированной как саркома

        Статья является переводом произведения:

        Даниелюк А.Е., Мандзюк Ю.Х., Войтукевич М.З., Серко Е.Редкий случай экстранодальной лимфомы головы и шеи, первоначально диагностированной как саркома. Oncol Clin Pract 2017; 13: 67–70. DOI: 10.5603 / OCP.2017.0011.

        Необходимо указать исходную версию.

        ОБЗОР

        Диффузные крупноклеточные В-клеточные лимфомы неуточненные (DLBCL-NOS) являются распространенными новообразованиями лимфатической системы. Они являются наиболее распространенной формой неходжкинской лимфомы. Обычно ДВККЛ-БДУ возникает в лимфатических узлах, однако возможна и первичная экстранодальная локализация.Экстранодальные лимфомы могут протекать в различных клинико-морфологических формах, что вызывает трудности диагностики. Иногда они напоминают нелимфоидные новообразования, в том числе саркомы. Лечение диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомы (DLBCL) включает химиотерапию, иммунотерапию, лучевую терапию и трансплантацию аутологичных стволовых клеток, в то время как хирургия играет важную роль в лечении сарком.

        Мы сообщаем о случае 36-летнего мужчины, который обратился для оценки характера опухоли, расположенной в левом углу челюсти.Опухоль появилась через несколько дней после удаления зуба. Первоначально было диагностировано воспаление и назначен антибиотик. Затем была проведена биопсия, которая позволила поставить диагноз липосаркома. Еще одна биопсия и гистопатологическое исследование, выполненные в онкологическом диспансере, выявили экстранодальную форму диффузной В-крупноклеточной лимфомы - подтип неуточненный (ДВККЛ-БДУ). Пациента успешно лечили химиотерапией в сочетании с ритуксимабом и лучевой терапией. Достигнута полная ремиссия.В течение более 6 лет наблюдения признаков рецидива ДВККЛ-БДУ не выявлено.

        Дифференциацию экстранодальных лимфом от других новообразований следует проводить в референтных онкологических центрах, поскольку неправильный гистопатологический диагноз может привести к неадекватному и неэффективному лечению.

        Ключевые слова: неходжкинская лимфома, экстранодальная лимфома, нижняя челюсть, ошибочный диагноз

        РЕФЕРАТ

        Диффузные крупноклеточные В-клеточные лимфомы, не уточненные иначе (DLBCL-NOS), являются распространенным злокачественным новообразованием лимфоидной ткани, являющимся наиболее распространенной формой неходжкинской лимфомы (НХЛ).Как правило, DLBCL-NOS возникает в лимфатических узлах, однако возможно первичное экстранодальное поражение, которое может проявляться в различных клинических и морфологических формах, что представляет диагностическую проблему. В некоторых случаях экстранодальные лимфомы могут имитировать нелимфоидные опухоли, в том числе саркомы. Лечение ДВККЛ может включать химиотерапию, иммунотерапию, лучевую терапию и трансплантацию аутологичных стволовых клеток, в то время как при лечении сарком важным методом лечения является хирургическое вмешательство.

        A-36-летний мужчина с опухолью левого угла нижней челюсти, возникшей через несколько дней после удаления зуба.Сначала диагностировали воспаление и лечили антибиотиками. После этого биопсия показала липосаркому. Повторная биопсия и гистопатологическое исследование в онкологическом центре выявили экстранодальную диффузную крупноклеточную В-клеточную лимфому без дополнительных уточнений (DLBCL-NOS). Пациент был успешно пролечен химиотерапией ритуксимабом и лучевой терапией. Была достигнута полная ремиссия, и пациент остается свободным от DLBCL-NOS в течение более шести лет.

        Крайне важно, чтобы опытные онкологические центры тщательно дифференцировали экстранодальные лимфомы от других злокачественных новообразований, поскольку ложный диагноз может привести к серьезному неправильному лечению.

        Ключевые слова: лимфома, неходжкинская, экстранодальная, нижняя челюсть, диагностические ошибки

        Введение

        Диффузные крупноклеточные В-клеточные лимфомы (ДВККЛ) являются распространенными новообразованиями лимфатических узлов, составляя примерно 37% всех В-клеточных опухолей [1]. Среди В-клеточных опухолей часто распознаются неспецифические (NOS) ДВККЛ, которые являются типичной формой неходжкинской лимфомы (НХЛ) [1].При экстранодальных формах НХЛ опухоли, расположенные в области головы и шеи, занимают второе место по частоте локализации заболевания [2] и составляют 4–15% от всех диагностируемых НХЛ [3]. Неходжкинские лимфомы могут имитировать рост, отличный от лимфомы, включая саркомы [4, 5]. При лечении ДВККЛ используют химиотерапию, иммунотерапию, лучевую терапию и аутологичную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток [1], а в случае сарком применяют хирургическое лечение. Правильная дифференциация двух вышеуказанных видов рака очень важна, поскольку неверный диагноз может привести к трагическим терапевтическим ошибкам.

        В этой статье представлен редкий случай пациента с диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомой без дополнительных уточнений (DLBCL-NOS), у которого НХЛ изначально была ошибочно диагностирована как липосаркома в процессе диагностики.

        Описание кейса

        Больной 36-ти лет поступил в неонкологическое отделение по поводу быстро растущей опухоли в левом углу нижней челюсти, возникшей через несколько дней после удаления зуба.Физикальное обследование выявило инвагинацию опухоли в полость рта. При компьютерной томографии (КТ) с внутривенным введением контраста обнаружена опухоль левой нижнечелюстной ветви (66×67 мм), инфильтрирующая подвисочную и крылонебную ямки, вызывающая деформацию глотки и левого парафарингеального пространства, увеличение поднижнечелюстных (16 мм) и периваскулярных узлов слева (рис. 1).

        Рис. 1. До лечения: фронтальные (А) и аксиальные (В) МРТ-изображения головы и шеи пациента.Опухоль левой ветви нижней челюсти (стрелки). Опухоль прорастает в подвисочную и крылонебную ямки, деформируя глотку и левое параглоточное пространство

        Рентгенолог не смог отличить воспалительный инфильтрат от неопластической опухоли на основании КТ.

        При бактериологическом исследовании мазка из альвеолы ​​обнаружено наличие зеленого стрептококка и других видов стрептококков. В течение следующих двух недель пациент получал антибиотики и обезболивающие.

        Гистопатологическое исследование образца показало признаки хронического воспаления, а тонкоигольная аспирационная биопсия (ТАБ) увеличенного лимфатического узла показала наличие опухолевых клеток, возможно злокачественных, неэпителиальных. Диагноз рабдомиосаркомы нельзя было исключить, и было предложено повторить гистопатологическое исследование для окончательного диагноза. Повторно взят образец опухолевой ткани, диагностирована плеоморфная форма липосаркомы, Ki76 (+), SMA (+), HMF (+), десмин (-), S100 (-), CD34 (+), EMA (-) , виментин (+) и панцератин (-).При УЗИ органов брюшной полости выявлено незначительное увеличение селезенки (128 × 59 мм), на рентгенограмме органов грудной клетки патологии не обнаружено. Еще одна КТ области головы и шеи показала быстрое прогрессирование заболевания: опухоль больших размеров с инфильтрацией обеих крыловидных мышц, крыловидного отростка клиновидной кости, поднижнечелюстной железы и дна полости рта, увеличение поднижнечелюстной и глубокой верхние шейные узлы слева. Левые яремные сосуды в опухолевой массе.В связи с неопределенностью гистопатологического диагноза (проведенного неопытным патоморфологическим центром) была проведена еще одна гистопатологическая оценка и иммуногистохимические исследования, в которых экстранодальная форма ДВККЛ-БДУ, CD20+, CD30+, Ki67 (+++), Неожиданно был диагностирован CD3(-), S100(-), десмина(-). Диагноз был подтвержден в онкологическом диспансере вторым патологоанатомом.

        При поступлении в онкологический диспансер при пальпации у больного обнаружена твердая опухоль длиной около 15 см, распространяющаяся на ухо, вызывая сужение наружного слухового отверстия, и на левое глазное яблоко и скуловую кость, покрывающую вся левая сторона нижней челюсти.Имелась инфильтрация щеки и частичный захват челюсти. Лабораторные анализы показали повышенный уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ) в сыворотке крови. При КТ грудной клетки и брюшной полости выявлены два образования (оба размером 15 × 12 мм), расположенные между селезенкой, левым надпочечником и диафрагмой, а также два других образования (7 и 8 мм) в жировой ткани брюшной стенки, выше живот слева, между ребром и париетальной брюшиной.Описано также увеличение селезенки (124 × 57 × 134 мм), миелография не выявила инфильтрации костного мозга клетками лимфомы. Оценка биопсии костного мозга показала только усиление нормобластического эритропоэза и относительное снижение количества клеток лейкоцитарной системы. На основании вышеизложенных результатов клиническая стадия (КС) заболевания оценивалась как КС IIISA. Коэффициент риска IPI составил 2,

        .

        Больной получил химиотерапию по схеме, включающей внутривенные инфузии доксорубицина (50 мг/м2), циклофосфамида (750 мг/м2), винкристина (1,4 мг/м2) в 1-е сутки.с последующим интратекальным введением метотрексата (10–15 мг/м2, максимальная доза 15 мг) на 2-й день в комбинации с ритуксимабом (556 мг/м2). Пациент получил в общей сложности 8 циклов химиотерапии каждые 21 день в течение 4,5 месяцев. Лечение переносилось хорошо. После 7-го курса химиотерапии у больного развилась только полинейропатия СТС G3, что обусловило необходимость замены винкристина на винбластин во время последнего курса химиотерапии. В результате проведенной терапии достигнуто состояние полной рентгенологической ремиссии.

        Затем пациенту была проведена мегавольтная фотонная лучевая терапия на область ложа опухоли головы и шеи (до суммарной дозы 40 Гр за 20 фракций). Было принято решение о начале лучевой терапии в связи с тем, что после 6 курсов химиотерапии была достигнута лишь частичная ремиссия, а также в связи с высокой исходной массой опухоли и агрессивным характером ее роста. Через 3 мес после окончания лучевой терапии на КТ шеи, грудной клетки и брюшной полости патологии не выявлено.Через 2 месяца подряд позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) в сочетании с компьютерной томографией (ПЭТ-КТ) не выявила очагов метаболически активного заболевания и было подтверждено, что комбинированное лечение привело к полной метаболической ремиссии.

        На 5-м году после окончания терапии при КТ брюшной полости выявлено несколько гиподенсивных участков в паренхиме печени (наибольший размер 14 мм, располагался в VI сегменте) и два в селезенке (8 и 9 мм), а также увеличены лимфатические узлы ворот печени и портокавальные.Поскольку результат КТ не был однозначно диагностическим, было принято решение провести ПЭТ-КТ. Полученное изображение свидетельствовало о рецидиве лимфомы в печени, селезенке, подмышечных узлах и брюшной полости. У больного были взяты лимфатические узлы для патоморфологического исследования, в которых обнаружена воспалительная инфильтрация. Еще одно ПЭТ-КТ, проведенное через 4 месяца, показало метаболический регресс изменений в паренхиматозных органах. Через полтора года при КТ брюшной полости выявлено увеличение портокавальных узлов и ворот печени (до 20 мм), участок гиподенсии 14 мм в печени и два гиподенсивных очага в селезенке.При ПЭТ-КТ выявлен метаболически активный процесс в печени и в лимфатических узлах, описанный выше, что позволяет предположить его раковую природу. Больному произведена лапаротомия, во время которой выделен портокавальный узел размером 2,9×1,6 см и узел длиной 1,5 см, расположенный в печеночно-двенадцатиперстной связке. Результат повторного гистопатологического исследования подтвердил наличие воспалительного процесса без признаков рецидива опухолевого заболевания. К настоящему времени на протяжении более 6 лет у больного сохраняется полная ремиссия без признаков активного процесса ДВККЛ-БДУ.

        Обсуждение

        Лимфомы представляют собой разнообразную группу раковых заболеваний. Наиболее частым диагнозом в клинической картине является поражение лимфатических узлов. Тем не менее первичное экстранодальное поражение встречается довольно часто, почти у 40% диагностированных пациентов [6]. Лимфомы составляют 2,5% всех новообразований головы и шеи [7], а НХЛ — менее 1% злокачественных опухолей этой области [8]. К наиболее частым локализациям НХЛ в области головы и шеи относятся: кольцо Вальдейера, полость рта, щитовидная железа, кожа, околоносовые пазухи, полость носа и гортань [9, 10].Костная локализация НХЛ встречается редко. Ретроспективный анализ показал, что у 16 ​​из 381 больного с диагнозом НХЛ в области головы и шеи имелись симптомы поражения костей челюсти, чаще нижней [11]. Частота поражения НХЛ полости рта составляет примерно 2% от всех случаев экстранодальной локализации лимфом [12].

        Существует несколько подтипов и форм ДВККЛ, которые чаще занимают экстранодальные области [1]. Разнообразие клинической картины экстранодальных лимфом может существенно затруднить постановку правильного диагноза.В некоторых случаях лимфому легко спутать с другими заболеваниями. Например, лимфомы полости рта могут изначально указывать на доброкачественные поражения [12]. Лимфомы также могут иметь клинические, рентгенологические и патоморфологические [13] особенности, присущие другим новообразованиям, например саркомам [13, 14]. Некоторые клинические исследования предполагают, что признаки, подтверждающие диагноз лимфомы, а не саркомы, включают: повышенную болезненность при пальпации, лимфаденопатию и повышенный уровень ЛДГ в сыворотке [13].В рентгенологической картине сливная лимфаденопатия довольно типична для лимфом и редко наблюдается для сарком [13]. Тем не менее, правильная диагностика новообразований лимфатической системы требует гистопатологической оценки [13].

        В данном случае у пациента изначально была диагностирована саркома из-за предположения о наличии клеток саркомы при оценке материала FNAB. Точность оценки гистологической злокачественности и дифференциации подтипа саркомы с FNAB ограничена.Кроме того, дифференциация этим методом клеток саркомы низкой степени злокачественности и клеток, происходящих из доброкачественных или пограничных поражений, может быть затруднена [15]. Пункционная игольчатая биопсия (CNB) или эксцизионная биопсия должны быть методом выбора в связи с его точностью в дифференциации доброкачественных и злокачественных опухолей мягких тканей, а также в диагностике других опухолей, имитирующих саркомы [16]. Пункционно-игольная биопсия также имеет большую диагностическую ценность, чем FNAB, в контексте определения гистологического типа и степени злокачественности, а также установления детального диагноза [17].Согласно результатам некоторых клинических испытаний, CBN также является инструментом, полезным для диагностики лимфом, и по этому показанию CBN следует предпочесть эксцизионной биопсии, поскольку он обеспечивает более быструю правильную диагностику с большей экономической эффективностью и с аналогичной гистологической точностью. для открытой биопсии [18].

        Компьютерная томография — это тест, обычно используемый для определения клинического развития лимфом [19, 20]. Он полезен при диагностике изменений лимфатических узлов и изменений в легочной ткани [20], а также в средостении [21] и в брюшной полости [22].У представленного пациента при подозрении на злокачественное неопластическое поражение выполнялась только рентгенография органов грудной клетки. На тот момент опухолевых изменений не наблюдалось. КТ, проведенная через месяц в онкологическом центре, показала два очага, возможно, увеличенные лимфатические узлы. В настоящее время ПЭТ-КТ считается наиболее чувствительным и специфичным методом визуализации для определения клинического прогресса [21]. В будущем это также может оказаться рентабельным [23].Его используют при первичной оценке состояния больного, при определении эффективности лечения, а также при подозрении на рецидив [24]. Тем не менее встречаются ложноположительные результаты ПЭТ-КТ из-за наличия воспалительных, инфекционных и гранулематозных процессов [25]. В представленном случае дважды заподозрили рецидив лимфомы, о чем свидетельствовал положительный результат ПЭТ-КТ. Однако гистопатологическая оценка резецированных метаболически активных ПЭТ-КТ лимфатических узлов показала наличие воспалительных изменений в обоих случаях.Полная ремиссия сохраняется через 6 лет после противоопухолевого лечения.

        Резюме

        Представленный случай показывает, сколько диагностических проблем может быть связано с экстранодальным расположением лимфомы. Поэтому в таких случаях процесс дифференциальной диагностики должен проходить в онкологических центрах с большим опытом работы, чтобы можно было поставить соответствующий диагноз и спланировать оптимальное лечение.

        Вклад авторов в вышеуказанную статью

        Эва Серко и Марек Войтукевич контролировали и координировали исследование, помогали в анализе данных и рецензировали рукопись. Александра Данилюк и Иоанна Мандзюк собрали данные, проанализировали публикации по представленному вопросу и подготовили первоначальный вариант статьи. Все авторы прочитали и одобрили содержание этой статьи.

        Адрес для переписки:

        Доктор хаб.п. мед. Ева Серко

        Отделение онкологии,

        Белостокский медицинский университет

        Белостокский онкологический диспансер

        ул. Огродова 12, 15–027 Белосток

        т. +48 85 664 68 27

        электронная почта: [email protected]

        Ссылки

        1. 1. Martelli M, Ferreri AJM, Agostinelli C, et al. Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома. Crit Rev Oncol Hematol. 2013; 87 (2): 146–171, doi: 10.1016 / j.critrevonc.2012.12.009, проиндексировано в Pubmed: 23375551.
        2. 2. Тюлин Кайхан Ф., Озкул Н. Клинический случай: экстранодальная неходжкинская лимфома парафарингеального пространства. Гортань Аурис Насус. 1999 г.; 26 (2): 201–205, проиндексировано в Pubmed: 10214901.
        3. 3. Chi HS, Lee KW, Chiang FY, et al. Экстранодальная лимфома головы и шеи в одном институте: 17-летний ретроспективный анализ. Гаосюн J Med Sci. 2012 г.; 28 (8): 435–441, doi: 10.1016 / j.kjms.2012.02.014, проиндексировано в Pubmed: 22892165.
        4. 4. Hudacko R, Rapkiewicz A, Berman RS, et al. ALK-отрицательная анапластическая крупноклеточная лимфома, имитирующая саркому мягких тканей. J Цитол. 2011 г.; 28 (4): 230–233, doi: 10.4103 / 0970-9371.86362, проиндексировано в Pubmed: 22090705.
        5. 5. Jairajpuri ZS, Rana S, Khetrapal S, et al. Экстранодальная анапластическая крупноклеточная лимфома, имитирующая саркому: отчет об интересном случае. Int J Appl Basic Med Res. 2014; 4 (Приложение 1): S50 – S52, doi: 10.4103/2229-516X.140741, проиндексировано в Pubmed: 25298944.
        6. 6. Кини Р., Саха А., Найк В. Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома нижней челюсти: клинический случай. Med Oral Patol Oral Cir Bucal. 2009 г.; 14 (9): e421 – e424, проиндексировано в Pubmed: 19718002.
        7. 7. Вайд С., Джадхав Дж., Чандоркар А. и др. Двусторонняя неходжкинская лимфома височной кости: редкая и необычная картина. Представитель по делу Отоларингол. 2016; 2016: 2641876, doi: 10.1155 / 2016/2641876, проиндексировано в Pubmed: 28116198.
        8. 8. Думас С., Саккас Л., Панайотидис П. и соавт.Благоприятный исход лечения неходжкинской лимфомы верхнечелюстной пазухи с помощью R-CHOP. Arch Med Sci. 2014; 10 (2): 406–409, doi: 10.5114 / aoms.2013.34986, индексировано в Pubmed: 24904680.
        9. 9. Shima N, Kobashi Y, Tsutsui K, et al. Экстранодальная неходжкинская лимфома головы и шеи. Клинико-патологическое исследование в районе Киото-Нара в Японии. Рак. 1990 г.; 66 (6): 1190–1197, проиндексировано в Pubmed: 2205355.
        10. 10. Dixit S, Upadhyaya C, Humagain M, et al.Клинико-гистопатологическое исследование рака головы и шеи в Центре третичной медицинской помощи - Больница Дхуликхел. Медицинский университет Катманду J (KUMJ). 2016; 14 (54): 167-171, проиндексировано в Pubmed: 28166075.
        11. 11. Бугшан А., Кассолис Дж., Базиль Дж. Первичная диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома нижней челюсти: клинический случай и обзор литературы. Представитель по делу Oncol. 2015 г.; 8 (3): 451–455, doi: 10.1159 / 000441469, проиндексировано в Pubmed: 26600778.
        12. 12. Shah GH, Panwar SK, Chaturvedi PP, et al.Изолированная первичная экстранодальная лимфома полости рта: серия из 15 случаев и обзор литературы из онкологического центра третичного уровня в Индии. Индийский J Med Paediatr Oncol. 2011 г.; 32 (2): 76–81, doi: 10.4103 / 0971-5851.89776, проиндексировано в Pubmed: 22174494.
        13. 90 106 13. O'Neill JK, Devaraj V, Silver DAT, et al. Экстранодальные лимфомы, представляющие собой саркомы мягких тканей, в службу сарком в течение двухлетнего периода. J Plast Reconstr Aestet Surg. 2007 г.; 60 (6): 646–654, doi: 10.1016 / j.bjps, 2006.03.040, проиндексировано в Pubmed: 17485053.
        14. 14. Katsura M, Nishina H, Shigemori Y, et al. Экстранодальная лимфома, происходящая из ягодичной мышцы с вовлечением прилегающих костей и имитирующая саркому мягких тканей. Представитель Int J Surg. 2015 г.; 7C: 161–164, doi: 10.1016 / j.ijscr.2015.01.024, проиндексировано в Pubmed: 25618843.
        15. 15. Сингх Х.К., Килпатрик С.Е., Сильверман Дж.Ф. Тонкоигольная аспирационная биопсия сарком мягких тканей: полезность и диагностические проблемы.Адвокат Анат Патол. 2004 г.; 11 (1): 24–37, проиндексировано в Pubmed: 14676638.
        16. 16. Strauss DC, Qureshi YA, Hayes AJ, et al. Роль пункционной биопсии в диагностике подозреваемых опухолей мягких тканей. Дж. Хирург Онкол. 2010 г.; 102 (5): 523–529, doi: 10.1002 / jso.21600, проиндексирован в Pubmed: 20872955.
        17. 17. Yang YiJ, Damron TA. Сравнение пункционной биопсии и тонкоигольной аспирации для диагностической точности скелетно-мышечных поражений. Arch Pathol Lab Med.2004 г.; 128 (7): 759–764, doi: 10.1043 / 1543-2165 (2004) 128 <759: CONCBA> 2.0.CO, 2, проиндексировано в Pubmed: 15214827.
        18. 18. Аллин Д., Дэвид С., Джейкоб А. и др. Использование толстой биопсии в диагностике шейной лимфаденопатии: жизнеспособная альтернатива хирургической эксцизионной биопсии лимфатических узлов? Энн Р. Колл Surg Engl. 2017; 99 (3): 242–244, doi: 10.1308 / rcsann.2016.0353, проиндексировано в Pubmed: 27917669.
        19. 19. Госсманн А., Эйх Х.Т., Энгерт А. и соавт. КТ и МРТ при болезни Ходжкина – настоящее и будущее.Eur J Haematol Suppl. 2005 (66): 83-89, проиндексировано в Pubmed: 16007874.
        20. 20. Werewka-Maczuga A., Chrzan R., Urbanik A. et al. [Оптимизация оценки лимфатических узлов у пациентов, проходящих терапию лимфомы, с использованием многорядной КТ]. Лек Обзор. 2010 г.; 67 (4): 256–261, проиндексировано в Pubmed: 20687356.
        21. 21. Приола А.М., Галетто Г., Приола С.М. Диагностическая и функциональная визуализация поражения тимуса и средостения при лимфопролиферативных заболеваниях. Клин Имиджинг.2014; 38 (6): 771–784, doi: 10.1016 / j.clinimag.2014.05.012, проиндексировано в Pubmed: 24997534.
        22. 22. Ю Р.С., Чжан В.М., Лю Ю.К. КТ диагностика 52 больных с лимфомами абдоминальных лимфатических узлов. Мир J Гастроэнтерол. 2006 г.; 12 (48): 7869–7873, проиндексировано в Pubmed: 17203536.
        23. 23. Cerci JJ, Trindade E, Buccheri V, et al. Постоянство точности и экономической эффективности FDG-PET при начальной стадии пациентов с лимфомой Ходжкина в разных юрисдикциях. Клин Лимфома Миелома Лейк.2011 г.; 11 (4): 314–320, doi: 10.1016 / j.clml.2011.06.006, индексировано в Pubmed: 21816369.
        24. 24. You JJ, Cline KJ, Gu CS, et al. (18) F-фтордезоксиглюкоза позитронно-эмиссионная томография-компьютерная томография для диагностики рецидивирующего рака. Бр Дж Рак. 2015 г.; 112 (11): 1737–1743, doi: 10.1038 / bjc.2015.151, проиндексировано в Pubmed: 25942398.
        25. 25. Шов П., Джувейд М.Е., Чесон Б.Д. Роль ФДГ-ПЭТ у пациентов с лимфомой. Кровь. 2007 г.; 110 (10): 3507–3516, дои: 10.1182 / blood-2007-06-097238, проиндексировано в Pubmed: 17709603.
        .

        Смотрите также