Врожденные пороки


Врожденные пороки сердца (ВПС) - причины возникновения, проявления, осложнения и профилактика

Автор: врач, научный директор АО "Видаль Рус", Жучкова Т. В., [email protected]

Оглавление:

Что такое врожденные пороки сердца (ВПС)?

Врожденные пороки сердца – это возникшие внутриутробно (до рождения ребенка) анатомические дефекты сердца, его клапанного аппарата или его сосудов. Эти дефекты могут встречаться изолированно или в сочетании друг с другом.

Врожденный порок сердца может проявляться сразу после рождения ребенка или протекать скрыто. Врожденные пороки сердца встречаются с частотой 6-8 случаев на каждую тысячу родов, что составляет 30% от всех пороков развития. Они занимают первое место по смертности новорожденных и детей первого года жизни. После первого года жизни смертность резко снижается, и в период от 1 года до 15 лет погибают не более 5% детей. Понятно, что это большая и серьезная проблема.

Лечение врожденных сердечных аномалий возможно только хирургическим путем. Благодаря успехам кардиохирургии стали возможны сложные реконструктивные операции при ранее неоперабельных ВПС. В этих условиях основной задачей в организации помощи детям с ВПС является своевременная диагностика и оказание квалифицированной помощи в хирургической клинике.

Сердце – это, как бы внутренний насос, состоящий из мышц, который постоянно перекачивает кровь по сложной сети сосудов в нашем организме. Сердце состоит из четырех камер. Две верхних называют предсердиями, а две нижних камеры – желудочками. Кровь последовательно поступает из предсердий в желудочки, а затем в магистральные артерии благодаря четырем сердечным клапанам. Клапаны открываются и закрываются, пропуская кровь только в одном направлении. Поэтому, правильная и надежная работа сердца обусловлена правильным строением.

Причины возникновения врожденных пороков сердца

В небольшой части случаев врожденные пороки имеют генетическую природу, основными же причинами их развития считают внешние воздействия на формирование организма ребенка преимущественно в первом триместре беременности (вирусные, напр., краснуха, и другие заболевания матери, алкоголизм, наркомания, применение некоторых лекарственных средств, воздействие ионизирующего излучения – радиации и др.).

Одним из немаловажных факторов является также здоровье отца.

Выделяют также факторы риска рождения ребенка с ВПС. К ним относятся: возраст матери, эндокринные заболевания супругов, токсикоз и угроза прерывания I триместра беременности, мертворожденные в анамнезе, наличие детей с врожденными пороками развития у ближайших родственников. Количественно оценить риск рождения ребенка с ВПС в семье может только генетик, но дать предварительный прогноз и направить родителей на медико-биологическую консультацию может каждый врач.  

Проявления врожденных пороков сердца

При большом количестве разнообразных ВПС семь из них встречаются наиболее часто: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - составляет около 20% всех случаев врождённых пороков сердца, а дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток (ОАП), коарктация аорты, стеноз аорты, стеноз легочной артерии и транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС) — по 10-15% каждый.

Существует более 100 различных врожденных пороков сердца. Классификаций их очень много, последняя классификация, использующаяся в России, соответствует Международной классификации болезней. Часто используется разделение пороков на синие, сопровождающиеся синюшностью кожи, и белые, при которых кожные покровы бледной окраски. К порокам синего типа относится тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия легочной артерии, к порокам белого типа – дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки и другие.

Чем раньше выявлен врожденный порок сердца, тем больше надежды на своевременное его лечение. Врач может заподозрить наличие у ребенка порока сердца по нескольким признакам:

Ребенок при рождении или вскоре после рождения имеет голубой или синюшный цвет кожи, губ, ушных раковин. Или синюшность появляется при кормлении грудью, крике малыша. При белых пороках сердца может возникнуть побледнение кожи и похолодание конечностей.

Врач при прослушивании сердца выявляет шумы. Шум у ребенка не обязательный признак порока сердца, однако, он заставляет подробнее обследовать сердце.

У ребенка обнаруживают признаки сердечной недостаточности. Обычно это очень неблагоприятная ситуация.

Обнаруживаются изменения на электрокардиограмме, рентгеновских снимках, при эхокардиографическом исследовании.

Даже имея врожденный порок сердца, некоторое время после рождения ребёнок может выглядеть внешне вполне здоровым в течение первых десяти лет жизни. Однако в дальнейшем порок сердца начинает проявлять себя: ребенок отстает в физическом развитии, появляется одышка при физических нагрузках, бледность или даже синюшность кожи. Для установки истинного диагноза необходимо комплексное обследование сердца с применением современного высокотехнологичного дорогостоящего оборудования.  

Осложнения

Врожденные пороки могут осложняться сердечной недостаточностью, бактериальным эндокардитом, ранними затяжными пневмониями на фоне застоя в малом круге кровообращения, высокой легочной гипертензией, синкопэ (кратковременная потеря сознания), стенокардитическим синдромом и инфарктом миокарда (наиболее характерны для стенозов аорты, аномального отхождения левой коронарной артерии), одышечно-цианотическими приступами.

Профилактика

Так как причины возникновения врождённых пороков сердца до сих пор мало изучены, сложно определить необходимые профилактические мероприятия, которые гарантировали бы предотвращение развития врождённых пороков сердца. Однако забота родителей о своем здоровье может значительно снизить риск появления врожденных заболеваний у ребенка.  

Прогноз

При раннем выявлении и возможности радикального лечения прогноз относительно благоприятный. При отсутствии такой возможности — сомнительный или неблагоприятный.

Что может сделать Ваш врач?

Лечение ВПС принципиально можно поделить на хирургическое (в большинстве случаев оно единственное является радикальным) и терапевтическое (чаще является вспомогательным).

Чаще всего вопрос о хирургическом лечении ставиться еще до рождения ребенка, если это касается «синих пороков». Поэтому в таких случаях роды должны протекать в роддомах при кардиохирургических больницах.

Терапевтическое лечение необходимо, если сроки операции можно перенести на более поздний срок.

Если вопрос касается «бледных пороков», то лечение будет зависеть от того, как будет себя вести порок по мере роста ребенка. Скорее всего, все лечение будет терапевтическим.

Что можете сделать Вы?

Нужно предельно внимательно отнестись к своему здоровью и здоровью своего будущего ребенка. Прийти обдуманно к вопросу о продолжение рода.

Если Вы знаете, что в вашей семье или семье супруга/супруги есть родственники с пороками сердца, то есть вероятность того, что может родиться ребенок с пороком сердца.

Для того, чтобы не упустить такие моменты, беременной необходимо предупредить своего доктора об этом, проходить все УЗИ во время беременности.

Врожденные пороки сердца (ВПС) - причины возникновения, проявления, осложнения и профилактика

Автор: врач, научный директор АО "Видаль Рус", Жучкова Т. В., [email protected]

Оглавление:

Что такое врожденные пороки сердца (ВПС)?

Врожденные пороки сердца – это возникшие внутриутробно (до рождения ребенка) анатомические дефекты сердца, его клапанного аппарата или его сосудов. Эти дефекты могут встречаться изолированно или в сочетании друг с другом.

Врожденный порок сердца может проявляться сразу после рождения ребенка или протекать скрыто. Врожденные пороки сердца встречаются с частотой 6-8 случаев на каждую тысячу родов, что составляет 30% от всех пороков развития. Они занимают первое место по смертности новорожденных и детей первого года жизни. После первого года жизни смертность резко снижается, и в период от 1 года до 15 лет погибают не более 5% детей. Понятно, что это большая и серьезная проблема.

Лечение врожденных сердечных аномалий возможно только хирургическим путем. Благодаря успехам кардиохирургии стали возможны сложные реконструктивные операции при ранее неоперабельных ВПС. В этих условиях основной задачей в организации помощи детям с ВПС является своевременная диагностика и оказание квалифицированной помощи в хирургической клинике.

Сердце – это, как бы внутренний насос, состоящий из мышц, который постоянно перекачивает кровь по сложной сети сосудов в нашем организме. Сердце состоит из четырех камер. Две верхних называют предсердиями, а две нижних камеры – желудочками. Кровь последовательно поступает из предсердий в желудочки, а затем в магистральные артерии благодаря четырем сердечным клапанам. Клапаны открываются и закрываются, пропуская кровь только в одном направлении. Поэтому, правильная и надежная работа сердца обусловлена правильным строением.

Причины возникновения врожденных пороков сердца

В небольшой части случаев врожденные пороки имеют генетическую природу, основными же причинами их развития считают внешние воздействия на формирование организма ребенка преимущественно в первом триместре беременности (вирусные, напр., краснуха, и другие заболевания матери, алкоголизм, наркомания, применение некоторых лекарственных средств, воздействие ионизирующего излучения – радиации и др.).

Одним из немаловажных факторов является также здоровье отца.

Выделяют также факторы риска рождения ребенка с ВПС. К ним относятся: возраст матери, эндокринные заболевания супругов, токсикоз и угроза прерывания I триместра беременности, мертворожденные в анамнезе, наличие детей с врожденными пороками развития у ближайших родственников. Количественно оценить риск рождения ребенка с ВПС в семье может только генетик, но дать предварительный прогноз и направить родителей на медико-биологическую консультацию может каждый врач.  

Проявления врожденных пороков сердца

При большом количестве разнообразных ВПС семь из них встречаются наиболее часто: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - составляет около 20% всех случаев врождённых пороков сердца, а дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток (ОАП), коарктация аорты, стеноз аорты, стеноз легочной артерии и транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС) — по 10-15% каждый.

Существует более 100 различных врожденных пороков сердца. Классификаций их очень много, последняя классификация, использующаяся в России, соответствует Международной классификации болезней. Часто используется разделение пороков на синие, сопровождающиеся синюшностью кожи, и белые, при которых кожные покровы бледной окраски. К порокам синего типа относится тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия легочной артерии, к порокам белого типа – дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки и другие.

Чем раньше выявлен врожденный порок сердца, тем больше надежды на своевременное его лечение. Врач может заподозрить наличие у ребенка порока сердца по нескольким признакам:

Ребенок при рождении или вскоре после рождения имеет голубой или синюшный цвет кожи, губ, ушных раковин. Или синюшность появляется при кормлении грудью, крике малыша. При белых пороках сердца может возникнуть побледнение кожи и похолодание конечностей.

Врач при прослушивании сердца выявляет шумы. Шум у ребенка не обязательный признак порока сердца, однако, он заставляет подробнее обследовать сердце.

У ребенка обнаруживают признаки сердечной недостаточности. Обычно это очень неблагоприятная ситуация.

Обнаруживаются изменения на электрокардиограмме, рентгеновских снимках, при эхокардиографическом исследовании.

Даже имея врожденный порок сердца, некоторое время после рождения ребёнок может выглядеть внешне вполне здоровым в течение первых десяти лет жизни. Однако в дальнейшем порок сердца начинает проявлять себя: ребенок отстает в физическом развитии, появляется одышка при физических нагрузках, бледность или даже синюшность кожи. Для установки истинного диагноза необходимо комплексное обследование сердца с применением современного высокотехнологичного дорогостоящего оборудования.  

Осложнения

Врожденные пороки могут осложняться сердечной недостаточностью, бактериальным эндокардитом, ранними затяжными пневмониями на фоне застоя в малом круге кровообращения, высокой легочной гипертензией, синкопэ (кратковременная потеря сознания), стенокардитическим синдромом и инфарктом миокарда (наиболее характерны для стенозов аорты, аномального отхождения левой коронарной артерии), одышечно-цианотическими приступами.

Профилактика

Так как причины возникновения врождённых пороков сердца до сих пор мало изучены, сложно определить необходимые профилактические мероприятия, которые гарантировали бы предотвращение развития врождённых пороков сердца. Однако забота родителей о своем здоровье может значительно снизить риск появления врожденных заболеваний у ребенка.  

Прогноз

При раннем выявлении и возможности радикального лечения прогноз относительно благоприятный. При отсутствии такой возможности — сомнительный или неблагоприятный.

Что может сделать Ваш врач?

Лечение ВПС принципиально можно поделить на хирургическое (в большинстве случаев оно единственное является радикальным) и терапевтическое (чаще является вспомогательным).

Чаще всего вопрос о хирургическом лечении ставиться еще до рождения ребенка, если это касается «синих пороков». Поэтому в таких случаях роды должны протекать в роддомах при кардиохирургических больницах.

Терапевтическое лечение необходимо, если сроки операции можно перенести на более поздний срок.

Если вопрос касается «бледных пороков», то лечение будет зависеть от того, как будет себя вести порок по мере роста ребенка. Скорее всего, все лечение будет терапевтическим.

Что можете сделать Вы?

Нужно предельно внимательно отнестись к своему здоровью и здоровью своего будущего ребенка. Прийти обдуманно к вопросу о продолжение рода.

Если Вы знаете, что в вашей семье или семье супруга/супруги есть родственники с пороками сердца, то есть вероятность того, что может родиться ребенок с пороком сердца.

Для того, чтобы не упустить такие моменты, беременной необходимо предупредить своего доктора об этом, проходить все УЗИ во время беременности.

Врожденные пороки сердца (ВПС) - причины возникновения, проявления, осложнения и профилактика

Автор: врач, научный директор АО "Видаль Рус", Жучкова Т. В., [email protected]

Оглавление:

Что такое врожденные пороки сердца (ВПС)?

Врожденные пороки сердца – это возникшие внутриутробно (до рождения ребенка) анатомические дефекты сердца, его клапанного аппарата или его сосудов. Эти дефекты могут встречаться изолированно или в сочетании друг с другом.

Врожденный порок сердца может проявляться сразу после рождения ребенка или протекать скрыто. Врожденные пороки сердца встречаются с частотой 6-8 случаев на каждую тысячу родов, что составляет 30% от всех пороков развития. Они занимают первое место по смертности новорожденных и детей первого года жизни. После первого года жизни смертность резко снижается, и в период от 1 года до 15 лет погибают не более 5% детей. Понятно, что это большая и серьезная проблема.

Лечение врожденных сердечных аномалий возможно только хирургическим путем. Благодаря успехам кардиохирургии стали возможны сложные реконструктивные операции при ранее неоперабельных ВПС. В этих условиях основной задачей в организации помощи детям с ВПС является своевременная диагностика и оказание квалифицированной помощи в хирургической клинике.

Сердце – это, как бы внутренний насос, состоящий из мышц, который постоянно перекачивает кровь по сложной сети сосудов в нашем организме. Сердце состоит из четырех камер. Две верхних называют предсердиями, а две нижних камеры – желудочками. Кровь последовательно поступает из предсердий в желудочки, а затем в магистральные артерии благодаря четырем сердечным клапанам. Клапаны открываются и закрываются, пропуская кровь только в одном направлении. Поэтому, правильная и надежная работа сердца обусловлена правильным строением.

Причины возникновения врожденных пороков сердца

В небольшой части случаев врожденные пороки имеют генетическую природу, основными же причинами их развития считают внешние воздействия на формирование организма ребенка преимущественно в первом триместре беременности (вирусные, напр., краснуха, и другие заболевания матери, алкоголизм, наркомания, применение некоторых лекарственных средств, воздействие ионизирующего излучения – радиации и др.).

Одним из немаловажных факторов является также здоровье отца.

Выделяют также факторы риска рождения ребенка с ВПС. К ним относятся: возраст матери, эндокринные заболевания супругов, токсикоз и угроза прерывания I триместра беременности, мертворожденные в анамнезе, наличие детей с врожденными пороками развития у ближайших родственников. Количественно оценить риск рождения ребенка с ВПС в семье может только генетик, но дать предварительный прогноз и направить родителей на медико-биологическую консультацию может каждый врач.  

Проявления врожденных пороков сердца

При большом количестве разнообразных ВПС семь из них встречаются наиболее часто: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - составляет около 20% всех случаев врождённых пороков сердца, а дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток (ОАП), коарктация аорты, стеноз аорты, стеноз легочной артерии и транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС) — по 10-15% каждый.

Существует более 100 различных врожденных пороков сердца. Классификаций их очень много, последняя классификация, использующаяся в России, соответствует Международной классификации болезней. Часто используется разделение пороков на синие, сопровождающиеся синюшностью кожи, и белые, при которых кожные покровы бледной окраски. К порокам синего типа относится тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия легочной артерии, к порокам белого типа – дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки и другие.

Чем раньше выявлен врожденный порок сердца, тем больше надежды на своевременное его лечение. Врач может заподозрить наличие у ребенка порока сердца по нескольким признакам:

Ребенок при рождении или вскоре после рождения имеет голубой или синюшный цвет кожи, губ, ушных раковин. Или синюшность появляется при кормлении грудью, крике малыша. При белых пороках сердца может возникнуть побледнение кожи и похолодание конечностей.

Врач при прослушивании сердца выявляет шумы. Шум у ребенка не обязательный признак порока сердца, однако, он заставляет подробнее обследовать сердце.

У ребенка обнаруживают признаки сердечной недостаточности. Обычно это очень неблагоприятная ситуация.

Обнаруживаются изменения на электрокардиограмме, рентгеновских снимках, при эхокардиографическом исследовании.

Даже имея врожденный порок сердца, некоторое время после рождения ребёнок может выглядеть внешне вполне здоровым в течение первых десяти лет жизни. Однако в дальнейшем порок сердца начинает проявлять себя: ребенок отстает в физическом развитии, появляется одышка при физических нагрузках, бледность или даже синюшность кожи. Для установки истинного диагноза необходимо комплексное обследование сердца с применением современного высокотехнологичного дорогостоящего оборудования.  

Осложнения

Врожденные пороки могут осложняться сердечной недостаточностью, бактериальным эндокардитом, ранними затяжными пневмониями на фоне застоя в малом круге кровообращения, высокой легочной гипертензией, синкопэ (кратковременная потеря сознания), стенокардитическим синдромом и инфарктом миокарда (наиболее характерны для стенозов аорты, аномального отхождения левой коронарной артерии), одышечно-цианотическими приступами.

Профилактика

Так как причины возникновения врождённых пороков сердца до сих пор мало изучены, сложно определить необходимые профилактические мероприятия, которые гарантировали бы предотвращение развития врождённых пороков сердца. Однако забота родителей о своем здоровье может значительно снизить риск появления врожденных заболеваний у ребенка.  

Прогноз

При раннем выявлении и возможности радикального лечения прогноз относительно благоприятный. При отсутствии такой возможности — сомнительный или неблагоприятный.

Что может сделать Ваш врач?

Лечение ВПС принципиально можно поделить на хирургическое (в большинстве случаев оно единственное является радикальным) и терапевтическое (чаще является вспомогательным).

Чаще всего вопрос о хирургическом лечении ставиться еще до рождения ребенка, если это касается «синих пороков». Поэтому в таких случаях роды должны протекать в роддомах при кардиохирургических больницах.

Терапевтическое лечение необходимо, если сроки операции можно перенести на более поздний срок.

Если вопрос касается «бледных пороков», то лечение будет зависеть от того, как будет себя вести порок по мере роста ребенка. Скорее всего, все лечение будет терапевтическим.

Что можете сделать Вы?

Нужно предельно внимательно отнестись к своему здоровью и здоровью своего будущего ребенка. Прийти обдуманно к вопросу о продолжение рода.

Если Вы знаете, что в вашей семье или семье супруга/супруги есть родственники с пороками сердца, то есть вероятность того, что может родиться ребенок с пороком сердца.

Для того, чтобы не упустить такие моменты, беременной необходимо предупредить своего доктора об этом, проходить все УЗИ во время беременности.

Врожденные пороки сердца (ВПС) - причины возникновения, проявления, осложнения и профилактика

Автор: врач, научный директор АО "Видаль Рус", Жучкова Т. В., [email protected]

Оглавление:

Что такое врожденные пороки сердца (ВПС)?

Врожденные пороки сердца – это возникшие внутриутробно (до рождения ребенка) анатомические дефекты сердца, его клапанного аппарата или его сосудов. Эти дефекты могут встречаться изолированно или в сочетании друг с другом.

Врожденный порок сердца может проявляться сразу после рождения ребенка или протекать скрыто. Врожденные пороки сердца встречаются с частотой 6-8 случаев на каждую тысячу родов, что составляет 30% от всех пороков развития. Они занимают первое место по смертности новорожденных и детей первого года жизни. После первого года жизни смертность резко снижается, и в период от 1 года до 15 лет погибают не более 5% детей. Понятно, что это большая и серьезная проблема.

Лечение врожденных сердечных аномалий возможно только хирургическим путем. Благодаря успехам кардиохирургии стали возможны сложные реконструктивные операции при ранее неоперабельных ВПС. В этих условиях основной задачей в организации помощи детям с ВПС является своевременная диагностика и оказание квалифицированной помощи в хирургической клинике.

Сердце – это, как бы внутренний насос, состоящий из мышц, который постоянно перекачивает кровь по сложной сети сосудов в нашем организме. Сердце состоит из четырех камер. Две верхних называют предсердиями, а две нижних камеры – желудочками. Кровь последовательно поступает из предсердий в желудочки, а затем в магистральные артерии благодаря четырем сердечным клапанам. Клапаны открываются и закрываются, пропуская кровь только в одном направлении. Поэтому, правильная и надежная работа сердца обусловлена правильным строением.

Причины возникновения врожденных пороков сердца

В небольшой части случаев врожденные пороки имеют генетическую природу, основными же причинами их развития считают внешние воздействия на формирование организма ребенка преимущественно в первом триместре беременности (вирусные, напр., краснуха, и другие заболевания матери, алкоголизм, наркомания, применение некоторых лекарственных средств, воздействие ионизирующего излучения – радиации и др.).

Одним из немаловажных факторов является также здоровье отца.

Выделяют также факторы риска рождения ребенка с ВПС. К ним относятся: возраст матери, эндокринные заболевания супругов, токсикоз и угроза прерывания I триместра беременности, мертворожденные в анамнезе, наличие детей с врожденными пороками развития у ближайших родственников. Количественно оценить риск рождения ребенка с ВПС в семье может только генетик, но дать предварительный прогноз и направить родителей на медико-биологическую консультацию может каждый врач.  

Проявления врожденных пороков сердца

При большом количестве разнообразных ВПС семь из них встречаются наиболее часто: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - составляет около 20% всех случаев врождённых пороков сердца, а дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток (ОАП), коарктация аорты, стеноз аорты, стеноз легочной артерии и транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС) — по 10-15% каждый.

Существует более 100 различных врожденных пороков сердца. Классификаций их очень много, последняя классификация, использующаяся в России, соответствует Международной классификации болезней. Часто используется разделение пороков на синие, сопровождающиеся синюшностью кожи, и белые, при которых кожные покровы бледной окраски. К порокам синего типа относится тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия легочной артерии, к порокам белого типа – дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки и другие.

Чем раньше выявлен врожденный порок сердца, тем больше надежды на своевременное его лечение. Врач может заподозрить наличие у ребенка порока сердца по нескольким признакам:

Ребенок при рождении или вскоре после рождения имеет голубой или синюшный цвет кожи, губ, ушных раковин. Или синюшность появляется при кормлении грудью, крике малыша. При белых пороках сердца может возникнуть побледнение кожи и похолодание конечностей.

Врач при прослушивании сердца выявляет шумы. Шум у ребенка не обязательный признак порока сердца, однако, он заставляет подробнее обследовать сердце.

У ребенка обнаруживают признаки сердечной недостаточности. Обычно это очень неблагоприятная ситуация.

Обнаруживаются изменения на электрокардиограмме, рентгеновских снимках, при эхокардиографическом исследовании.

Даже имея врожденный порок сердца, некоторое время после рождения ребёнок может выглядеть внешне вполне здоровым в течение первых десяти лет жизни. Однако в дальнейшем порок сердца начинает проявлять себя: ребенок отстает в физическом развитии, появляется одышка при физических нагрузках, бледность или даже синюшность кожи. Для установки истинного диагноза необходимо комплексное обследование сердца с применением современного высокотехнологичного дорогостоящего оборудования.  

Осложнения

Врожденные пороки могут осложняться сердечной недостаточностью, бактериальным эндокардитом, ранними затяжными пневмониями на фоне застоя в малом круге кровообращения, высокой легочной гипертензией, синкопэ (кратковременная потеря сознания), стенокардитическим синдромом и инфарктом миокарда (наиболее характерны для стенозов аорты, аномального отхождения левой коронарной артерии), одышечно-цианотическими приступами.

Профилактика

Так как причины возникновения врождённых пороков сердца до сих пор мало изучены, сложно определить необходимые профилактические мероприятия, которые гарантировали бы предотвращение развития врождённых пороков сердца. Однако забота родителей о своем здоровье может значительно снизить риск появления врожденных заболеваний у ребенка.  

Прогноз

При раннем выявлении и возможности радикального лечения прогноз относительно благоприятный. При отсутствии такой возможности — сомнительный или неблагоприятный.

Что может сделать Ваш врач?

Лечение ВПС принципиально можно поделить на хирургическое (в большинстве случаев оно единственное является радикальным) и терапевтическое (чаще является вспомогательным).

Чаще всего вопрос о хирургическом лечении ставиться еще до рождения ребенка, если это касается «синих пороков». Поэтому в таких случаях роды должны протекать в роддомах при кардиохирургических больницах.

Терапевтическое лечение необходимо, если сроки операции можно перенести на более поздний срок.

Если вопрос касается «бледных пороков», то лечение будет зависеть от того, как будет себя вести порок по мере роста ребенка. Скорее всего, все лечение будет терапевтическим.

Что можете сделать Вы?

Нужно предельно внимательно отнестись к своему здоровью и здоровью своего будущего ребенка. Прийти обдуманно к вопросу о продолжение рода.

Если Вы знаете, что в вашей семье или семье супруга/супруги есть родственники с пороками сердца, то есть вероятность того, что может родиться ребенок с пороком сердца.

Для того, чтобы не упустить такие моменты, беременной необходимо предупредить своего доктора об этом, проходить все УЗИ во время беременности.

лечение и диагностика причин, симптомов в Москве

Общее описание

Врожденные пороки сердца (пороки сердца) – аномальное строение камер сердца, крупных сосудов или клапанов (нередки и сочетания) вследствие генетической предрасположенности, нарушений внутриутробного развития, инфекционных, аутоиммунных, метаболических и других заболеваний, травм, полученных матерью во время беременности.

Поражения клапанов могут быть врожденными (из-за нарушений внутриутробного развития) и приобретенными, то есть возникающими в течение жизни под воздействием заболеваний, инфекций или травм. В большинстве случаев, сложные врожденные пороки требуют хирургической коррекции как у детей, так и взрослых.

Какие существуют врожденные пороки сердца

  • стеноз клапана легочной артерии
  • стеноз аортального клапана, устья аорты, подклапанный стеноз;
  • митральный стеноз - сужение двухстворчатого предсердно-желудочкового клапана;
  • недостаточность митрального клапана - неполное смыкание двухстворчатого предсердно-желудочкового клапана;
  • пролапс митрального клапана - избыточная длина одного или двух створок клапана;
  • недостаточность аортального клапана;
  • трикуспидальный стеноз;
  • трискупидальная недостаточность;
  • деффекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки;
  • аномалии развития полостей сердца: аномалия Эбштейна, единое предсердие, единый желудочек;
  • транспозиция крупных сосудов - аорты и легочной артерии;
  • тетрада Фалло;
  • открытый артериальный (Боталлов) проток;
  • коарктация аорты;
  • Наиболее частым врожденным пороком сердца является аномальное сообщение между предсердиями - дефект межпредсердной перегородки.

Причина возникновения порока сердца

Обычно, это сообщение, играющее важную роль при внутриутробном развитии, закрывается при рождении ребенка. Однако в ряде случаев данное закрытие не происходит, и у ребенка часть крови из левого предсердия попадает в правое, вызывая перегрузку объемов правого желудочка.

Какие бывают последствия

Если деффект большой, то со временем возникает сердечная недостаточность.

Диагностика и лечение порока сердца

Своевременно распознать и устранить деффект могут кардиохирурги. В большинстве случаев, закрывают деффект рентгенохирурги с использованием катетерной техники, не прибегая к разрезу.

  • Деффект может появиться между желудочками сердца - деффект межжелудочковой перегородки.
  • Нередко деффекты сочетаются с аномалиями клпанного аппарата серодца или крупных сосудов.

    Клапанный аппарат сердца состоит из четырех клапанов: митрального (двустворчатого), трикуспидального (трехстворчатого), аортального и клапана легочной артерии. От слаженной и правильной работы этих структур зависит работа сердца.

    Существует два основных типа поражения клапана: недостаточность и стеноз.

    При недостаточности створки клапана смыкаются не до конца, оставляя щель, через которую кровь забрасывается в противоположном нормальному направлении. А при стенозе створки раскрываются не полностью, препятствуя нормальному току крови. Изолированные поражения клапанов сердца относительно редки, очень часто они наблюдаются при других врожденных пороках сердца. Например, двухсворчатый акортальный клапан, нередко обнаруживают у людей с открытым артериальным протоком. При этом пороке часть крови (богатой килородом) через незакрытый после рождения ребенка проток из аорты попадаеет в легочную артерию, вызывывая перегрузку правых отделов сердца. У детей и подростков такое аномальное сообщение чаще всего устранается также без хирургического вмешательства, установкой "заглушки" через катетр.

  • Еще один врожденный порок развития - стеноз нисходлящей аорты.

    В грудном сегменте аорта прикрепляется к задней стенке, ближе к позвоночнику. В этом месте порой аорта значително сужена, внутренние органы не получают достаточного количества артериальной крови. Раньше это состояние, называемое коарктацией аорты, устранялось только хирургическим путем. Но сегодня, в большинстве случаев, сужение при корактации аорты устраняют баллонной диллятацией и установкой каркаса-стента. Следует подчеркнуть, что если стеноз клапана является изолированным поражением, то это часто устранается баллонным расширением, минимально травматичным путем.

Как проявляются заболевания клапанов сердца

Чаще всего жалобы пациентов неспецифичны: одышка, учащенный пульс, аритмия, быстрая утомляемость, синюшность, головокружение.

Выраженность и характер симптомов зависят от расположения пораженного клапана. При пороках клапанов левой половины сердца (митральный и аортальный) в первую очередь страдают легкие, т.к. в их сосудах застаивается кровь, что проявляется одышкой. Так же возникают признаки недостаточного кровоснабжения всех органов и систем, в первую очередь, головного мозга и самого сердца. Возникает головокружение, обмороки, стенокардия. При нарушении работы клапанов правой половины сердца (трикуспидальный и клапан легочной артерии), происходит застой крови в сосудах большого круга кровообращения, т.е. страдают все органы, кроме легких. Развиваются отеки голеней и стоп, асцит (жидкость в брюшной полости), увеличение печени и т.д (УВЕЛИЧИВАЕТСЯ ПЕЧЕНЬ И Т.Д.).

Пороки клапанов сердца опасны своими осложнениями и влиянием на организм, поэтому главная профилактика патологических состояний – это регулярные обследования и лечение заболеваний, ведущих к формированию клапанных дефектов.

Объем обследования определяет врач. В перечень возможных диагностических процедур входят:

  • ЭКГ
  • Холтеровское мониторирование ЭКГ
  • Эхокардиография
  • Чреспищеводная эхокардография
  • 3D-эхокардиография
  • 3D допплеровское цветовое изображение
  • МРТ
  • Катетеризация сердца

Почему стоит пройти обследование в ФНКЦ ФМБА

Специалисты кардиохирургического отделения ФНКЦ ФМБА успешно применяют передовые методы лечения заболеваний клапанов сердца у взрослых (старше 18 лет). В нашей клинике проводятся уникальные операции с минимальной инвазией, а также качественная диагностика различных форм аритмии, ишемической болезни сердца и других сердечно-сосудистых заболеваний.

Пороки развития

\n
    \n
  • развития и укрепления систем регистрации и эпиднадзора;
  • \n
  • накопления опыта и создания потенциала;
  • \n
  • укрепления научных исследований и научных работ в области этиологии, диагностики и профилактики;
  • \n
  • укрепления международного сотрудничества.
  • \n
\n

Определение

\n

\nВрожденные пороки развития именуются также врожденными пороками, врожденными нарушениями или врожденными деформациями. Врожденные пороки развития можно определить как структурные или функциональные отклонения от нормы (например, метаболические расстройства), которые проявляются в период внутриутробного развития и могут быть выявлены до рождения, во время рождения или на более поздних этапах жизни.

\n

Причины и факторы риска

\n

\nПримерно 50% всех пороков развития нельзя связать с какой-либо конкретной причиной, однако некоторые причины или факторы риска известны.

\n

Социально-экономические факторы

\n

\nНесмотря на то, что низкий доход может оказаться косвенной детерминантой, пороки развития чаще проявляются в семьях и странах с недостаточными ресурсами. Согласно подсчетам, примерно 94% тяжелых пороков развития наблюдаются в странах со средним и низким уровнем дохода, где женщины зачастую не имеют доступа к достаточному количеству и достаточно хорошей пище и могут подвергаться воздействию какого-либо агента или фактора, например, инфекции или алкоголь, который провоцирует или усиливает отклонения от нормы в предродовом развитии. Более того, материнство в зрелом возрасте повышает риск хромосомных аномалий, включая синдром Дауна, в то время как материнство в молодом возрасте повышает риск некоторых врожденных пороков развития.

\n

Генетические факторы

\n

\nКровосмешение (кровное родство) повышает распространенность редких генетических врожденных пороков и почти удваивает риск неонатальной и детской смертности, умственной отсталости и тяжелых врожденных пороков у детей, рожденных парами, являющимися двоюродными родственниками. У некоторых этнических групп, например у евреев-ашкенази и у финнов, наблюдается сравнительно высокая распространенность редких генетических мутаций, приводящих к повышенному риску пороков развития.\n

\n

Инфекции

\n

\nПрисутствие у матерей таких инфекций, как сифилис или корь, является распространенной причиной врожденных пороков в странах с низким и средним уровнем дохода.

\n

Питание матери

\n

\nДефицит йода, солей фолиевой кислоты, ожирение или такие состояния, как сахарный диабет, связаны с некоторыми пороками развития. Например, дефицит фолиевой кислоты повышает риск рождения ребенка с дефектом нервной трубки. Кроме того, повышенное потребление витамина А может повлиять на нормальное развитие эмбриона или плода.

\n

Экологические факторы

\n

\nВоздействие на материнский организм некоторых пестицидов и других химических веществ, а также некоторых лекарственных средств, алкоголя, табака, психоактивных веществ или радиоактивного излучения во время беременности может повышать риск развития у плода или новорожденного ребенка врожденных пороков. Работа или проживание вблизи или непосредственно в месте расположения мусорных свалок, металлургических предприятий или шахт также может быть фактором риска, особенно при воздействии на организм матери других экологических факторов риска или при недостаточности питания.

\n

Профилактика

\n

\nПрофилактические медико-санитарные меры, принимаемые в период подготовки к беременности и в период зачатия, а также дородовое медицинское обслуживание снижают частоту появления некоторых врожденных пороков развития. Первичная профилактика пороков развития включает следующие меры:

\n
    \n
  • Улучшение питания женщин на протяжении репродуктивного периода посредством обеспечения надлежащего потребления витаминов и минералов, в особенности фолиевой кислоты, в результате ежедневного перорального приема пищевых добавок или обогащения основных продуктов питания, таких как пшеничная или кукурузная мука.
  • \n
  • Наблюдение за тем, чтобы беременная женщина не употребляла или употребляла в ограниченном количестве вредные для здоровья продукты, в особенности, алкоголь.
  • \n
  • Предупреждение диабета в период подготовки к беременности и во время беременности при помощи консультирования, борьбы с излишним весом, правильного питания и, в необходимых случаях, введения инсулина.
  • \n
  • Предупреждение во время беременности воздействия содержащихся в окружающей среде опасных веществ (например, тяжелых металлов, пестицидов, некоторых лекарственных препаратов).
  • \n
  • Контроль за тем, чтобы любое воздействие на организм беременной женщины лекарственных средств или облучения в медицинских целях (например, рентгеновскими лучами) было оправданным и было основано на тщательном анализе рисков и пользы для здоровья.
  • \n
  • Расширение охвата вакцинацией женщин и детей, особенно против вируса краснухи. Эту болезнь можно предотвратить путем вакцинации детей. Вакцина против краснухи может также вводиться по меньшей мере за один месяц до наступления беременности женщинам, не получившим вакцины или не переболевшим краснухой в детстве.
  • \n
  • Расширение охвата вакцинацией женщин и детей, особенно против вируса краснухи. Эту болезнь можно предотвратить путем вакцинации детей. Вакцина против краснухи может также вводиться женщинам, не имеющим иммунитета против этой болезни, по меньшей мере, за один месяц до наступления беременности.
  • \n
  • Расширение масштабов и усиление учебной работы с медработниками и другими сотрудниками, причастными к укреплению профилактики пороков развития.
  • \n
\n

Выявление

\n

\nМедицинская помощь до зачатия (в предзачаточный период) и около времени зачатия (в околозачаточный период) включает основные меры по охране репродуктивного здоровья, а также медицинский генетический скрининг и консультирование. Скрининг можно проводить в течение трех периодов, перечисленных ниже.

\n
    \n
  • Скрининг в период подготовки к беременности предназначен для выявления людей, подверженных риску появления определенных нарушений здоровья или риску передачи каких-либо нарушений здоровья своим детям. Скрининг включает изучение медицинской истории семьи и скрининг на выявление переносчика инфекции. Скрининг особенно важен в странах, где широко распространены кровосмесительные браки.
  • \n
  • Скрининг в предзачаточный период: особенности материнского организма могут повышать риск, и результаты скрининга следует использовать для предоставления надлежащей медицинской помощи в зависимости от риска. В этот период можно проводить скрининг матерей молодого и зрелого возраста, а также скрининг на употребление алкоголя, табака и других психоактивных веществ. Для выявления синдрома Дауна в течение первого триместра беременности и тяжелых пороков развития плода в течение второго триместра можно использовать ультразвуковые методы исследования. Проведение дополнительных тестов и амниоцентеза помогает выявлять дефекты формирования нервной трубки и хромосомные нарушения в течение первого и второго триместров беременности.
  • \n
  • Скрининг новорожденных предусматривает проведение клинического обследования, а также скрининга на гематологические, метаболические и гормональные нарушения. Проверка на глухоту и пороки сердца, а также своевременное выявление врожденных пороков может способствовать лечению, направленному на спасение жизни, и предотвратить прогрессирование порока, который может привести к какой-либо форме физической или умственной инвалидности или к инвалидности, связанной со зрением или слухом. В некоторых странах все новорожденные дети перед выпиской из родильного отделения проходят скрининг на выявление патологий щитовидной железы и надпочечников.
  • \n
\n

Лечение и медицинская помощь

\n

\nВ странах с надлежащими службами здравоохранения структурные врожденные пороки можно корректировать при помощи педиатрической хирургии и обеспечивать своевременное лечение детей с функциональными проблемами, такими как талассемия (наследуемое по рециссивному типу заболевание крови), серповидно-клеточные нарушения и врожденный гипотиреоз.

\n

Деятельность ВОЗ

\n

\nВ 2010 году Всемирная ассамблея здравоохранения опубликовала доклад о врожденных пороках. В докладе излагаются основные компоненты создания национальных программ по профилактике и медицинской помощи в случае врожденных пороков, осуществляемых до и после рождения. В докладе также рекомендованы первоочередные действия для международного сообщества по оказанию помощи в создании и укреплении таких национальных программ.

\n

\nГлобальная стратегия охраны здоровья женщин и детей, объявленная в сентябре 2010 года Организацией Объединенных Наций в сотрудничестве с руководящими деятелями правительств и другими организациями, такими как ВОЗ и ЮНИСЕФ, играет решающую роль в осуществлении результативных и эффективных с экономической точки зрения действий по укреплению здоровья новорожденных и детей.\n

\n

\nВОЗ работает также с Национальным центром по врожденным порокам и проблемам развития, входящим в состав Центров США по борьбе с болезнями и профилактике болезней (ЦББ), и другими партнерами по выработке глобальной политики, направленной на обогащение пищевых продуктов солями фолиевой кислоты на уровне стран. Кроме того, ВОЗ работает с партнерами над предоставлением необходимого технического опыта для проведения эпиднадзора в отношении дефектов нервной трубки, мониторинга усилий по обогащению пищевых продуктов солями фолиевой кислоты и по укреплению лабораторного потенциала для оценки рисков в отношении врожденных пороков, предупреждаемых с помощью солей фолиевой кислоты.

\n

\nМеждународный справочно-информационный центр по эпиднадзору и исследованиям в области врожденных пороков является добровольной некоммерческой международной организацией, состоящей в официальных отношениях с ВОЗ. Эта организация собирает данные эпиднадзора в отношении врожденных пороков и программ исследований, проводимых во всем мире, с тем чтобы изучать и предупреждать врожденные пороки, а также смягчать их последствия.

\n

\nДепартаменты ВОЗ по репродуктивному здоровью и научным исследованиям и по питанию для здоровья и развития в сотрудничестве с Международным справочно-информационным центром по эпиднадзору и исследованиям в области врожденных пороков и Национальным центром CDC по врожденным порокам и проблемам развития организуют ежегодные семинары по эпиднадзору и предупреждению врожденных пороков и преждевременных родов. Департамент ВОЗ по ВИЧ/СПИДу сотрудничает с этими партнерами в целях усиления эпиднадзора за пороками развития среди женщин, получающих антиретровирусные препараты во время беременности, в качестве неотъемлемой части мониторинга и оценки национальных программ по борьбе с ВИЧ.

\n

\nАльянс ГАВИ, в число партнеров которого входит ВОЗ, оказывает помощь развивающимся странам в активизации борьбы и ликвидации краснухи и синдрома врожденной краснухи путем иммунизации.

\n

\nВОЗ разрабатывает нормативные инструменты, в том числе руководящие принципы и глобальный план действий по укреплению служб медицинской помощи и реабилитации в поддержку осуществления Конвенции о правах инвалидов. Аналогичным образом ВОЗ оказывает помощь странам в деле включения служб медицинской помощи и реабилитации в общую систему первичной медико-санитарной помощи, поддерживает разработку программ реабилитации на уровне отдельных сообществ и способствует укреплению специализированных центров реабилитации, а также их связей с центрами реабилитации на уровне отдельных сообществ.

\n

Конвенция ООН о правах инвалидов

\n

\nДепартамент ВОЗ по общественному здравоохранению и окружающей среде ведет работу по целому ряду направлений деятельности и разрабатывает меры вмешательства для решения вопросов, связанных с экологическими и социальными детерминантами развития детей. В их число входят: свойственная только детям уязвимость к загрязнению воздуха внутри и вне помещений, загрязнению воды, отсутствию элементарной гигиены, токсичным соединениям, тяжелым металлам, компонентам отходов и радиационному излучению; смешанное воздействие факторов, связанных с социальной средой, профессиональной деятельностью и питанием, а также условия проживания детей (дом, школа).

\n

 

","datePublished":"2022-02-28T22:52:00.0000000+00:00","image":"https://cdn.who.int/media/images/default-source/imported/preterm-birth-mother-jpg.jpg?sfvrsn=c5c1adf1_0","publisher":{"@type":"Organization","name":"World Health Organization: WHO","logo":{"@type":"ImageObject","url":"https://www.who.int/Images/SchemaOrg/schemaOrgLogo.jpg","width":250,"height":60}},"dateModified":"2022-02-28T22:52:00.0000000+00:00","mainEntityOfPage":"https://www.who.int/ru/news-room/fact-sheets/detail/congenital-anomalies","@context":"http://schema.org","@type":"Article"};

Врожденные пороки сердца

Добро пожаловать в клинику сердечной медицины для детей, которая включает в себя отделения кардиологии и кардиохирургии, а также отделение лечения врожденных пороков сердца у взрослых!

Университетский центр сердечно-сосудистых заболеваний Гамбурга (УКЦ) под руководством  профессора, доктора Михаэля Хюблера (отделение детской кардиохирургии/ хирургии врожденных пороков сердца у детей), профессора, доктора Райнера Козлик-Фельдманна (отделение детской кардиологии) и профессора, доктора Карстена Рикерса (отделение хирургии врожденных пороков сердца у взрослых) предлагает современные виды лечения всех форм врожденных и приобретенных пороков сердца на самом высоком уровне.  Мы являемся специалистами медицинского центра, оказывающего высокоспециализированную медицинскую помощь, в котором главное значение придается оптимальному оказанию помощи нашим маленьким и взрослым пациентам. Чтобы лечение детей было максимально эффективным, в нашем центре в тесном сотрудничестве работают неонатологи, детские анестезиологи, психологи и физиотерапевты.

Наша клиника располагает самым современным техническим оборудованием для диагностики и терапии. Трехмерная эхокардиография в режиме реального времени, специальные программы магнитно-резонансной томографии сердца и самая быстрая в мире компьютерная томография позволяют нам разрабатывать концепции надежного лечения наших кардиологических пациентов.

Особое внимание в этой области мы уделяем неинвазивной диагностике и безоперационному лечению с использованием катетера для зондирования сердца, а также оперативного лечения сложных пороков сердца. Еще одним ключевым направлением является диагностика и терапия сердечной недостаточности и нарушений ритма сердца, а также лечение взрослых пациентов с врожденными пороками сердца (взрослые пациенты с ВПС).

Ежегодно в клинике проводится около 250 оперативных и 300 катетерных вмешательств с целью коррекции простых и сложных пороков сердца. Команда хирургов готова к оказанию неотложной помощи любого вида 24 часа в сутки 365 дней в году. УКЦ является единственным учреждением в Гамбурге, которое предлагает полный спектр услуг стационарного лечения детей и подростков с врожденными и приобретенными пороками сердца. В детском стационаре каждому пациенту обеспечен индивидуальный и чуткий подход со стороны квалифицированного и приветливого персонала, осуществляющего уход за больными детьми.

Родители и дети всегда чувствуют себя у нас комфортно. Квалифицированная и, прежде всего, всесторонняя медицинская помощь детям с заболеваниями сердца является нашим главным приоритетом. Для оптимизации лечения наших маленьких пациентов мы проводим интенсивные исследования, в том числе, синдрома Марфана, интервенционных катетерных методов лечения, неинвазивной визуализации и возможностей регенерации сердца при сердечной недостаточности. 

Пожалуйста, направляйте вопросы по поводу лечения непосредственно в Международный офис университетской клиники Гамбург-Эппендорф.

Врожденные дефекты плода | Университетский центр здоровья женщин и новорожденных при Варшавском медицинском университете


Врожденные пороки развития плода – это все патологии (анатомические, хромосомные, молекулярные аномалии), возникающие у плода во время беременности. Врожденные дефекты затрагивают 2-5 процентов. новорожденных . Некоторые заболевания зависят от заболеваний, встречающихся у родителей, их образа жизни и возраста.Однако причины этих изменений весьма различны. Часть повреждений вызывается внутриутробными инфекциями, генетическими дефектами эмбриона, приемом сильнодействующих наркотиков, воздействием токсических веществ на производстве, употреблением алкоголя, воздействием табачного дыма, ионизирующего излучения. Независимо от причины, риск дефектов является одной из самых больших проблем будущих родителей.

Мы стараемся помочь всем нашим пациентам в этих дилеммах. Врожденные дефекты очень часто (но не всегда) можно выявить во время беременности благодаря пренатальным тестам (УЗИ, генетические тесты).Некоторые из них можно не только диагностировать, но и лечить внутриутробно. Даже при отсутствии этиотропной терапии выявление конкретной проблемы позволяет оптимально спланировать время, способ и место родоразрешения — так, чтобы наилучшим образом помочь ребенку и дать родителям время подготовиться к его приезду.

В нашей ультразвуковой лаборатории мы предлагаем скрининг-тесты самого высокого качества, которые в сочетании с биохимическими тестами (тест PAPPA) позволяют оценить риск хромосомных дефектов с точностью более 90%.Помните, что такой тест можно делать только между 11 и 14 неделями беременности . В случае неудачи вы можете воспользоваться нашим предложением сделать анализ ДНК плода по крови матери (информацию можно получить при регистрации в УЗИ-лаборатории или у своего лечащего врача).

Наиболее распространенные анатомические аномалии , такие как пороки сердца, расщелина неба, дефекты центральной нервной системы, конечностей, желудочно-кишечного тракта, которые могут быть не видны при первом осмотре, обычно выявляются при «полуобследовании», на который мы приглашаем вас в период между 20 и 22 неделями беременности .


Если ваш врач обнаружил высокий риск хромосомных аберраций во время УЗИ и у вас есть направление от генетика на амниоцентез или биопсию ворсин хориона, или просто если есть серьезные подозрения на анатомический дефект у плода ( кроме показаний к эхокардиографии плода), обязательно обращайтесь в нашу клинику УЗИ.

По вторникам наши лучшие специалисты проводят консультационные исследования и процедуры сбора генетического материала плода.

.90 000 Врожденные дефекты плода - когда они возникают? Пороки развития сердца

Врожденные пороки — это дефекты строения или функционирования организма, формирующиеся на внутриутробном этапе жизни. Чаще всего мы имеем дело с врожденными пороками сердца и мочеполовой системы. Дефекты могут быть разной степени тяжести – от угрожающих жизни до существенно не влияющих на жизнедеятельность ребенка, а затем и взрослого человека. Когда чаще всего возникают врожденные дефекты и каковы основные причины их развития?

Что такое врожденные дефекты?

Врожденные дефекты — это дефекты, возникающие в результате аномального развития ребенка в внутриутробном периоде .Они могут формироваться на на любой из стадий беременности, хотя большинство из них развиваются на в течение первого триместра, когда формируются органы.

Врожденные дефекты развиваются в каждой из систем, из которых состоит тело. Чаще всего у детей диагностируют аномалии сердца и мочеполовой системы. В некоторых случаях развиваются синдрома врожденных пороков , которые представляют собой группы различных пороков с общей причиной. Подсчитано, что от двух до пяти процентов. ребенка рождаются с врожденными дефектами. Большинство людей узнают о проблеме в течение первого года жизни (часто сразу после рождения).

Врожденные аномалии – причины

Спектр причин, вызывающих врожденные дефекты у плода, очень широк. Каждый дефект может быть вызван различным набором факторов.

В торговой зоне Hellozdrowie вы найдете продукты, рекомендованные нашим редакционным офисом:

Сопротивление

Гель перорального распыления блоксина, 20 мл

PLN 25,99

сопротивление

Naturell Immuno Hot, 10 Sachets

14.2959595959595959595959595959595959959595959595959595959595959959959595

Иммунитет

Naturell Омега-3 500 мг, 240 капсул.

30.00 PLN

Иммунитет, хорошее старение

Натуральный витамин D 1000 мг, 365 Lozenges

70.00 PLN

Иммунитет, хорошее старение, энергия,

Набор Wimin с вашим микробиомом, 30 Sacets

139.00. Причины пороков развития плода включают в себя:

  • Генетические факторы , включая новые мутации или наследственные изменения, 90,072 90,069 Инфекции Интравэрин, 90,072 90,069, принимая определенные препарата на женские, 9072 9069. употребление алкоголя , употребление наркотиков во время беременности, 90 072 90 069 воздействие ионизирующего излучения во время беременности, 90 072 90 069 беременность в более позднем возрасте (от 35.возраст), 90 072 90 069 избранные болезни у матери, в том числе ожирение и плохо контролируемый диабет,
  • дефицит продуктов питания во время беременности (главным образом фолиевой кислоты),
  • 90 069 гипертермия (перегрев) во время беременности.

Следует отметить, что в очень большой части случаев не удается установить причину развития врожденного порока у плода.

Врожденные пороки сердца

Пороки сердца являются наиболее распространенными врожденными пороками.Дефекты в его структуре могут нарушать кровоток в органе и во всем организме. Симптомы серьезного порока сердца включают: посинение ногтей и губ, учащенное дыхание. Некоторые из врожденных пороков требуют раннего хирургического вмешательства, другие настолько легкие, что лечение не проводится.

Наиболее часто диагностированными врожденными дефектами сердца являются:

  • дефект желудочковых или межпотрастной перегородки,
  • ПАТАТНЫЙ ДИКТЕР АРТЕРИОС,
  • Аорта -коорктация,
  • Критический стеноз.

Врожденные аномалии мочеполовой системы

Вторая часто диагностируемая группа врожденных аномалий – это аномалии мочеполовой системы . Одним из основных пороков является гипоспадия , , заключающаяся в наличии отверстия уретры у мальчиков в неправильном месте - на нижней поверхности полового члена. другие пороки мочеполовой системы включают:

  • недоразвитие или отсутствие почки,
  • пузырно-мочеточниковый отток (моча из мочевого пузыря затекает обратно в мочеточники, а затем в почки),
  • выворот мочевого пузыря,
  • крипторхизм (неопущение яичек).

Пороки развития нервной системы

К врожденным порокам нервной системы относятся дефекты развития нервной трубки , из которой в начале внутриутробной жизни формируются головной и спинной мозг.

Наиболее частыми дефектами нервной трубки являются:

  • spina bifida - дефект возникает при незаращении позвоночного канала позвоночника, что подвергает ребенка поражению спинного мозга,
  • анэнцефалия - a серьезный порок развития, заключающийся в пороках развития отделов головного мозга и черепа.

Одним из основных элементов профилактики развития указанных дефектов нервной трубки является прием препарата фолиевой кислоты женщинами репродуктивного возраста.

Врожденные дефекты глаз

Обычно встречаются у взрослых дефекты глаз , такие как близорукость и дальнозоркость, в подавляющем большинстве случаев являются приобретенными. К врожденным дефектам относятся, в частности, дальтонизм и (у большинства людей) астигматизм , хотя последний дефект может проявиться и в более позднем возрасте, напр.в результате поражения глаз.

Ссылки:

  1. Центры по контролю и профилактике заболеваний (2020) Что такое врожденные дефекты?
  2. Центры по контролю и профилактике заболеваний (2020 г.) Что такое врожденные пороки сердца?
  3. Центры по контролю и профилактике заболеваний (2020) Факты о гипоспадии .
  4. Центры по контролю и профилактике заболеваний (2020) Факты о дефектах нервной трубки.

Содержание веб-сайта предназначено только для информационных целей и не является медицинской консультацией. Помните, что при любых проблемах со здоровьем обязательно нужно обратиться к врачу.

.90 000 Врожденные дефекты и инфекции во время беременности 9 000 1

TORCH — это сокращение от инфекционных болезней , которые у людей без иммунодефицита обычно протекают бессимптомно или в легкой форме, а при беременности оказывают и значительное влияние на здоровье ребенка и могут вызывать врожденные дефекты у новорожденных .

Врожденные дефекты медико-социальная проблема

Врожденные аномалии — внутриутробные дефекты, имеющиеся при рождении, внутренние или внешние морфологические аномалии .Мировые эпидемиологические исследования свидетельствуют о том, что 2-3% детей рождаются хотя бы с одним серьезным пороком развития, а 0,4% - с множественными пороками развития (1, 2, 3). Врожденные пороки развития занимают второе место среди причин младенческой смертности после перинатальных заболеваний (3).

Причиной врожденных дефектов могут быть:

  • генетические факторы (хромосомные аберрации или мутации отдельных генов),
  • смешанные генетико-средовые влияния,
  • внутриутробные инфекции плода ,
  • болезнь беременных,
  • химических и физических факторов, в том числе употребление беременной женщиной стимуляторов и некоторых лекарств.

Таблица 1. Этиология врожденных дефектов.

Высокая доля врожденных пороков развития как осложнений беременности является проблемой не только медицинской, но и социальной.

Врожденные дефекты в результате TORCH-инфекций

Последствия TORCH-инфекции могут проявляться:

  • сразу после родов,
  • в младенчестве,
  • и даже в более поздние годы.

Важным фактором риска инфицирования матери и плода является гестационный возраст эмбриона/плода на момент инфицирования . Обычно они наиболее опасны на ранних сроках беременности, т.е. в первом триместре. Это верно для инфекций с патогенами (инфекционными агентами), такими как: Toxoplasma gondii (токсоплазмоз), вирус краснухи (краснуха), цитомегаловирус (цитомегалия) или парвовирус B19 (парвовироз). Внутриутробные инфекции, вызванные возбудителями TORCH, являются одной из ведущих причин преждевременных родов, невынашивания беременности и врожденных пороков развития.К врожденным дефектам относятся:

  • дефекты нервной системы,
  • пороков сердца,
  • гематологические заболевания,
  • психомоторные нарушения.

Врожденные дефекты, характерные для TORCH-инфекций, включают: низкий вес при рождении, микроцефалию или гидроцефалию и увеличение печени.

Иммунный статус

Иммунный статус пациента имеет решающее значение для возникновения врожденных инфекций. Первичные инфекции во время беременности связаны с повышенным риском внутриутробных инфекций (по сравнению с вторичными инфекциями или реактивацией). Примером может служить развитие цитомегаловируса. Вероятность заражения через плаценту при первичном инфицировании составляет 30–40%, а при вторичном инфицировании всего 1% (4, 5).

Одним из элементов профилактики TORCH-инфекций является недопущение инфицирования, но самое главное важно оценить иммунный статус на этапе планирования беременности.Это позволяет не только оценить риск первичного инфицирования во время беременности, но и облегчить интерпретацию результатов серологических исследований во время беременности.

Каталожные номера:

  1. Латос-Беленская А., Матерна-Кирилюк А. (ред.). Врожденные пороки развития в Польше в 2005-2006 гг.: данные Польского регистра врожденных пороков развития. Научное издательство Медицинского университета г. Кароль Марцинковски, 2011.
  2. Врожденные пороки развития в Польше в 2003–2004 гг.Познань: СОБСТВЕННЫЙ 2010.
  3. Доклад: Здоровье женщин репродуктивного возраста 15–49 лет. Польша 200 90 114 6 90 115. ПРООН Польша 2007.
  4. Collier L., Oxford J. Вирусология. Варшава: Медицинское издательство PZWL, 2001.
  5. .
  6. Странка Р., Шурман Р., Тот М. Применение молекулярного типирования UL144 для определения эпидемиологии цитомегаловирусных инфекций у недоношенных детей. Дж. Клин Микробиол. 2006 г.; 44: 1108–1110.
.

Врожденные дефекты дыхательной системы и их диагностика

Рекламная статья

Врожденные дефекты дыхательной системы не являются частыми нарушениями у новорожденных. Однако из-за связанной с этим высокой смертности их следует выявлять и лечить как можно раньше.

Врожденные пороки органов дыхания включают большую группу нарушений различного течения - от легкой до крайне тяжелой, которые могут быть причиной смерти ребенка сразу после рождения.Огромные достижения в неонатологии и хирургии означают, что большинство этих дефектов можно успешно лечить. Тем не менее врожденные пороки дыхания в силу своей природы остаются значительной причиной неонатальной смертности.

Что такое респираторные заболевания?

Болезни органов дыхания — большая группа заболеваний, связанных с наличием патологий дыхательных путей. По своему характеру можно выделить следующие:

  • обструктивные расстройства, связанные с нарушениями, ограничивающими поток воздуха через дыхательные пути,
  • рестриктивные расстройства - обусловлены снижением функциональной способности легких.

Заболевания дыхательной системы могут иметь различные причины, например инфекционные (пневмония, бронхит), генетические (муковисцидоз) или аутоиммунные (легочные васкулиты). Некоторые из этих состояний являются результатом врожденных дефектов, развившихся в утробе матери.

Врожденные дефекты дыхательной системы

Врожденные нарушения дыхательной системы представляют собой группу заболеваний, обусловленных аномалиями анатомического строения, которые развиваются во внутриутробном периоде внутриутробного развития, чаще всего в возрасте от 4 месяцев до 4 лет.16 неделя беременности . Сопутствующие симптомы могут появиться в разное время после рождения. Не всегда удается выявить причину развития врожденных пороков развития. К известным тератогенным факторам, то есть повреждающим плод, относятся некоторые лекарственные препараты, ионизирующее излучение, никотин, алкоголь и некоторые микроорганизмы. Множественные врожденные дефекты обычно возникают при генетических синдромах.

Типы врожденных дефектов дыхательной системы

Врожденные дефекты дыхательной системы составляют ок.4% всех врожденных дефектов у новорожденных. Сразу после пороков сердца они являются наиболее частой причиной смерти в неонатальном периоде, т.е. в первый месяц жизни ребенка. В зависимости от места возникновения их можно разделить на:

  • дефекты легких , к которым относятся:
    • легкие отсутствуют (агенезия),
    • рудиментарные легкие (аплазия легких),
    • недоразвитие легких (гипоплазия),
  • бронхолегочные дефекты - в том числе:
    • секвестрация легкого, т. е. наличие нефункциональной легочной ткани, не имеющей связи с бронхиальным деревом,
    • врожденная бронхогенная киста - образование овальной или круглой формы, часто заполненное жидкостью в стенке бронха,
    • врожденная аденокиста легких - наличие кисты в паренхиме легкого,
  • дефекты трахеи и бронхов - среди которых такие аномалии, как: пищеводно-трахеальный свищ, т.е. неправильное сообщение между трахеей и пищеводом, а также ларингомаляция и трахеомаляция - вызванные аномалиями хрящевого скелета,
  • дефекты диафрагмы - наличие дефекта диафрагмы, вызывающего перемещение органов брюшной полости к грудной клетке.Результирующее давление на развивающиеся легкие может привести к их гипоплазии.

Подозрение на врожденный порок органов дыхания - что делать?

В силу своей природы врожденных пороков дыхательной системы чаще всего диагностируются во внутриутробном периоде или сразу после рождения . Наличие таких симптомов, как цианоз, снижение мышечного тонуса, аномальные движения грудной клетки или одышка, требуют проведения быстрой диагностики и лечения.Большинство врожденных аномалий дыхательной системы требуют хирургического вмешательства.

Рецидивирующие респираторные инфекции

Рецидивирующие респираторные инфекции, включая рецидивирующую пневмонию в грудном и грудном возрасте, могут быть симптомом врожденного дефекта дыхательной системы, который не был обнаружен сразу после рождения. Чаще всего они являются следствием муковисцидоза, врожденной цилиарной дискинезии или бронхоэктазов. В такой ситуации необходимо провести детальное педиатрическое обследование, а иногда и дополнить диагностику дополнительными исследованиями, выясняющими причину выявленных нарушений, в том числе генетическими.

Болезни органов дыхания - диагностика

В случае подозрения на врожденный дефект дыхательной системы врач сначала назначает рентген грудной клетки, который позволяет оценить строение внутренних органов. Иногда врожденные дефекты настолько характерны, что их можно диагностировать при УЗИ во время беременности. В некоторых ситуациях может потребоваться компьютерная томография или бронхоскопия.

В случае врожденного дефекта у ребенка, который может свидетельствовать о генетическом синдроме, рекомендуется обратиться к генетику. Медицинская платформа nowagenetyka.pl предлагает такую ​​возможность в виде видеоконсультаций и консультаций по телефону: https://nowagenetyka.pl/konsultacje-online/


Весь контент на Сайте, включая статьи на медицинские темы, предназначен только для информационных целей. Мы прилагаем все усилия, чтобы информация, содержащаяся в ней, была точной, правдивой и полной, однако мы не несем ответственности за результаты предпринятых на ее основании действий, в частности, эта информация ни в коем случае не может заменить визит к врачу .

.

Врожденные дефекты плода при беременности, осложненной сахарным диабетом • Новая Медицина 6/1999 • Медицинский Читальный Зал БОРГИС

© Боргис - Новая Медицина 6/1999, стр. 7-8

Дорота А. Бомба, Мирослав Велгось

Врожденный дефект плода при сахарном диабете, осложненном беременностью

Врожденные пороки развития при беременности, осложненные сахарным диабетом

1-го отделения и клиники акушерства и гинекологии Варшавского медицинского университета
Заведующий отделением и клиникой: проф. доктор хаб. п. мед.Лонгин Мариановский

Abstract
В связи с более высоким риском врожденных аномалий развития плода при беременности, осложненной сахарным диабетом, чем в общей популяции, наиболее важные данные по этой проблеме обсуждаются в статье ниже.Приведен обзор факторов, вызывающих различные пороки развития, а также описание пороков, наиболее часто встречающихся у плодов от матерей-диабетиков. Также анализируются возможности пренатальной диагностики таких врожденных аномалий.

Взаимосвязь между возникновением пороков развития плода и диабетом во время беременности уже была описана LeCorche в конце 19-го века (6). С тех пор многочисленные эпидемиологические исследования подтвердили повышенный риск дефектов у потомства матерей с диабетом. В настоящее время считается, что процент дефектов в этой популяции колеблется в пределах 6-10%, что в три раза выше, чем в общей популяции (1, 2, 3, 6).Несмотря на интенсивную, специализированную диабетическую и акушерскую помощь беременной женщине с диабетом, целью которой является, среди прочего, хороший гликемический контроль, в последние годы не удалось значительно снизить частоту врожденных дефектов. Интенсивные исследования все еще проводятся для объяснения патогенеза этих поражений при диабете. Клинико-эпидемиологические исследования показали, что формирование пороков, несомненно, связано с влиянием метаболических нарушений, особенно в виде гипергликемии, на процесс органогенеза в первые недели беременности.Более частая встречаемость больших пороков развития была обнаружена у детей матерей, у которых в первом триместре беременности был значительно повышен уровень глюкозилированного гемоглобина HbA 1 c, отражающий гликемический контроль в последние 4-8 недель (4, 7, 8). Статистический анализ также показал влияние продолжительности диабета и сосудистых осложнений на частоту пороков развития плода (1, 3). Однако, поскольку хороший гликемический контроль не полностью предотвращает более частое повреждение эмбриона, значение тератогенных факторов, отличных от гипергликемии, также возрастает.Предполагается влияние повышенной концентрации других продуктов метаболизма, таких как кетоновые соединения, триглицериды или разветвленные аминокислоты (6). Сообщения о влиянии гипогликемии на индукцию врожденных пороков развития противоречивы. Некоторые исследования in vitro показали тератогенный эффект гипогликемии, однако это не подтверждается исследованием на животных in vivo . Роль инсулина также анализируется, но она подвергается сомнению многими исследователями из-за его непроницаемости через плацентарный барьер.В рамках последних гипотез относительно формирования пороков развития, связанных с диабетом во время беременности, все больше возрастает роль повышенной продукции свободных радикалов кислорода. На экспериментальных моделях продемонстрирован защитный эффект поглотителей свободных радикалов при формировании повреждений. В исследовании in vitro также было установлено, что добавка миоинозитола играет важную роль в снижении возникновения структурных дефектов, так как его уровень снижается из-за увеличения концентрации глюкозы, что приводит к нарушениям целостности клеточных мембран.Аналогичные отношения были показаны и в отношении арахидоновой кислоты. Похоже, что введение миоинозитола, арахидоновой кислоты и антиоксидантов может в будущем сыграть важную роль в профилактике эмбриопатий, связанных с диабетом (6).

Врожденные дефекты, связанные с сахарным диабетом, могут поражать один орган или всю систему – чаще всего центральную нервную систему, сердечно-сосудистую, пищеварительную, мочеполовую и костную системы. Эти травмы часто приводят к внутриутробной гибели плода, рождению новорожденного или тяжелой инвалидности.Они не являются специфическими для диабета, а также встречаются у плодов женщин с нормальным уровнем глюкозы в крови. Однако наиболее характерным дефектом является синдром каудальной регрессии (крестцовая агенезия), который более чем в 200 раз чаще встречается у потомства матерей с диабетом по сравнению с общей популяцией (7). Этот синдром проявляется нарушением строения крестцово-трубчатого (реже поясничного) отдела позвоночника и соответствующих отделов спинного мозга, что приводит к нарушению развития нижних конечностей и неврологическому параличу кишечника. и мочевой пузырь.


Мы загрузили отрывок из статьи выше, к которой вы можете получить полный доступ.

У меня есть код доступа

  • Чтобы получить платный доступ к полному содержанию вышеуказанной статьи или ко всем статьям (в зависимости от выбранного варианта), введите код.
  • Вводя код, вы принимаете содержание Правил и подтверждаете, что ознакомились с ними.
  • Чтобы купить код, воспользуйтесь одним из вариантов ниже.

Опция № 1

19 90 015

зл. я выбираю
  • для доступа к этой статье
  • доступ на 7 дней

полученный код необходимо ввести на странице статьи, на которую он был погашен

Вариант № 2

49 90 015

зл. я выбираю
    90 038 доступ к этому и более 7000 статей
  • доступ для 30 дней
  • самый популярный вариант

Опция № 3

119 90 015

злотых я выбираю
    90 038 доступ к этому и более 7000 статей
  • доступ на 90 дней
  • вы экономите 28 злотых

Ссылки

1. Чижик А.: Клиника патофизиологии и диабета. Варшава, 1997, Польское научное издательство PWN. 2. Harman C.R., Menticoglou S.M.: Наблюдение за плодом при диабетической беременности. Текущее мнение в Obstet and Gynecol, 1997, 9:83. 3. Янчевская Е., Чайковский К.: Беременность, осложненная сахарным диабетом, с точки зрения конца 20 века. [В:] Здебски З. (ред.) Проблемы клинической перинатологии, часть II, Text Krakow 1998, 160. 4. Kitzmiller J.L. и др.: Преконцепционная помощь при диабете. Гликемический контроль предотвращает врожденные аномалии.ЯМА, 1991, 265: 731. 5. Мартин А.О. и др.: Уровни α-фетопротеина в сыворотке крови матери при беременности, осложненной диабетом: последствия для программ скрининга. Являюсь. J. Obstet Gynecol., 1990, 163: 1209. 6. Рис Э.А., Эрикссон Ю.Дж.: Патогенез врожденных пороков развития, связанных с диабетом. Клиники акушерства и гинекологии Северной Америки, 1996, 23:29. 7. Рис Э.А. и др.: Пренатальная диагностика и профилактика диабетической эмбриопатии. Клиники акушерства и гинекологии Северной Америки., 1996, 23:11. 8. Шилдс Л.Е. и др.: Прогностическое значение гемолобина A 1 c в прогнозировании порока сердца плода при диабетической беременности. Акушер-гинеколог., 1993, 8:33.

.

Врожденные дефекты матки - Клиника Медфемина 9000 1

Доктор Зофия Боровец, доктор медицинских наук, рассказывает о врожденных дефектах матки, их видах и методах лечения.

Зофия Боровец, доктор медицинских наук:

Вызывают ли врожденные дефекты матки бесплодие?

Аномалии развития матки (врожденные пороки развития матки, врожденные пороки развития матки, мюллеровы аномалии матки) уже давно ассоциируются с невынашиванием беременности и акушерскими осложнениями. На способность к зачатию, то есть самой забеременеть, они в основном не влияют - проблема кроется в сбоях в развитии и прерывании беременности.Если они обнаруживаются при тестировании на бесплодие, их нельзя считать основной причиной бесплодия, а скорее еще одним препятствием, которое следует учитывать при выборе варианта лечения после постановки диагноза. Исключением из этого правила может быть перегородка матки, которая будет более подробно рассмотрена в главе

.

Что это на самом деле означает - врожденные дефекты матки?

Это просто аномальные формы матки из-за нарушения ее строения. Есть несколько типов недостатков, и каждый по-разному влияет на будущее женщины.Одни из них подлежат хирургическому лечению, другие следует наблюдать и правильно лечить только у пациентов с диагностированным пороком.

Откуда берутся врожденные дефекты матки?

Врожденные аномалии развития матки обусловлены нарушением развития внутренних половых органов женщины внутриутробно. Генетическая основа этих нарушений не доказана, подозревается влияние нарушений выработки гормонов, а также влияние таких факторов, как ионизирующее излучение, внутриутробные инфекции или лекарственные и токсические вещества, влияющие на развитие плода женского пола в утробе матери.

Когда развиваются пороки развития матки?

Очень рано - внутриутробно, в утробе матери.Отсюда и название «врожденные» — они формируются задолго до рождения ребенка, в первые месяцы его жизни в утробе матери.

Во время эмбриогенеза, на 6-й неделе жизни зародыша женские и мужские репродуктивные системы выглядят одинаково. Примерно на 9 неделе беременности эмбрион женского пола производит фаллопиевы трубы, матку и влагалище из правильного соединения двух «трубок», то есть труб Вольфа и Мюллера. К 12-й неделе беременности женская репродуктивная система уже развита заранее, матка имеет четкий наружный контур и на поперечном срезе виден эндометрий типичной формы.Если эти кабели («трубки») соединяются неправильно, возникает аномалия развития матки (врожденные дефекты матки).

Аномалии вышеописанной стадии эмбрионального развития являются причиной сосуществования матки и нередко пороков развития мочевыводящих путей, так как возникают в едином процессе.

Распространены ли врожденные дефекты матки?

Фактическая частота мюллеровых аномалий трудно поддается оценке и в зависимости от принятых критериев колеблется от 0,16 до 10%.в среднем считается, что в общей популяции пороки развития матки встречаются у 5,5% женщин, подавляющее большинство из которых не вызывают каких-либо клинических последствий. Однако установлено, что у женщин с невынашиванием беременности в анамнезе частота врожденных аномалий развития матки была достоверно выше.

Какие бывают виды врожденных дефектов матки?

В связи с достаточно частой встречаемостью пороков развития женских внутренних половых органов и зависимостью принимаемых клинико-терапевтических решений от вида порока их классификация на протяжении многих лет является сложной задачей для научного сообщества.

Схематическое изображение типов дефектов матки:

Литература:

  • Рехбергер Т. и Кулик-Рехбергер Б. Врожденные дефекты мочеполовой системы. Гинекол пол. . 2011, стр. 137-145.
  • Трояно, Р. и Маккарти, С. Аномалии мюллеровых протоков: визуализация и клинические проблемы. Радиология. 233 октября 2004 г., стр. 19–34.
  • Malewski, Z, редакторы Slomko, Z. Пороки развития женских половых органов. Гинекология. Варшава: PZWL, 2008, стр. 121-130.
  • Musset, R, et al. Исследование верхних мочевыводящих путей у больных с пороками развития матки. Изучение 133 случаев. Пресс Мед. 75 (24) мая 1967 г., стр. 1227-32.
  • Бартель, Х. Эмбриология. Варшава: PZWL, 2004. стр. 338-360.
  • Ларсен, В.Дж. Развитие мочеполовой системы. В: Эмбриология человека. Нью-Йорк: Черчилль Ливингстон, 1993. стр. 235–279.
  • Манески Ф. и др. Гистероскопически выявляемые бессимптомные мюллеровы аномалии: распространенность и репродуктивные последствия.1995, 40, страницы 684–688.
  • Grimbizis, G и Campo, M. Врожденные пороки развития женских половых путей: необходимость новой системы классификации. Фертил Стерил. 2010, 94, стр. 401-407.
  • Бирн, Дж., Нуссбаум-Бласк, А. и Тейлор, В.С. Преобладание аномалий мюллерова протока, выявляемых при УЗИ. Am J Med Genet. 2000 г., т. 94, стр. 9-12.
  • Саймон, С., и др. Мюллеровы дефекты у женщин с нормальным репродуктивным исходом. Ферил Стерил. 1991, 56, страницы 1192–1193.
  • Чан, Ю.Ю. и др. Распространенность врожденных аномалий матки в неотобранных группах населения и группах высокого риска: систематический обзор. Обновление воспроизведения гула. 2011, том 17 (6):, ноябрь;, страницы 761-771.
  • Stray-Pedersen, B i Stray-Pedersen, S. Этиологические факторы и последующая репродуктивная функция у 195 пар с привычными абортами в анамнезе. 1984, 148, страницы 140-146.
  • Harger, J, et al. Этиология привычных невынашиваний и исходы последующих беременностей.1983, 62, стр. 574-581.
  • Баттрам, В. и Гиббонс, В. Аномалии Мюллера: предлагаемая классификация (анализ 144 случаев). Фертил Стерил. . 1979, стр. 40-46.
  • Асьен П., Асьен М. и Санчес-Феррер М.Л. Мюллеровы аномалии «без классификации»: от дидельфийско-уникольной матки до двушейной матки с перегородкой влагалища или без нее. Фертил Стерил. 91 (6) июня; 2009, стр. 2369-75.
  • Остроньельт П., Реннер С.П., Брукер С., Стриссель П.Л., Стрик Р., Остроньелт П.Г., Доэрр Х.Г., Шотт Г.Е., Хьюк Дж., Валвинер Д., Бекманн М.В.Классификация VCUAM (ассоциированная мальформация шейки матки и придатков влагалища): новая классификация пороков развития гениталий. Фертл Стерил. 84: 2005, страницы 1493-1497.
  • Grimbizis GF, Campo R i group, От имени Научного комитета по врожденным порокам развития матки (CONUTA) общая работа ESHRE / ESGE. Клинический подход к классификации врожденных пороков развития матки. Гинекол Сур. . 9 (20) мая; 2012.
  • Grimbizis, GF, et al. Консенсус ESHRE – ESGE по классификации врожденных аномалий женских половых органов.Гинекол Сур. Август 2013 г., страницы 199–212.
  • Салим Р., Вульфер Б., Бакос М., Реган Л., Юркович Д. Воспроизводимость трехмерной ультразвуковой диагностики врожденных аномалий матки. УЗИ Акушерство Гинекол. 2003 г., июнь, страницы 21 (6): 578-82.
  • Лин П.С., Бхатнагар К.П., Неттлтон Г.С., Накадзима С.Т. Аномалии женских половых органов, влияющие на репродуктивную функцию. Фертил Стерил. 78 (5): ноябрь; 2002, стр. 899-915.
  • Heinonen PK, Saarikoski S, Pystynen P. Репродуктивная функция женщин с аномалиями матки.Оценка 182 случаев. . Acta Obstet Gynecol Scand. 1982, стр. 61: 157–162.
  • Grimbizis GF, Camus M, Tarlatzis BC, Bontis JN, Devroey P. Клинические последствия пороков развития матки и результаты гистероскопического лечения. Обновление воспроизведения гула. 2001, стр. 161-174.
  • Чан, Ю.Ю., Джаяпракасан, К. и Рейн-Феннинг, Нью-Джерси. Репродуктивные исходы у женщин с врожденными аномалиями матки: систематический обзор. УЗИ Акушерство Гинекол. 38 2011 г., страницы 371–382.
  • Феделе Л., Бьянки С., Марчини М., Франки Д., Тоцци Л., Дорта М.Ультраструктурные аспекты эндометрия у бесплодных женщин с перегородкой матки. Фертил Стерил. апр; 1996, стр. 65 (4): 750-2.
  • Феделе Л., Дорта М., Бриоски Д.,. Магнитно-резонансная оценка двойной матки. Акушерство Гинекол. 1989, стр. 844-847.
  • Рехбергер Т., Врубель А. Классификация и хирургическое лечение аномалий развития репродуктивного органа. 2005, 76, стр. 921-925.
  • Strassmann, E. Фертильность и объединение двойной матки. Фертил Стерил. 1966, 17, 165-176.1966, стр. 165-176.
  • Брукер С.Ю. и др. Лечение врожденных пороков развития. Семин репрод мед. 29 (2) марта 2011 г., страницы 101-12.
  • Sugiura-Ogasawara, M, et al. Улучшает ли хирургическое вмешательство показатели живорождения у пациенток с привычным невынашиванием беременности, вызванным аномалиями матки? J Obstet Gynaecol. . 2014 июл, 24, страницы: 1-4.
  • Синха Р. и др. Лапароскопическая метропластика двурогой матки. J Миним инвазивный гинекол. январь-февраль, 13 (1) 2006 г., стр. 70-3.
  • Alborzi, S, et al.Лапароскопическая метропластика при двурогой и двурогой матке: возможности и результаты. Arch Gynecol Obstet. 6 ноя 2014.
  • Дас, А., Сингх, А.С. и др. Дисменорея из-за редкой мюллеровой аномалии. Нигер J Clin Pract. 14 июля-сентября 2011 г., страницы 377-9.
  • Дадхвал В. и др. Гематометра у девочек-подростков в постменархальном периоде: отчет о двух случаях. Гинеколь Обстет Инвест. 2000, стр. 67-9.
  • Асьен П. и др. Полость добавочной массы матки: мюллеровская аномалия у женщин с нормальной маткой.Акушерство Гинекол. Ноябрь 2010 г., том 5, 116, страницы 1101-9.
  • Такеучи Х., Сато Ю., Шимануки Х., Кикути И., Кумакири Дж., Китаде М., Кинос. Точная предоперационная диагностика и лапароскопическое удаление кавитированного несообщающегося рога матки при обструктивных мюллеровых аномалиях. J Obstet Gynaecol Res. Февраль 2006 г., страницы 32 (1): 74-9.
  • Девайн, К. и др. Достаточно ли магнитно-резонансной томографии для диагностики рудиментарного рога матки? Описание случая и обзор литературы. J Миним инвазивный гинекол.июль-август 2013 г., страницы 20 (4): 533-6. .
  • Szkodziak P, Woźniak S, Czuczwar P, Paszkowski T Полезность трехмерного трансвагинального УЗИ и гистеросальпингографии в диагностике аномалий матки. Гинекол пол. 2014 Май, страницы 85 (5): 354-9.
  • Salazar-López R, Antillón-Valenzuela J. Беременность в рудиментарном роге: ультразвуковая диагностика в первом триместре и лапароскопическое подтверждение. Джинеколь Обстет Мекс. авг; 2013, стр. 81 (8): 482-6.
  • Fouelifack FY, Fouogue JT, Messi JO и другие.Самопроизвольный разрыв во втором триместре беременности с рудиментарным рогом: клинический случай в Яунде, Камерун. . Г-н Афр Мед Дж. Май 2014 г., 26, стр. 18-86.
  • Michalas S, Creatsas G, Deligeoroglou E, Markaki S. Эндометриальная стромальная саркома высокой степени злокачественности у 16-летней девочки. Гинекол Онкол. июль 1994 г., 54 (1) страницы: 95–8.
  • Стробридж Л.С., Крауч Н.С., Катнер А.С., Крейтон С.М. Обструктивные мюллеровы аномалии и современное лапароскопическое лечение. J Pediatr Adolesc Gynecol. Июнь 2007 г., страницы 20 (3): 195-200.
  • Lee CL, Jain S, Wang CJ, Yen CF, Soong YK. Классификация эндоскопического лечения мюллеровых аномалий с обструктивной шейкой матки. J Am Assoc Gynecol Laparosc. Август 2001 г., 8 (3), стр. 402–8.
  • Акдемир, А, и др. Лапароскопическая резекция полого несообщающегося рудиментарного рога по типу керна под гистероскопической помощью. J Obstet Gynaecol Res. 116 (5) июль 2014 г., страницы 1950-4.
  • Падос Г., Цолакидис Д., Атанатос Д.,. Репродуктивный и акушерский исход после лапароскопического удаления функционального, не сообщающегося с широким прикреплением рудиментарного рога: серия случаев.Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. Ноябрь 2014 г., страницы 182: 33-7.
  • Казерта, Д. и др. Беременность при однорогой матке: клинический случай. Представитель J Med. 29 апреля 2014 г., стр. 130.

Хотите узнать больше? Позвоните мне! тел.: (71) 333 000 3 или напишите нам: [email protected]

.90 000 Врожденные аномалии и приобретенные изменения строения и функции органов 9000 1
andrologia katowice

Врожденные аномалии и приобретенные изменения строения и функции мужских половых органов

Приведут ли изменения в строении мужских половых органов к бесплодию?

Заболевания мужских половых органов могут в разной степени влиять на качество спермы, но обычно приводят к необратимому снижению фертильности или бесплодию. Изменения репродуктивной системы могут быть врожденными или приобретенными, и выбор лечения зависит от их характера.

Постоянное и неизлечимое бесплодие может быть результатом врожденных дефектов яичка таких как врожденное отсутствие яичек. Атрофия яичек может быть приобретенной и может быть результатом патологического процесса яичка или дисфункции сосудов и нервов, обеспечивающих кровоснабжение и иннервацию яичек. Атрофия яичка обычно связана с полным отсутствием сперматозоидов в сперме или с выраженной олигозооспермией. Лечение и дальнейшая тактика зависят от степени повреждения спермообразующего эпителия, которая оценивается гистопатологически после биопсии яичка.

На фертильность также негативно влияет крипторхизм , заболевание, при котором яичко или оба яичка остаются (или остаются) вне мошонки. Это один из самых распространенных пороков развития у мальчиков — им страдают около 5% новорожденных. Основным осложнением тестикулярной недостаточности является снижение фертильности вследствие сопутствующего крипторхизма нарушение функции семенных канальцев . Аномальное количество сперматозоидов обнаруживается более чем у 50% пациентов с односторонним крипторхизмом и примерно у 80% пациентов с двусторонним крипторхизмом. Лечение крипторхизма в препубертатном периоде дает шанс сохранить фертильность.

Примером анатомического изменения репродуктивных органов, влияющего на фертильность, является гидроцеле яичка или семенного канатика . Наряду с возникновением гидроцеле наблюдается снижение подвижности и количества сперматозоидов в сперме. Гидроцеле представляет собой скопление серозной жидкости между оболочками яичка или между пластинками перитонеального влагалищного отростка. Приобретенное гидроцеле часто является осложнением воспаления яичка в анамнезе или симптомом, сопровождающим рак яичка.

К изменениям в области яичек относятся варикозное расширение вен , которые обнаруживаются у около 25% мужчин, лечившихся от бесплодия . Аномальная задержка крови в яичках приводит к повышению температуры в мошонке , гипоксии, ацидозу и даже изменению их структуры . Чаще всего это приводит к снижению подвижности и жизнеспособности сперматозоидов .

Лечение гидроцеле и варикоцеле основано на хирургических вмешательствах.
Бесплодие может быть косвенно вызвано врожденными дефектами полового члена , такими как фимоз, короткая уздечка, коагуляция или гипоспадия. Проблема бесплодия в случае дефектов полового члена в основном связана с неспособностью к половому акту , ощущением боли во время полового акта или может быть результатом нарушения нормальной эякуляции спермы . У больных с сексуальными нарушениями лечение в основном состоит из внутриматочной инсеминации спермой мужа.

Дефекты полового члена, препятствующие правильному половому акту или вызывающие эякуляцию спермы, могут быть результатом поражений после травмы или осложнением предшествующих заболеваний . Лечение таких деформаций основано на выполнении восстановительной пластической операции . В такой ситуации также возможен сбор спермы и ее применение во время процедуры осеменения.

С возрастом могут развиваться изменения сосудов и нервов полового члена , что в свою очередь приводит к эректильной дисфункции и/или эякуляции .В настоящее время получить соответствующее лечение для восстановления половых функций можно в урологической или андрологической клинике.

Около 2% бесплодных мужчин имеют врожденные дефекты пути эвакуации спермы - дефекты придатков яичка, семявыносящих протоков, семенных пузырьков и предстательной железы . Это причина 30% азооспермии. Диагноз дефектов придатка яичка и семявыносящего протока основан на очень детальном андрологическом обследовании. Врожденные дефекты придатков яичка могут быть подтверждены ультразвуковым исследованием.Одной из причин отсутствия семявыносящих протоков или их обструкции может быть мутация гена CFTR , связанная с развитием муковисцидоза. У больных с агенезией сосудов вследствие мутации CFTR часто отсутствуют нарушения дыхания и пищеварения, характерные для муковисцидоза. Симптомом этого генетического дефекта является уменьшение объема спермы, олигозооспермия или азооспермия.

Другой причиной обструкции системы извлечения спермы, которая является симптомом азооспермии, может быть перенесенное воспаление или осложнения после операции в нижней части живота.

Лечение обструкции пути выхода сперматозоидов основано на вспомогательных репродуктивных методах с использованием биопсии яичка и экстракорпорального оплодотворения. Однако перед началом лечения необходимо проконсультироваться с генетиком.

.

Смотрите также